Bronhektātiska slimība

Bronhektātija ir hroniska iegūta, dažos gadījumos iedzimta slimība, kam raksturīgs lokāls strutains process (strutojošs endobronhīts) neatgriezeniski izmainītos (paplašinātos, deformētos) un funkcionāli defektīvos bronhos, galvenokārt plaušu apakšējās daļās.

Bronhektāze ir lielo elpceļu paplašināšanās un bojājums, ko izraisa hroniska infekcija un iekaisums. Biežākie cēloņi ir cistiskā fibroze, imūnsistēmas traucējumi un infekcijas, lai gan daži gadījumi, iespējams, ir idiosinkrātiski. Simptomi ir hronisks klepus un strutaina krēpu veidošanās; dažiem pacientiem var būt drudzis un aizdusa. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi un attēldiagnostiku, parasti augstas izšķirtspējas datortomogrāfiju, lai gan diagnostiska var būt standarta krūškurvja rentgenogrāfija. Paasinājumu ārstēšana un profilakse ietver antibiotiku lietošanu, sekrētu drenāžu un tādu komplikāciju kā superinfekcija un hemoptīze uzraudzību. Ja iespējams, jāārstē bronhektāzes pamatcēloņi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi bronhektātiska slimība

Difūza bronhektāze rodas pacientiem ar ģenētiskiem, imūniem vai anatomiskiem defektiem, kas izraisa elpceļu bojājumus. Visbiežākais cēlonis ir cistiskā fibroze; retāk sastopami ģenētiski cēloņi ir ciliārā diskinēzija un smags alfa1-antitripsīna deficīts. Hipogammaglobulinēmija un imūndeficīts var izraisīt arī difūzus bronhu koka bojājumus, tāpat kā retas elpceļu struktūras anomālijas (piemēram, traheobronhomegālija [Munjē-Kūna sindroms], skrimšļa deficīts [Viljamsa-Kempbela sindroms]). Difūza bronhektāze ir reta biežāk sastopamu slimību, piemēram, reimatoīdā artrīta, Šegrena sindroma un alerģiskas bronhopulmonālas aspergilozes, komplikācija, iespējams, vairāku mehānismu ietekmē.

Fokālā bronhektāze attīstās neārstētas pneimonijas vai obstrukcijas gadījumā (piemēram, svešķermeņu un audzēju, ārējas kompresijas vai anatomijas izmaiņu dēļ pēc lobaras rezekcijas).

Visi šie stāvokļi pasliktina elpceļu attīrīšanas mehānismus un imūno aizsardzību, kā rezultātā rodas nespēja izvadīt sekrētus un predisponēšana infekcijām un hroniskiem iekaisumiem. Biežas infekcijas rezultātā, parasti ar Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) un Streptococcus pneumoniae (13%), elpceļi piepildās ar viskoziem gļotu sekrētiem, kas satur iekaisuma mediatorus un patogēnus, un lēnām paplašinās, rētainās un deformējas. Histoloģiski bronhu sienas sabiezē tūskas, iekaisuma un neovaskularizācijas dēļ. Apkārtējo intersticija un alveolu iznīcināšana izraisa fibrozi, emfizēmu vai abus.

Ne-tuberkulozes mikobaktērijas var izraisīt bronhodilatāciju un arī kolonizēt pacientu plaušas ar bronhektāzi, kas attīstījusies citu iemeslu dēļ.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi bronhektātiska slimība

Galvenie bronhektāzes simptomi ir hronisks klepus, kas var radīt lielu daudzumu biezu, viskozu, strutainu krēpu. Bieži novērojama elpas trūkums un sēkšana. Hemoptīze, kas var būt masīva, rodas jaunu asinsvadu veidošanās dēļ elpceļos no bronhu (bet ne plaušu) artērijām. Slimības saasinājumu laikā rodas subfebrila temperatūra, kuras laikā palielinās klepus intensitāte un krēpu apjoms. Hronisks bronhīts klīniskajās izpausmēs var līdzināties bronhektāzijai, taču bronhektāzei raksturīga bagātīgāka strutainu krēpu izdalīšanās katru dienu un tipiskas izmaiņas datortomogrāfijā.

Tipiski bronhektāzes simptomi ir slikta elpa un patoloģiskas elpošanas skaņas, tostarp sprakšķēšana un sēkšana. Var būt arī sabiezējuši pirkstu gali.

Simptomi parasti attīstās nemanāmi un atkārtojas biežāk, gadu gaitā pakāpeniski pasliktinoties. Smagos gadījumos var rasties hipoksēmija, plaušu hipertensija un labā kambara mazspēja.

Pacientiem ar atkārtotiem paasinājumiem vai plaušu funkcionālo testu pasliktināšanos kā iespējams simptomu pamatcēlonis jāuzskata superinfekcija ar multirezistentiem organismiem, tostarp netuberkulozām mikobaktērijām.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Veidlapas

Bronhektāzes neatkarību kā atsevišķu nozoloģisku formu pašlaik var uzskatīt par pierādītu ar šādiem apstākļiem. Infekcijas un iekaisuma process bronhektāzes gadījumā galvenokārt notiek bronhu kokā, nevis plaušu parenhīmā. Turklāt pārliecinošs apstiprinājums ir operācija, kurā bronhektāzes noņemšana noved pie pacientu atveseļošanās.

