Mutisms (pilnīgs klusums)

Mutisms ir viens no smagākajiem runas uzsākšanas traucējumiem, un to raksturo pilnīga vokalizācijas spējas zudums, tas ir, pilnīgs klusums.

Vieglākas runas uzsākšanas traucējumu formas izpaužas tikai ar runas uzsākšanas aizkavēšanos (piemēram, Parkinsona slimības gadījumā). Aizkavēta runas uzsākšana (runas reakciju aizkavēšanās) ir raksturīga vispārējas garīgās inhibīcijas stāvokļiem (dziļš stupors; abulija; smaga depresija) vai ar selektīvu runas aktivitātes nomākšanu (lieli prefrontālās lokalizācijas audzēji; atrofiski procesi Brokas apgabalā; citi "runas hipokinēzijas" stāvokļi, kas izpaužas ar ilgu runas reakciju latentu periodu, lakonisku reakciju stilu).

Patiesa mutisma sindromiskā diferenciāldiagnoze jāveic ar citu, ārēji līdzīgu sindromu - anartriju. Lielākajai daļai pacientu ar mutismu ir balsenes disfunkcija bez sejas, mutes vai mēles muskuļu bojājumiem.

Mutismam var būt arī tīri psihogēna (konversijas) izcelsme. Visbeidzot, mutisms var būt sarežģītu uzvedības traucējumu sastāvdaļa, piemēram, negatīvisms vai katatonija šizofrēnijas gadījumā. Patiess mutisms ("runas akinezija", "valodas akinezija") ir raksturīgs akinētiskajam mutismam vai smagām akinētiskām Parkinsona slimības formām (reti), īpaši pastiprinātas akinezijas brīdī ("akinētiskais uzbrukums", "sasalšana", "motorā blokāde"). Mutisms kā psihomotora parādība ir aprakstīta daudzās neiroloģiskās slimībās, kurām raksturīga ļoti atšķirīga smadzeņu bojājumu lokalizācija (parasti divpusēja).

Mūtismu bieži pavada vai pēc tā ģenēzes ir saistīts ar tādiem dažādiem sindromiem kā akinēzija (runas traucējumi), afāzija (runas apraksija), abulija, apātija, afēmija, anartrija, un to var pavadīt vai nepavadīt citi neiroloģiski traucējumi.

[ 1 ]

Mūtisma cēloņi un klīniskās formas

1. Dažādas lokalizācijas akinētiskais mutisms. Akinētiskā mutisma "priekšējie" un "aizmugurējie" sindromi, hiperkinētiskais mutisms.
2. Attēlā redzamais mutisms ir "ieslēgta" cilvēka sindroms.
3. Citas mutisma formas smadzeņu slimību gadījumā:
   • Broka kortikālās runas zonas bojājumi (motorās afāzijas akūtā stadijā)
   • Papildu motorās zonas bojājumi
   • Bojājumi kreisās frontālās daivas dziļajās daļās
   • Putamena bojājumi
   • Globus pallidus divpusēji bojājumi
   • Divpusēji talāma bojājumi (piemēram, talamotomija)
   • Cerebelārais mutisms
   • Mūtisms smagas pseidobulbāras paralīzes gadījumā
4. Divpusēja rīkles vai balss saišu paralīze ("perifērais mutisms")
5. Psihogēnais mutisms
6. Psihotiskais mutisms.

Akinētiskais mutisms ir stāvoklis, kam raksturīga pilnīga akinēzija un mutisms, t. i., spējas veikt jebkādas kustības, ieskaitot runu, zudums. Nav motoriskas reakcijas pat uz spēcīgiem sāpīgiem stimuliem. Taču vizuālās orientācijas reakcija saglabājas; iespējama skatiena fiksācija un izsekošanas funkcija. Neskatoties uz spontanitāti un pilnīgu nekustīgumu, pacients neatrodas īstā komā ("nomoda koma"); viņš skatās acīs, un šis spītīgi vērstais skatiens, šķiet, sola runu; viņš seko kustīgam objektam, bet neviens stimuls nevar izraisīt motorisku reakciju.

Akinētiskais mutisms ir aprakstīts trešā kambara audzēju, traumatisku, anoksisku vai asinsvadu bojājumu gadījumos, kas skar frontālo garozu, abas puslodes, cingulāro vijumu (īpaši ar priekšējā cingulārā vijuma iesaistīšanos abās pusēs - tā sauktais "priekšējā akinētiskā mutisma sindroms") un talāmu.

Divpusēji viduslīnijas (paramediāni) bojājumi mezodiencepāliskā reģionā, īpaši ar periakveduktālās pelēkās vielas iesaistīšanos (mezencephalona retikulārais veidojums - tā sauktais "akinētiskā mutisma mugurējais sindroms"), var būt ilgstoša akinētiskā mutisma cēlonis cilvēkiem. Akinētiskais mutisms ir aprakstīts arī pacientiem ar AIDS, ļaundabīgo neiroleptisko sindromu.

Kā atgriezenisks stāvoklis akinētiskais mutisms rodas, atveseļojoties no smagas dažādas izcelsmes komas, īpaši pēc akūtas galvaskausa traumas. Šādā situācijā rodas arī tā sauktais hiperkinētiskais mutisms - stāvoklis, kam raksturīga motora uzbudinājuma un mutisma izpausme, kas beidzas ar motorās uzvedības regulēšanu un runas aktivitātes atjaunošanos.

