Anarthria

Runas traucējumi, piemēram, dizartrija un anartrija (ICD-10 kods R47.1), ir starp runas un balss simptomiem un noteiktu slimību un patoloģisku stāvokļu pazīmēm. Runas traucējumi, kuru gadījumā ir pilnībā zudusi spēja kaut ko izrunāt (artikulētas runas skaņas), tiek definēti kā anartrija, un to uzskata par vissmagāko dizartrijas pakāpi.

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažām aplēsēm, anartrijas gadījumu skaits visā pasaulē katru gadu var svārstīties no 10 000 līdz 50 000.

Cēloņi anartrija

Dizartrija (artikulācijas traucējumi) ir motoriskas runas traucējumi, kas rodas, ja trūkst koordinācijas vai kontroles muskuļos, kas nodrošina runas funkcijas, tāpēc runa kļūst neskaidra. Anartrijas gadījumā pacienti nespēj neko pateikt gandrīz pilnīga runas aparāta (runas muskuļu) motorisko spēju zuduma dēļ. [ 1 ]

Anartrijas cēloņi var būt šādi:

• Galvas trauma;
• Išēmisks insults (smadzeņu infarkts) un ar to saistītie iegarenās smadzenes bojājumi un Valenberga-Zaharčenko sindroma attīstība — ar balss saišu un mīksto aukslēju parēzi; [ 2 ]
• Smadzeņu infekciozas iekaisuma slimības (meningīts, encefalīts), kuru komplikācija var būt sejas muskuļu paralīze un pat centrālā paralīze;
• Labdabīgi vai ļaundabīgi smadzeņu audzēji;
• Lū Gēriga slimība — amiotrofiskās laterālās sklerozes sindroms (II tips, juvenīls), kas saistīts ar motoro neironu slimību (šajā gadījumā augšējo);
• Divpusēji V, VII, IX, X un XII galvaskausa nervu kodolu bojājumi ar bulbārā sindroma attīstību; [ 3 ]
• Sejas nerva perifēra paralīze ar divpusējiem tā stumbra bojājumiem - zvana paralīze;
• Multiplā skleroze; [ 4 ]
• Akūta demielinizējoša polineiropātija — Gijēna-Barē sindroms; [ 5 ]
• Smadzenes ietekmē ģenētiskā Hantingtona slimība (Hantingtona slimība); [ 6 ]
• Autoimūna neiromuskulārās sistēmas bojājums miastēnijas gravis (iedzimta muskuļu vājuma) veidā;
• Pseidokoma vai ventrālā tilta sindroms - ieslēgta sindroma;
• Parkinsona slimība; [ 7 ]
• Neirodeģenerācija ar dzelzs uzkrāšanos smadzenēs (neiroferitinopātija, Kufora Rakeba sindroms).

Anartriju bērniem var izraisīt neiroloģiski traucējumi, kas pastāv jau dzimšanas brīdī, piemēram, infantilā cerebrālā trieka, muskuļu distrofija, augšupejoša iedzimta spastiska paralīze (ar progresējošu ekstremitāšu un sejas muskuļu vājumu un stīvumu, bērnam augot).

Turklāt bērniem ar progresējošu bulbāru paralīzi bērnībā — retu iedzimtu Fazio-Londe slimību (kas atgādina miastēniju gravis) — novēro izteiktu runas fonētisku dezintegrāciju; ar iedzimtu pseidobulbāru paralīzi — Vorstera-Droeta sindromu vai pseidobulbāru sindromu [8 ].

Riska faktori

Daudzi anartrijas attīstības riska faktori ir saistīti ar galvaskausa nervu bojājumiem, kas inervē runas aparāta struktūru muskuļus, vai noteiktu smadzeņu reģionu fokālajām izmaiņām, kas ir minēto slimību un sindromu etioloģijas pamatā.

Pathogenesis

Skaidrojot verbālās komunikācijas neiespējamības patogenezi anartrijas gadījumā, pirmkārt, eksperti atzīmē neiromuskulāru problēmu klātbūtni: runas aparāta aktīvo struktūru (lingvālo muskuļu un balss saišu) inervācijas traucējumus, t.i., nervu impulsu pārraides trūkumu.

Tādējādi insulta, kā arī traumatiskas smadzeņu traumas, smadzeņu audzēju, multiplās sklerozes un ieslēgta cilvēka sindroma gadījumā anartrija parasti rodas Varolija tilta (pons Varolii) lejupejošo kortikobulbāro traktu bojājumu rezultātā. Varolija tilts ir nervu šķiedru kopums aizmugurējās galvaskausa bedres priekšējā daļā, kas savieno smadzenes un smadzenītes un ir atbildīgas par sejas, galvas un kakla muskuļu apzinātu motorisko kontroli. Šīs smadzeņu stumbra daļas audu vai asinsvadu integritātes traucējumi noved pie smadzeņu runas funkciju mehānismu atvienošanas, un cilvēks dzird, redz, saprot visu, bet nevar runāt.

