Ekstrakapilārais (strauji progresējošs) glomerulonefrīts

Ekstrakapilārs glomerulonefrīts ir ekstrakapilāru šūnu vai fibrocelulāru pusmēnešu klātbūtne vairāk nekā 50% glomerulu, kas klīniski izpaužas kā strauji progresējošs glomerulonefrīts. Strauji progresējošs glomerulonefrīts tiek uzskatīts par steidzamu nefroloģisku situāciju, kurai nepieciešami steidzami diagnostiski un terapeitiski pasākumi. Strauji progresējoša glomerulonefrīta klīniski raksturo akūts nefrītisks sindroms ar strauji progresējošu (vairāku nedēļu vai mēnešu laikā) nieru mazspēju. Strauji progresējoša glomerulonefrīta sastopamība ir 2–10% no visām glomerulonefrīta formām, kas reģistrētas specializētās nefroloģiskajās slimnīcās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

"Pusmēneši" ir smagas glomerulu bojājuma sekas ar kapilāru sieniņu plīsumu un plazmas olbaltumvielu un iekaisuma šūnu iekļūšanu Šumļanska-Bovmana kapsulas telpā. "Pusmēnešu" šūnu sastāvu galvenokārt pārstāv proliferējošas parietālās epitēlija šūnas un makrofāgi. Pusmēnešu evolūcija - apgrieztā attīstība vai fibroze - ir atkarīga no makrofāgu uzkrāšanās pakāpes Šumļanska-Bovmana kapsulas telpā un tās strukturālās integritātes. Makrofāgu pārsvaru šūnu pusmēnešos pavada kapsulas plīsums, sekojoša fibroblastu un miofibroblastu iekļūšana no intersticija, matricas olbaltumvielu sintēze šajās šūnās: I un III tipa kolagēni, fibronektīns, kas noved pie neatgriezeniskas pusmēnešu fibrozes.

Svarīga loma makrofāgu pievilkšanās un uzkrāšanās procesu regulēšanā pusmēnešos tiek piešķirta hemokīniem - monocītu hemoatraktanta proteīnam 1. tipa un makrofāgu iekaisuma proteīnam-1a (MIP-1a). Šo hemokīnu augsta ekspresija pusmēnešu veidošanās vietās ar augstu makrofāgu saturu tiek konstatēta strauji progresējošā glomerulonefrītā ar vissmagāko gaitu un nelabvēlīgu prognozi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi ekstrakapilārs (strauji progresējošs) glomerulonefrīts.

Ātri progresējoša glomerulonefrīta simptomi ietver divas sastāvdaļas: akūtu nefrītisku sindromu (akūta nefrīta sindromu) un strauji progresējošu nieru mazspēju, kas nieru darbības zuduma ātruma ziņā ieņem starpstāvokli starp akūtu un hronisku nieru mazspēju, t.i., tā nozīmē urēmijas attīstību gada laikā no slimības pirmo pazīmju parādīšanās brīža.

Šis progresēšanas ātrums atbilst seruma kreatinīna līmeņa divkāršošanai ik pēc 3 slimības mēnešiem. Tomēr letāls funkciju zudums bieži notiek tikai dažu (1–2) nedēļu laikā, kas atbilst akūtas nieru mazspējas kritērijiem.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Veidlapas

Ātri progresējoša glomerulonefrīta imunopatogēniskie veidi

Atkarībā no bojājuma galvenā mehānisma, klīniskā attēla un laboratorijas parametriem pašlaik izšķir trīs galvenos strauji progresējoša glomerulonefrīta imunopatogēnos veidus.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

I tips ("antivielas", "anti-BMC nefrīts")

To izraisa antivielu kaitīgā ietekme uz glomerulu bazālo membrānu. Tā pastāv kā izolēta (idiopātiska) nieru slimība vai kā slimība ar plaušu un nieru bojājumiem (Gudpāstures sindroms). To raksturo "lineāra" tipa antivielu mirdzums nieru biopsijā un cirkulējošu antivielu klātbūtne pret glomerulu bazālo membrānu asins serumā.

II tips ("imūnkomplekss")

To izraisa imūnkompleksu nogulsnes dažādās nieru glomerulu daļās (mezangijā un kapilāru sieniņās). Nieru biopsijā tiek atklāts "granulārs" tipa mirdzums; serumā nav anti-GBM un ANCA. Visizplatītākais strauji progresējoša glomerulonefrīta gadījumā, kas saistīts ar infekcijām (poststreptokoku strauji progresējošs glomerulonefrīts), krioglobulinēmijas un sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā.

III tips ("vāja imūnsistēma")

Bojājumus izraisa šūnu imūnās reakcijas, tostarp ANCA aktivizēti neitrofili un monocīti. Biopsijā imūnreaģentu luminiscence (imūnglobulīni, komplements) nav redzama vai ir nenozīmīga (pauciimūns, "zemas imunitātes" glomerulonefrīts), serumā tiek konstatēta ANCA, kas vērsta pret proteināzi-3 vai mieloperoksidāzi. Šāda veida EKG ir ar ANCA saistīta vaskulīta (mikroskopiska poliangiīta, Vegenera granulomatozes) izpausme - tā lokālais nieru vai sistēmiskais variants.

Starp visiem strauji progresējošā glomerulonefrīta veidiem vairāk nekā puse (55%) ir ar ANCA saistīts strauji progresējošs glomerulonefrīts (III tips), pārējie divi strauji progresējošā glomerulonefrīta veidi (I un II) ir sadalīti aptuveni vienādi (20% un 25%).

Dažu seroloģisko marķieru (un to kombināciju) klātbūtne var tikt izmantota, lai ieteiktu luminiscences veidu nieru biopsijā un attiecīgi bojājuma mehānismu - strauji progresējoša glomerulonefrīta patogenētisko tipu, kas ir svarīgi ņemt vērā, izvēloties ārstēšanas programmu.

Diagnostika ekstrakapilārs (strauji progresējošs) glomerulonefrīts.

Ātri progresējoša glomerulonefrīta diagnozei jāizslēdz stāvokļi, kas ārēji atgādina (atdarina) strauji progresējošu glomerulonefrītu, bet kuriem ir atšķirīgs raksturs un tāpēc nepieciešama atšķirīga terapeitiskā pieeja. Izšķir trīs slimību grupas:

• nefrīts - akūts pēcinfekciozs un akūts intersticiāls; parasti ar labvēlīgu prognozi, kurā tikai dažos gadījumos tiek lietoti imūnsupresanti;
• akūta tubulāra nekroze ar saviem progresēšanas un ārstēšanas modeļiem;
• Nieru asinsvadu slimību grupa, kas apvieno dažāda kalibra un rakstura asinsvadu bojājumus (lielu nieru asinsvadu tromboze un embolija, nieru sklerodermija, trombotiska mikroangiopātija ). Vairumā gadījumu šos stāvokļus var izslēgt klīniski. No otras puses, ekstrarenālo simptomu raksturojums var liecināt par slimības klātbūtni, kurā bieži attīstās strauji progresējošs glomerulonefrīts ( sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmisks vaskulīts, zāļu reakcija).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]