Līdztekus bronhektāzijai kā neatkarīgai nozoloģiskai vienībai, kuras patomorfoloģiskais substrāts ir primārā bronhektāze (bronhektāze), izšķir sekundāro bronhektāzi (bronhektāzi), kas ir citas slimības komplikācija vai izpausme. Visbiežāk sekundārā bronhektāze rodas ar plaušu abscesu, plaušu tuberkulozi, hronisku pneimoniju. Sekundārās bronhektāzes gadījumā parasti ir patoloģiskas izmaiņas plaušu elpošanas daļā, kas atšķir sekundāro bronhektāzi no bronhektāzes.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika bronhektātiska slimība

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi, fizisko izmeklēšanu un radiogrāfisko izmeklēšanu, sākot ar krūškurvja rentgenogrāfiju. Radioloģiskie atradumi, kas liecina par bronhektāzi, ir neregulāri izkliedēti necaurredzami plankumi, ko izraisa gļotu aizbāžņi, medus šūnas, kā arī gredzeni un līnijas, ko izraisa sabiezējuši, paplašināti bronhi, kas atrodas attiecīgi perpendikulāri vai gareniski rentgena staram. Radioloģiskie attēli var atšķirties atkarībā no pamatslimības: cistiskās fibrozes gadījumā bronhektāze galvenokārt rodas augšējās daivās, savukārt citu iemeslu dēļ tā ir difūzāka vai galvenokārt apakšējās daivās. Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija ir izvēles attēlveidošanas metode bronhektāzes noteikšanai. Pētījums ir gandrīz 100% jutīgs un specifisks. Datortomogrāfija parasti uzrāda bronhu paplašinājumus un cistas (dažreiz vīnogu formā), izkliedētus gļotu aizbāžņus un elpceļus, kuru diametrs ir vairāk nekā 1,5 reizes lielāks nekā blakus esošajiem asinsvadiem. Paplašināti vidēja lieluma bronhi var sniegties gandrīz līdz pleirai. Papildu nespecifiskas izmaiņas ir atelektāze, konsolidācija un samazināta asinsvadu apgāde. Paplašināto elpceļu diferenciāldiagnoze ietver bronhītu un "trakcijas bronhektāzi", kas rodas, kad plaušu fibroze izstiepj elpceļus un notur tos atvērtus.

Lai dokumentētu sākotnējo funkciju un pēc tam uzraudzītu slimības progresēšanu, jāveic plaušu funkcionālie testi. Bronhektāze ir saistīta ar gaisa plūsmas ierobežojumiem (samazināts forsētas izelpas tilpums 1 s [FEV1], forsētā vitālā kapacitāte [FVC] un FEV1/FVC); FEV1 var uzlaboties, reaģējot uz beta agonistu bronhodilatatoriem. Var samazināties plaušu tilpumi un oglekļa monoksīda difūzijas kapacitāte (DLCo).

Izmeklējumi, kuru mērķis ir diagnosticēt pamatcēloni, ietver krēpu izmeklēšanu ar iekrāsošanu un kultivēšanu baktēriju, mikobaktēriju (Mycobacterium avium complex un Mycobacterium tuberculosis) un sēnīšu (Aspergillus) infekciju noteikšanai. Mikobaktēriju superinfekciju diagnosticē, atkārtoti kultivējot atipiskas mikobaktērijas (ar augstu koloniju skaitu) un atrodot granulomas biopsijā ar paralēlām radiogrāfiskām slimības pazīmēm. Papildu pētījumi var ietvert sviedru hlorīdu testēšanu, lai diagnosticētu cistisko fibrozi, kas jāveic pat gados vecākiem pacientiem; reimatoīdā faktora un citus seroloģiskos testus, lai izslēgtu sistēmiskas saistaudu slimības; imūnglobulīnus, tostarp IgG apakšklases, lai dokumentētu noteiktus imūndeficītus; Aspergillus precipitīnu, IgE un eozinofilijas testus, lai izslēgtu alerģisku bronhopulmonālu aspergilozi, un alfa1-antitripsīnu, lai dokumentētu deficītu. Ja klīniskās izpausmes liecina par ciliāro diskinēziju (sinusa slimības un vidējās un apakšējās daivas bronhektāzes gadījumā ar vai bez neauglības), jāveic deguna vai bronhu epitēlija biopsija un biopsija jāpārbauda ar transmisijas elektronmikroskopiju, lai noteiktu patoloģisku ciliāro struktūru. Mazāk invazīva alternatīva ir spermatozoīdu kustīguma testēšana. Ciliārās diskinezijas diagnoze jānosaka piesardzīgi, un to veic pieredzējis klīnicists, kas apmācīts specializētās tehnikās, jo nespecifiski strukturāli defekti var būt līdz pat 10% skropstu veseliem pacientiem un pacientiem ar plaušu slimībām; infekcija var izraisīt pārejošu diskinēziju. Ciliārā ultrastruktūra var būt normāla pacientiem ar primāriem ciliārās diskinezijas sindromiem, kam raksturīga patoloģiska ciliārā funkcija.

Bronhoskopija ir indicēta, ja ir aizdomas par anatomiskām anomālijām vai ārēju kompresiju.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Profilakse

Bronhektāzes profilaksei ir nepieciešama savlaicīga pamatcēloņu atklāšana un ārstēšana. Diemžēl lielākā daļa pacientu meklē medicīnisko palīdzību tikai tad, kad slimība bronhektāze ir pilnībā attīstījusies.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoze

Kopumā 80 % pacientu ar bronhektāzi, kuriem izolētas bronhektāzes dēļ nav novērojama plaušu darbības tālāka pasliktināšanās, ir laba prognoze. Tomēr pacientiem ar cistisko fibrozi vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 32 gadi, un lielākajai daļai pacientu ir atkārtoti paasinājumi.

[ 24 ], [ 25 ]