Valenberga-Zaharčenko sindroms.

Medicīnā pastāv vairākas slimības, ko sauc par smadzeņu stumbra mainīgajiem medulārajiem sindromiem. Starp tiem viens no visizplatītākajiem ir Valenberga-Zaharčenko sindroms. Slimību 1895. gadā aprakstīja psihoterapeits Ādolfs Valenbergs. Vēlāk, 16 gadus vēlāk, cits neiropatologs M. A. Zaharčenko papildināja patoloģijas aprakstu.

Valenberga-Zaharčenko sindromu raksturo tegmentuma smadzeņu daļas posterolaterālā reģiona bojājums, kas lokalizēts iegarenās smadzenes līmenī. Skartās struktūras pārstāv dubultkodols (9, 10 nervi), muguras smadzeņu ceļa kodols (5 nervs), Budge centra simpātiskās šķiedras, virvei līdzīgais ķermenis, mediālā cilpa, vestibulārie kodoli (8 nervs) utt.

Zemāk mēs piedāvājam jums Valenberga-Zakharčenko sindroma klasiskās attīstības aprakstu.

Mainīgs Valenberga-Zaharčenko sindroms

Šādas patoloģijas, kuras kopā sauc par alternējošiem sindromiem, savu nosaukumu ieguvušas no termina "alternācija", kas no latīņu valodas tulko kā "pretējs". Pie tām pieder Valenberga-Zaharčenko sindroms, kā arī citi sindromi, ko pavada galvaskausa nervu bojājumi uz centrālās motorās parēzes un hipestēzijas fona pretējā ķermeņa pusē. Tā kā parēze skar gan ķermeni, gan ekstremitātes, to sauc par hemiparēzi, un maņu traucējumi, kas rodas pēc analoģijas, tiek saukti par hemihipestēziju. Klīnisko pazīmju specifikas dēļ neiropatoloģijā alternējošos sindromus sauc arī par "krustsimptomu kompleksiem".

Neirologi izšķir vairākus šādus krustenisko simptomu kompleksus. Starp tiem ir bulbārie (saistīti ar iegarenās smadzenes bojājumu), pontīna (saistīti ar tilta bojājumu) un pedunkulārie (saistīti ar smadzeņu kājiņas defektu) traucējumi. Valenberga-Zaharčenko sindroms šajā perspektīvā ir saistīts ar bulbārām slimībām.

Epidemioloģija

Valenberga-Zaharčenko sindroms īpaši bieži attīstās išēmiska insulta rezultātā. Kad mugurkaula artērijas intrakraniālā zona ir bloķēta, pastāvīgi mainās iegarenās smadzenes bojājuma pazīmes un pārejošas smadzeņu stumbra, temporālās un pakauša daivas perorālo zonu išēmijas pazīmes. Valenberga-Zaharčenko sindroms attīstās aptuveni 75% šādu gadījumu.

Sindroms tiek diagnosticēts galvenokārt pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, neatkarīgi no dzimuma.

[ 1 ]

Cēloņi Valenberga-Zaharčenko sindroms.

Visbiežākais Valenberga-Zakharčenko sindroma attīstības cēlonis tiek uzskatīts par aizmugurējās apakšējās smadzenīšu artērijas (mugurkaula artērijas filiāles) trombozi, kā arī asins plūsmas deficītu vertebrobazilārajā baseinā.

Sāpīgu procesu pamatā var būt šādi apstākļi:

• Insults ir visbiežākais cēlonis, kas provocē sindroma attīstību. Tādējādi išēmiska insulta etioloģiskais faktors ir trombembolija, arteriālās asinsvadu sistēmas (īpaši mugurkaula, smadzeņu, bazilārās artērijas) spastisks stāvoklis. Tiek teikts, ka hemorāģisks insults rodas, ja no minētajām artērijām rodas asiņošana.
• Audzēja process smadzenēs var tieši ietekmēt smadzeņu stumbru vai atrasties blakus tam, radot spiedienu uz smadzeņu stumbra struktūrām.
• Iekaisuma reakcijas smadzenēs – encefalīts, abscess, meningīts, izplatīšanās uz stumbra audiem.
• Galvas traumas, traumatiski smadzeņu bojājumi - jo īpaši galvaskausa kaulu lūzumi, kas piedalās aizmugurējās galvaskausa bedres veidošanā.
• Poliomielīts, sifiliss.

