Aknu ciroze bērniem

Aknu ciroze bērniem ir anatomisks jēdziens, kas ietver orgānu struktūras reorganizāciju fibrozes un reģenerācijas mezgliņu attīstības dēļ. Aknu daivu un asinsvadu triāžu dezorganizācija izraisa portālu hipertensiju, ekstrahepatisku un intrahepatisku portokavālu anastomožu attīstību un mezgliņu asinsapgādes trūkumu. No klīniskā viedokļa ciroze ir hronisks difūzs aknu bojājums ar nefunkcionējošu saistaudu proliferāciju. Biliārā ciroze ir ciroze, kas attīstās hroniskas holestāzes rezultātā.

Jāatzīmē, ka fibroze nav cirozes sinonīms. Fibrozes gadījumā aknu funkcionālais stāvoklis parasti netiek traucēts, un vienīgā klīniskā pazīme ir portālās asinsrites traucējumi, veidojoties portālajai hipertensijai. Fibroze bieži tiek atklāta nejauši. Reģenerācijas mezglu veidošanās bez fibrozes (piemēram, ar daļēju aknu mezglainu transformāciju) arī netiek uzskatīta par cirozi.

ICD-10 kodi

• K74. Aknu ciroze un fibroze.
• K74.6. Cita un neprecizēta aknu ciroze.
• K74.4. Sekundāra žults ciroze.
• K74.5. Neprecizēta žultsceļu ciroze.

Aknu cirozes epidemioloģija

Aknu cirozes sastopamība pediatriskiem pacientiem nav noteikta. Aknu ciroze veido 1,2% no visiem nāves cēloņiem Amerikas Savienotajās Valstīs. Hroniska aknu slimība un ciroze katru gadu izraisa 35 000 nāves gadījumu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aknu cirozes cēloņi bērniem?

Bērnu cirozes cēloņi ir dažādi. Pirmkārt, tās ir dažādas hepatobiliārās sistēmas slimības:

• vīrusu un autoimūnais hepatīts;
• toksisks aknu bojājums;
• žultsceļu atrēzija;
• Alagila sindroms un intrahepatiskās žultsvada hipoplazijas nesindromiska forma;
• vielmaiņas traucējumi; alfa1-antitripsīna deficīts, hemohromatoze, IV tipa glikogēna uzkrāšanās slimība, Nīmana-Pika slimība. Gošē slimība, progresējoša III tipa ģimenes intrahepatiska holestāze, porfīrija, cistiskā fibroze. Vilsona slimības gadījumā, ja šīs slimības netiek savlaicīgi ārstētas, attīstās tirozinēmija, fruktozēmija, galaktozēmija un aknu ciroze.

Kas izraisa aknu cirozi bērniem?

[ 11 ], [ 12 ]

Aknu cirozes simptomi bērniem

Bērnu aknu cirozes simptomi ir dzelte, dažādas smaguma pakāpes ādas nieze (pasliktinoties aknu sintētiskajai funkcijai, nieze mazinās žultsskābju sintēzes samazināšanās dēļ), hepatosplenomegālija, pastiprināta asinsvadu aina vēderā un krūtīs, kā arī vispārēji simptomi (anoreksija, svara zudums, vājums un samazināta muskuļu masa). Smagos gadījumos uz vēdera veidojas izteikts venozais tīklojums "caput medusa" formā. Var rasties kuņģa-zarnu trakta asiņošana no barības vada vai taisnās zarnas varikozām vēnām. Bieži sastopamas telangiektāzijas, plaukstu eritēma, nagu izmaiņas ("klubošana"), perifēra neiropātija un aknu encefalopātija.

Aknu cirozes simptomi bērniem

Aknu cirozes klasifikācija

Morfoloģiski ir 3 cirozes formas - sīkmezglveida, lielamezglveida un jaukta. No klīniskā viedokļa ciroze jāklasificē pēc etioloģiskā faktora.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Aknu cirozes diagnostika bērniem

Apkopojot anamnēzi, ir jānosaka pirmo klīnisko pazīmju un slimības attīstības modeļu rašanās laiks, hepatobiliāro sistēmu patoloģiju gadījumu klātbūtne ģimenes anamnēzē.

Fiziskās apskates laikā jānovērtē bērna fiziskā attīstība, dzeltes smagums, palielināta asinsvadu raksta klātbūtne uz krūtīm un vēdera, ekstrahepatiski simptomi (telangiektāzija, plaukstu eritēma, "bungas stilbiņi", perifēra neiropātija utt.), tūskas sindroms. Jāizmēra aknu un liesas izmērs, vēdera apkārtmērs (ascīta gadījumā), jānovērtē fēču un urīna krāsa.

Aknu cirozes diagnostika bērniem

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]