Parkinsona slimība

Parkinsona slimība ir idiopātiska, lēni progresējoša, deģeneratīva centrālās nervu sistēmas slimība, kam raksturīga hipokinezija, muskuļu rigiditāte, miera stāvokļa trīce un stājas nestabilitāte.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem. Ārstēšana ir levodopa un karbidopa, citas zāles un refraktāros gadījumos ķirurģiska iejaukšanās.

Parkinsona slimība skar aptuveni 0,4 % iedzīvotāju, kas vecāki par 40 gadiem, un 1 % iedzīvotāju, kas vecāki par 65 gadiem. Vidējais saslimšanas vecums ir aptuveni 57 gadi. Reti Parkinsona slimība sākas bērnībā vai pubertātes laikā (juvenīlais parkinsonisms).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Parkinsona slimības cēloņi

Parkinsona slimības gadījumā pigmentēto neironu skaits melnās vielas (substantia nigra), dzeltenā matainā apgabala (locus ceruleus) un citos smadzeņu stumbra kateholamīnerģiskajos kodolos nezināma iemesla dēļ samazinās. Ar kodolu astes un putamenu saistīto neironu zudums melnās vielas (substantia nigra) samazina arī dopamīna daudzumu šajās struktūrās.

Sekundārais parkinsonisms rodas dopamīna darbības zuduma vai nomākšanas dēļ bazālajos ganglijos citu deģeneratīvu slimību, zāļu vai eksogēnu toksīnu dēļ. Visbiežākais cēlonis ir fenotiazīns, tioksantēns, butirofenons, citi dopamīna receptorus bloķējoši neiroleptiskie līdzekļi vai rezerpīns. Retāk sastopami cēloņi ir saindēšanās ar oglekļa monoksīdu, saindēšanās ar mangānu, hidrocefālija, organiski smadzeņu bojājumi (piemēram, audzēji un infarkti, kas skar vidussmadzenes vai bazālos ganglijus), subdurāla hematoma, hepatolentikulāra deģenerācija un idiopātiska deģeneratīva slimība (piemēram, striatonigrāla deģenerācija, daudzu sistēmu atrofija). NMPTP (p-metil-1,2,3,4-tetrahlorpiridīns) ir eksperimentālas zāles, kas sintezētas neveiksmīgu mēģinājumu rezultātā iegūt meperidīnu laikā. Ievadot parenterāli, tas var izraisīt smagu neatgriezenisku parkinsonismu. Parkinsonismu izraisa bazālo gangliju bojājumi encefalīta gadījumā.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Parkinsona slimības simptomi

Vairumā gadījumu Parkinsona slimības simptomi sākas pakāpeniski, ar vienas rokas trīci miera stāvoklī (līdzīgi kā tableti ripinot). Trīce ir lēna un raupja, visizteiktākā miera stāvoklī, mazinās kustību laikā un izzūd miega laikā, pastiprinās emocionāla stresa un noguruma gadījumā. Trīces smagums samazinās šādā secībā: rokas - pleci - kājas. Var tikt iesaistīti košļājamie muskuļi, mēle, piere un plakstiņi, bet balss netiek ietekmēta. Slimībai progresējot, trīce var kļūt mazāk pamanāma.

Bieži rodas rigiditāte bez trīces. Rigiditātei progresējot, kustības kļūst arvien lēnākas (bradikinezija), retākas (hipokinezija) un arvien grūtāk uzsākamas (akinezija). Rigiditāte un hipokinezija veicina muskuļu sāpju un vājuma sajūtas attīstību. Seja kļūst līdzīga maskai, mute ir atvērta, mirkšķināšana notiek reti. Sākumā pacienti izskatās nomākti "neesošās" sejas izteiksmes, sejas izteiksmju nabadzības un palēnināšanās dēļ. Runa kļūst hipofoniska ar raksturīgu monotonu dizartriju. Hipokinezija un traucēta distālo muskuļu kustība noved pie mikrogrāfijas (rakstīšanas ļoti mazos burtos) un sarežģī ikdienas pašaprūpi. Pacienta ekstremitāšu pasīvo kustību laikā ārsts jūt ritmisku trīci (zobrata tipa rigiditāti).

Stāja kļūst sakumpusi. Ir grūtības sākt iešanu, pagriezties un apstāties; gaita kļūst šļūcoša, soļi ir īsi, rokas ir saliektas, pievilktas pie vidukļa un ejot nešūpojas. Soļi paātrinās, un pacients var gandrīz skriet, novēršot kritienu (mazā gaita). Tieksme krist uz priekšu (propulsija) vai atpakaļ (retropulsija) ir saistīta ar smaguma centra nobīdi stājas refleksu zuduma dēļ.

Bieži sastopama demence un depresija. Var rasties ortostatiska hipotensija, aizcietējums vai urinācijas problēmas. Bieži ir apgrūtināta rīšana, kas var izraisīt aspirāciju.