Riska faktori

Valenberga-Zakharčenko sindroma attīstību var ietekmēt ārēji un iekšēji faktori:

• vecums virs 50 gadiem;
• asins koagulācijas sistēmas traucējumi;
• augsts holesterīna līmenis asinīs;
• slikti ieradumi – smēķēšana un alkohola lietošana;
• galvas traumas;
• iedzimtas patoloģijas;
• aptaukošanās, diabēts;
• septiskas komplikācijas;
• ilgstoša perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, hormonālā terapija;
• ķīmijterapija;
• sarežģīta pēcoperācijas atveseļošanās stadija;
• mazkustīgs dzīvesveids;
• piespiedu ilgstoša neērta ķermeņa un ekstremitāšu pozīcija;
• spēcīgas temperatūras izmaiņas, ilgstoša hipotermija, karstuma dūriens;
• ļaundabīgi audzēji;
• sirds un asinsvadu slimības;
• stress, nervu sistēmas nestabilitāte.

Pathogenesis

Iegarenās smadzenes ir maza izmēra, tai ir sarežģīta anatomiska struktūra un tā pārvadā daudzas funkcionālās slodzes. Pat nelieli sāpīgi perēkļi tajā izraisa dažādu klīnisku pazīmju parādīšanos - vienpusējas vai divpusējas. Iegarenās smadzenes patoloģijās tiek konstatēti 9-12 galvaskausa nervu pāru funkcionālie traucējumi. Slimību raksturo arī piramīdveida motorikas traucējumi, sejas un ķermeņa jutīguma izmaiņas, smadzenīšu, vazomotorās sistēmas darbības traucējumi un citi autonomās nervu sistēmas traucējumi.

Iegarenās smadzenes bojājumi bieži tiek novēroti uz asinsvadu, iekaisuma vai audzēja patoloģiju fona, kas ietekmē nervu sistēmu. Tieša asiņošana iegarenajās smadzenēs ir reta: Valenberga-Zaharčenko sindromu biežāk izraisa smadzeņu struktūru mīkstināšana - piemēram, poliomielīta gadījumā. Šāda veida bojājumi ir visbīstamākie, jo pastāv augsts elpošanas paralīzes attīstības risks.

[ 2 ]

Simptomi Valenberga-Zaharčenko sindroms.

Valenberga-Zakharčenko sindroma klasisko gaitu nosaka šādi simptomi:

• mīksto aukslēju muskuļu disfunkcija ar balss saitēm;
• vienpusējs smadzenīšu tipa motoriskās koordinācijas traucējums;
• Hornera (Bernarda-Hornera) simptomu komplekss (triāde): augšējā plakstiņa noslīdējums, patoloģiska zīlītes sašaurināšanās, iegrimis acs ābols;
• disociēti maņu traucējumi (galvenokārt tiek skartas Zeldera vidējās un astes zonas).

Slimības gaita var nedaudz atšķirties atkarībā no patoloģijas veida (mēs tos esam aprakstījuši tālāk).

Pirmās Valenberga-Zakharčenko sindroma pazīmes ir diezgan tipiskas:

• traucēta rīšana;
• runas traucējumi (līdz pat pilnīgai nespējai runāt);
• mīksto aukslēju funkcionalitātes daļējs zudums;
• balss saišu imobilizācija;
• Hornera triāde (ptoze, mioze, enoftalms);
• vestibulāri-smadzeņu traucējumi (ekstremitāšu "tukša" motoriskā aktivitāte, trīce, līdzsvara zudums, nistagms);
• sāpes galvā vai sejā (daļējas vai pilnīgas).

Uzskaitītās klīniskās pazīmes izskaidro aizmugurējā apakšējā smadzenīšu artērijas asinsvada aizsprostojums, kas izraisa iegarenās smadzenes ārējo apgabalu, trijzaru nerva izejas zonas un simpātiskās sistēmas šķiedru nekrozi.

Posmi

Valenberga-Zaharčenko sindroma klasifikācija pa posmiem ne vienmēr ir piemērota, tāpēc to neizmanto daudzi speciālisti. Tomēr tā pastāv un sastāv no četriem patoloģiskā procesa posmiem:

1. Valenberga-Zakharčenko sindroma akūts periods.
2. Pacienta agrīna atveseļošanās periods, kad veidojas nekrotiskas zonas un attīstās kolaterāla asins plūsma.
3. Vēls atveseļošanās periods, kad audos veidojas rētaudu izmaiņas.
4. Valenberga-Zaharčenko sindroma atlikušo seku periods.

Veidlapas

Valenberga-Zaharčenko sindroms attīstās aizmugurējās apakšējās smadzenīšu artērijas bloķēšanās rezultātā. Slimība izpaužas no bojājuma puses ar mīksto aukslēju parēzi vai paralīzi kopā ar balss saitēm, simpātisko šķiedru un trijzaru nerva bojājumiem (segmentālā tipa), smadzenīšu traucējumiem (ataksija, nistagms). Pretējā pusē tiek zaudēta sāpju un temperatūras jutība, kustību traucējumi paralīzes vai parēzes veidā.