Anartrijas un spastiskās kvadriparēzes (vai kvadriplēģijas) mehānisms pacientiem ar išēmisku insultu var būt saistīts ar piramīdveida savienojuma (medulla oblongata un muguras smadzeņu savienojuma vietā) bojājumiem. Atkārtoti insulti, kas skar smadzeņu apakšējo frontālo daivu pars opercularis, var izraisīt Foy-Chavany-Marie sindromu ar divpusēju sejas nerva paralīzi un anartriju.

Šī runas traucējuma patoģenēze var būt saistīta ar bazālo gangliju un smadzenīšu atrofiju (ar to kāju bojājumiem); lēcveida kodola fokālie bojājumi, kas atrodas zem priekšējās smadzeņu garozas centrālās vai salu daivas un regulē nervu impulsu sinaptisko pārraidi. Nevar izslēgt kreisās priekšējās salu daivas (lobus insularis) bojājumu, kas mediē artikulācijā un fonācijā iesaistīto muskuļu koordināciju.

Simptomi anartrija

Anartrijas simptomi, ko izraisa pilnīgs nervu mijiedarbības zudums starp dažādām runas aparāta struktūrām, samazinās līdz ierobežotām mēles, lūpu un žokļa kustībām ar saprotamas runas zudumu. Pacienti saprot, kas viņiem tiek teikts, var lasīt (sevi), bet nespēj izteikt lasīto balsī vai mutiski izteikt savas domas.

Daudzos gadījumos pacientiem ir grūtības košļāt un norīt, hipersalivācija (siekalošanās), oromotorā dispraksija, sejas muskuļu nekontrolējamas kontrakcijas, aizsmakums un balss zudums - afonija ar anartriju. Smadzeņu traumas vai insulta gadījumā var būt afāzija (valodas izpratnes problēmas) ar anartriju.

Anartrijas veidi, tāpat kā dizartrija kopumā, tiek definēti atbilstoši specifiskajām smadzeņu bojājumu vietām un ietver ļenganu (ar galvaskausa nervu vai smadzeņu stumbra un vidussmadzeņu apgabalu bojājumiem), spastisku (ar augšējo motoro neironu izmaiņām), ataksiju (vadošo ceļu, kas savieno smadzenītes ar citiem smadzeņu reģioniem, bojājumi), hipokinētisku (saistītu ar Parkinsona slimību), hiperkinētisku (bazālo gangliju bojājumu dēļ) un jauktas šķirnes.

Komplikācijas un sekas

Anartrijas sekas ir pilnvērtīgas komunikācijas trūkums, kas noved pie pacientu sociālās izolācijas, emocionāliem un psiholoģiskiem traucējumiem un dziļas depresijas attīstības.

Diagnostika anartrija

Parasti anartrijas diagnozi veic logopēds un neirologs: logopēds nosaka šī runas traucējuma veidu, bet neirologs - tā pamatcēloni.

Tiek veiktas asins analīzes infekcijas noteikšanai, vispārēja urīna analīze; jostas punkcija tiek veikta cerebrospinālā šķidruma analīzei.

Instrumentālā diagnostika ietver:

• Smadzeņu datorizēta vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI);
• Ultraskaņas ehoencefalogrāfija;
• Elektroencefalogrāfija (EEG);
• Doplera smadzeņu asinsvadu attēlveidošana;
• Sejas muskuļu elektromiogrāfija (EMG).

Diferenciālā diagnoze

Ļoti svarīga un vienlaikus sarežģīta diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem simptomātiski līdzīgiem stāvokļiem, piemēram, mutismu (klusumu), motorisko subkortikālo afāziju, Landau-Kleffnera sindromu, pēkšņu runas zudumu un citiem.

Profilakse

Vairumā gadījumu - izņemot sieviešu sagatavošanu grūtniecībai vai infekcijas smadzeņu slimību profilaksi - runas traucējumu profilakse daudzās slimībās un patoloģiskos stāvokļos pašlaik nav iespējama.

Prognoze

Kad runas motorika ir zaudēta, prognoze būs atkarīga no smadzeņu bojājuma cēloņa, atrašanās vietas un smaguma pakāpes, kā arī no vispārējā veselības stāvokļa. Simptomi var uzlaboties, palikt nemainīgi vai pasliktināties, taču daudzi pacienti ar anartriju nevar atgūt runu.