Pacienti nevar ātri mainīt dažādas kustības. Sajūtas un spēks parasti saglabājas. Refleksi ir normāli, bet tos var būt grūti izraisīt spēcīga trīce un rigiditāte. Seborejisks dermatīts ir bieži sastopams. Postencefāliskam parkinsonismam var būt raksturīgas pastāvīgas galvas un acu novirzes (okulogīriskas krīzes), distonija, autonomās nervu sistēmas nestabilitāte un personības izmaiņas.

Demence Parkinsona slimības gadījumā

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ICD-10 kods

F02.3. Demence Parkinsona slimības gadījumā (G20).

Parasti tā attīstās 15–25 % pacientu ar smagu Parkinsona slimību (smadzeņu ekstrapiramidālās sistēmas deģeneratīv-atrofiska slimība; trīce, muskuļu rigiditāte, hipokinēzija). Acīmredzama kognitīvā deficīta pazīmes tiek atklātas 14–53 % šādu pacientu. 

Demences klīniskā aina nav īpaši specifiska. Papildus neiroloģiskiem obligātajiem Parkinsona slimības simptomiem tiek ņemtas vērā arī personības izmaiņas, ko galvenokārt nosaka emocionāli motivējošās sfēras traucējumi, samazināta motivācija, aktivitāte, emocionāla nabadzība, izolācija, tieksme uz depresīvi hipohondriskām reakcijas formām. Diferenciāldiagnostikā jāņem vērā, ka līdzīgas klīniskās izpausmes var rasties arī asinsvadu (multiinfarkta) demences, smadzeņu audzēju gadījumā.

Parkinsona slimības demences ārstēšana ir specifiska.

Galvenā pretparkinsonisma terapija tiek veikta ar L-DOPA medikamentiem, kas samazina dopamīna deficītu. Tiem pievieno medikamentus ar antiholīnerģisku iedarbību (amantadīns 200–400 mg/dienā 2–4 mēnešus) un monoamīnoksidāzes (MAO)-B blokatorus (selegilīns 10 mg/dienā ilgstoši). Pretparkinsonisma medikamenti ar holinolītisku iedarbību ir kontrindicēti gadījumos, kad demenci pacientiem ar Parkinsona slimību izraisa Alcheimera slimības pievienošana. Jāizvairās no tādu medikamentu lietošanas, kas viegli izraisa neiroleptiskā parkinsonisma attīstību. Jāatceras par lielo psihotisko blakusparādību attīstības varbūtību ārstēšanas laikā ar pretparkinsonisma medikamentiem: apjukumu, psihomotorisku uzbudinājumu ar bailēm, halucinācijas traucējumus.

Paredzamie ārstēšanas rezultāti:

• kustību traucējumu mazināšana;
• uzlabojot pacienta un viņa aprūpētāju dzīves kvalitāti.

Vieglas un vidēji smagas demences rehabilitācijas pasākumi ietver ergoterapiju, psihoterapiju un kognitīvo treniņu. Īpaši svarīgs, tāpat kā citu demences formu gadījumā, ir darbs ar ģimenes locekļiem un psiholoģiskā atbalsta sniegšana cilvēkiem, kas rūpējas par pacientu.

Progresu galvenokārt nosaka neiroloģisko traucējumu smagums. Prognoze ievērojami pasliktinās, ja ir demence.

Parkinsona slimības diagnoze

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem. Raksturīgs trīce miera stāvoklī, bradikinezija vai rigiditāte rada jautājumu par Parkinsona slimību. Bradikinezija parkinsonisma gadījumā jādiferencē no kustību palēnināšanās un spastiskuma kortikospinālo traktu bojājumu gadījumos. Pēdējā gadījumā attīstās parēze (vājums vai paralīze), galvenokārt distālajos muskuļos, un ir ekstensoru plantārie refleksi (Babinska simptoms). Spastiskums kortikospinālā trakta bojājumu gadījumos tiek kombinēts ar paaugstinātu muskuļu tonusu un dziļo cīpslu refleksiem; pasīvi izstiepjot muskuļus, tonuss palielinās proporcionāli sasprindzinājuma pakāpei un pēc tam pēkšņi samazinās (džeka naža fenomens).

Parkinsona slimības diagnozi apstiprina citi raksturīgi simptomi (piemēram, reta mirkšķināšana, hipomīmija, traucēti stājas refleksi, raksturīgi gaitas traucējumi). Izolēts trīce bez citiem raksturīgiem simptomiem liecina par slimības agrīnu stadiju vai citu diagnozi. Gados vecākiem cilvēkiem samazinātas spontānas kustības vai gaita ar maziem soļiem (reimatisms) var būt depresijas vai demences rezultāts; šādus gadījumus var būt grūti atšķirt no Parkinsona slimības.

Parkinsonisma cēlonis tiek noteikts, pamatojoties uz pacienta slimības vēsturi un smadzeņu attēldiagnostikas izmeklējumiem. Svarīga ir traumatiska smadzeņu trauma, insults, hidrocefālija, zāļu un toksīnu iedarbība, kā arī citu deģeneratīvu neiroloģisku slimību anamnēze.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]