Neirologs M. A. Zaharčenko identificēja vairākus patoloģijas variantus:

1. Pirmais Valenberga-Zaharčenko sindroma variants rodas, attīstoties mīksto aukslēju paralīzei ar balss saitēm un mēles novirzei uz pretējo pusi nekā skartā. Tiek novērots Hornera simptomu komplekss, aukslēju un rīkles refleksa zudums, pasliktinās mīksto aukslēju muskuļu elektriskā uzbudināmība, tiek traucēta rīšana un runa, izzūd sejas daļas sāpju un temperatūras jutība patoloģijas pusē. Ir traucējumi ausu ādas trofikā, herpetiski izsitumi, ādas sausums un lobīšanās matu augšanas zonā un uz sejas, attīstās atrofisks rinīts. Veselīgajā pusē tiek novēroti disociēti sāpju un temperatūras sajūtu traucējumi uz ķermeņa un ekstremitātēm.
2. Otrais Valenberga-Zaharčenko sindroma variants nedaudz atšķiras no pirmā varianta. Kad patoloģiskais process izplatās uz struktūrām virs tilta, rodas 6.-7. galvaskausa nervu bojājumi. Tiek reģistrēts Hornera simptoms, tiek traucēta koordinācija un statika, parādās balss saites parēze ar mīkstajām aukslējām. Pretējā pusē tiek reģistrēta hemianestēzija.
3. Trešo Valenberga-Zaharčenko sindroma variantu raksturo mīksto aukslēju daļas paralīze kopā ar balss saitēm un mēles novirze uz pretējo pusi. Nav rīkles un aukslēju refleksa, ir traucēta rīšana un runa, tiek novērots Hornera simptomu komplekss, tiek traucēta vienas sejas puses jutība, pasliktinās ādas un gļotādu trofika. Attīstās atrofisks rinīts, kustību ataksija, tiek traucēta statiska elektrība. Tiek konstatēta sirdsdarbības ātruma palēnināšanās, mainās garšas sajūtas vienā mēles pusē. Pacientu traucē reibonis (dažreiz ar vemšanu), nistagms skartās zonas virzienā. Pretējā pusē uz ķermeņa un ekstremitātēm tiek reģistrēta disociēta jutības mazspēja.
4. Ceturtais Valenberga-Zaharčenko sindroma variants tiek novērots, kad process izplatās uz lejupejošajām sekcijām līdz piramīdveida traktu krustpunktam. Ir mīksto aukslēju parēze ar balss saitēm, Hornera simptomu komplekss, traucēta ekstremitāšu koordinācija un statika, tiek konstatēta sakrustota tripleģija (vai hemiplēģija), kā arī pārmaiņus jušanas traucējumi (skartajā zonā uz sejas, pretējā pusē - uz ķermeņa un ekstremitātēm).

[ 3 ]

Komplikācijas un sekas

Ar Valenberga-Zaharčenko sindromu, tāpat kā ar visiem mainīgajiem sindromiem, var rasties nopietnas komplikācijas. Ar spastisku hemiparēzi attīstās locītavu kontraktūras, kas tikai saasina motorikas traucējumus. Ar nervu parēzi tiek traucēta sejas simetrija, kas kļūst par būtisku estētisku problēmu. Ar vienpusēju okulomotorās grupas parēzi rodas dubultošanās, kas negatīvi ietekmē redzes funkciju.

Visbīstamākās komplikācijas attīstās patoloģijas progresēšanas fona apstākļos, kad process izplatās smadzeņu zonās, kas ir atbildīgas par elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmas funkcionalitāti.

Pacientu atveseļošanās kvalitāte ir atkarīga no daudziem faktoriem, un gandrīz neiespējami iepriekš paredzēt turpmāko notikumu attīstību un Valenberga-Zakharčenko sindroma iznākumu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diagnostika Valenberga-Zaharčenko sindroms.

Valenberga-Zaharčenko sindroma klātbūtni var noteikt jau neirologa izmeklēšanas laikā. Iegūtā vizuālā informācija ļauj veikt provizorisku diagnozi, nosakot problēmas lokalizāciju. Pamatojoties uz slimības gaitas īpašībām, var aptuveni iedomāties sindroma etioloģiju. Tāpēc diferenciāldiagnostika bieži tiek veikta jau sākotnējās medicīniskās apskates laikā.

Audzēja procesiem raksturīga pastāvīga simptomu palielināšanās pāris mēnešu laikā (dažos gadījumos pat vairākas nedēļas).

Iekaisuma procesos galvenokārt novērojamas vispārējas intoksikācijas pazīmes: paaugstināta temperatūra, vājums, miegainība, sausas gļotādas utt.

Insultu gadījumā mainīgais sindroms vienmēr attīstās pēkšņi, un simptomi strauji pieaug vienlaikus ar asinsspiediena izmaiņām.