Ieslēgtā sindroma raksturo kvadriplēģija, "mutisms" (tā patiesais cēlonis ir anartrija) un neskarta apziņa, komunikācijai parasti aprobežojoties ar vertikālām acu kustībām un plakstiņu kustībām (mirkšķināšanu). Lielāko daļu ieslēgtā sindroma gadījumu izraisa bazilārās artērijas nosprostojums, kā rezultātā rodas smadzeņu stumbra infarkts ventrālajā tiltā. Citi iespējamie cēloņi ir asiņošana, abscess un demielinizācija ventrālajā tiltā un iegarenajās smadzenēs, pārtraucot kortikospinālos traktus uz ekstremitātēm un kortikonukleāros traktus uz apakšējiem galvaskausa nerviem (deeferentācijas sindroms). Sindroms ir aprakstīts arī alkohola izraisītas uztura encefalopātijas gadījumā. Datortomogrāfija apstiprina bojājuma atrašanās vietu, tāpat kā patoloģiski smadzeņu stumbra dzirdes potenciāli. EEG parasti ir normāla.

Broka kortikālās runas zonas bojājumi var būt saistīti ar dziļu runas aktivitātes nomākumu, kas izpaužas kā mutisms, kas ir pirms motorās afāzijas pazīmju izpausmes. Tādējādi insulta akūtā fāze, kas novedusi pie runas apraksijas (motorās afāzijas), sākotnēji izpaužas kā plašāka izteiksmīgās runas nomākšana ar jebkādas vokālās (ne tikai runas) aktivitātes nomākšanu.

Kā mutisma cēlonis bieži tiek minēts augšējā frontālā vijuma mediālās premotorās daļas supplementārās motorās zonas bojājums. Vairums ziņoto gadījumu ir saistīti ar kreisās puses bojājumiem, bet ir ziņots arī par mutismu ar labās puses bojājumiem. Parasti vispirms attīstās globāla akinezija, pēc tam (pēc vairākām dienām vai nedēļām) kontralaterāla akinezija un mutisms. Nelieli vienpusēji bojājumi var izraisīt tikai pārejošu mutismu; plaši prefrontāli bojājumi, īpaši tie, kas skar cingulāro vijumu, izraisa pastāvīgu mutismu.

Kreisās frontālās daivas dziļo daļu bojājumi, kas atrodas tieši blakus sānu kambara priekšējam ragam, dažkārt izraisa arī pārejošu mutismu. Atveseļošanās laikā var novērot transkortikālas motorās afāzijas pazīmes.

Pārejošu mutismu var novērot arī ar putamena bojājumiem (divpusēji vai tikai kreisās puses). Atveseļošanās periodu raksturo samazināta spontānās runas aktivitāte un daži ekstrapiramidāli simptomi (hipofonija, hipokinētiska artikulācija). Daži ziņojumi ir veltīti divpusējiem globus pallidus bojājumiem, kas izpaužas ar līdzīgiem mutisma simptomiem ar vispārēju akinēziju un apātiju.

Priekšējā talāma bojājumi (īpaši divpusēji un kreisās puses) var izraisīt mutismu un parasti globālu akinēziju (talāma audzēji, asiņošana tajā, stereotaktiska talamotomija divpusēji vai dažreiz kreisajā pusē).

Akūts divpusējs abu smadzenīšu pusložu bojājums reti var izraisīt mutismu (smadzenīšu mutisms). Šis mutisms ilgst vidēji 1–3 mēnešus (līdz 20 nedēļām); tā atveseļošanās notiek caur dizartrijas stadiju. Bieži tiek atklāta mutes dobuma apraksija. Sindroms ir aprakstīts, izņemot smadzenīšu audzēju bērniem.

Visbeidzot, mutismu var novērot smagas pseidobulbāras paralīzes gadījumā, ko izraisa difūzi divpusēji puslodes bojājumi, kā arī divpusējas rīkles muskuļu un balss saišu paralīzes gadījumā (“perifērais mutisms”), piemēram, Šarko slimības gadījumā.

Neiroleptiskie līdzekļi parasti izraisa hipokinēziju vai akinēziju ar samazinātu runas aktivitāti, taču pilnīgs mutisms šeit parasti netiek novērots. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms agrīnās stadijās var ietvert akinētiskā mutisma simptomus.

Psihogēnais mutisms parasti tiek novērots polisindromiskas histērijas attēlā, un šādos gadījumos to pavada citi demonstratīvi motoriski (vairāki motoriski traucējumi), sensoriski, veģetatīvi (ieskaitot paroksizmālus) un emocionāli-personiski psihogēni traucējumi, kas atvieglo diagnozi.

Psihotiskais mutisms parasti izpaužas kā spontānas un atsaucīgas runas trūkums ar saglabātu spēju runāt un saprast pacientam adresētu runu. Psihotiskais mutisms tiek novērots masveida psihopatoloģisku (depresīvs stupors; katatonija; negatīvisms) un psihotiskā (parasti šizofrēnijas) loka uzvedības traucējumu ainā.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostikas testi mutisma noteikšanai

Smadzeņu MRI, cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana, galvas galveno artēriju ultraskaņas doplera attēlveidošana, neiropsihologa un, ja nepieciešams, psihiatra un LOR ārsta (foniatra) konsultācija.

[ 8 ], [ 9 ]