Hemorāģiskā insulta gadījumā tiek novērots netipisks mainīga sindroma attēls, ko var izskaidrot ar sāpīgā fokusa neskaidru ierobežojumu izteiktu perifokālu reakciju (tūskas, reaktīvu pazīmju) dēļ.

Lai noskaidrotu Valenberga-Zakharčenko sindroma attīstības cēloni, ārsts nosaka papildu diagnostiku.

Instrumentālā diagnostika ietver šādas procedūras:

• Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (palīdz pārbaudīt iekaisušo zonu, asiņošanas vietu, audzēja procesu, insulta zonu, atšķirt hemorāģisko vai išēmisko insultu, novērtēt spiediena smagumu uz smadzeņu stumbra struktūrām).
• Smadzeņu asinsvadu transkraniālā doplera ultrasonogrāfija (atklāj cerebrovaskulārus negadījumus, trombembolijas simptomus, lokālu smadzeņu asinsvadu spazmu).
• Ekstrakraniālo asinsvadu ultraskaņas izmeklēšana (palīdz diagnosticēt mugurkaula un miega artēriju nosprostojumu).

Asins un urīna analīzes tiek veiktas parastajā veidā, taču tās ir maz noderīgas Valenberga-Zaharčenko sindroma diagnosticēšanā. Ja ir aizdomas par infekcijas un iekaisuma patoloģiju, var veikt jostas punkciju. Infekcioza iekaisuma gadījumā cerebrospinālais šķidrums būs duļķains, neitrofilu dēļ būs palielināts šūnu elementu saturs, un tiks atklātas arī baktērijas. Papildu bakterioloģiskie un virusoloģiskie testi palīdzēs identificēt patogēnu.

[ 7 ], [ 8 ]

Profilakse

Valenberga-Zaharčenko sindroma profilakse jāveic visaptveroši un vairākos virzienos. Pirmkārt, vēlams noteikt iedzimtas predispozīcijas varbūtību, veikt gēnu-molekulāro un bioķīmisko asins analīzi. Īpaši svarīgi ir veikt rūpīgu diagnozi tiem cilvēkiem, kuriem ir faktori, kas liecina par paaugstināta trombozes veidošanās risku. Piemēram, augsta riska pakāpe noteikti ir pacientiem, kuriem iepriekš ir bijušas bezcēloņu vai atkārtotas trombozes epizodes, kas parādījušās pēc nelieliem provocējošiem faktoriem: nelieliem traumatiskiem ievainojumiem, grūtniecības utt.

Galvenie pasākumi, kas palīdzēs izvairīties no Valenberga-Zakharčenko sindroma attīstības, ir šādi:

• mērenas fiziskās aktivitātes nodrošināšana, izslēdzot pārmērīgu aktivitāti un fizisko neaktivitāti (optimāla tiek uzskatīta par pastaigu zaļajās zonās - parkā, laukumā, mežā);
• katru dienu dzerot pietiekami daudz šķidruma, valkājot ērtu apģērbu;
• infekcijas patoloģiju profilakse, sacietēšanas procedūras, imūnsistēmas stiprināšana, pilnvērtīga vitamīniem bagāta diēta;
• smēķēšanas un alkohola lietošanas pārtraukšana;
• izvairoties no ilgstošas iedarbības uz dedzinošiem saules stariem, karstuma vai aukstuma apstākļiem;
• periodiska profilaktiska vitamīnu terapija, antikoagulantu lietošana (ja norādīts).

Prognoze

Slimības iznākums lielā mērā ir atkarīgs no tā, cik savlaicīgi pacientam tiek sniegta medicīniskā aprūpe. Kavēšanās hospitalizācijas laikā noved pie tā, ka pacients kļūst invalīds - mazāk nekā 20% šādu cilvēku varēs dzīvot ilgāk par pieciem gadiem.

Neatliekamā medicīniskā palīdzība pacientam ar Valenberga-Zaharčenko sindromu jānodrošina pirmajās 2-3 stundās, sākot no brīža, kad parādās pirmās patoloģijas pazīmes. Tikai šādā situācijā var glābt cilvēka dzīvību un panākt zaudēto funkciju turpmāku relatīvu atjaunošanu. Pilnīgas atveseļošanās varbūtība nepārsniedz 2-3%.

Šādas pazīmes norāda uz iespējamu nelabvēlīgu prognozi:

• ieslēgta sindroma (deeferentācijas sindroma) attīstība, kurā pacients zaudē atbilstošu reakciju uz jebkādiem ārējiem stimuliem tetraplēģijas un bulbāro, sejas un košļāšanas muskuļu paralīzes dēļ;
• elpošanas, sirds un asinsvadu un termoregulācijas funkciju traucējumi;
• neiroloģisku traucējumu klātbūtne 12 mēnešus vai ilgāk.

Parasti Valenberga-Zakharčenko sindroms noved pie pacienta invaliditātes.