Aknu cirozes diagnostika bērniem

Fiziskā apskate

Apkopojot anamnēzi, ir jānosaka pirmo klīnisko pazīmju un slimības attīstības modeļu rašanās laiks, hepatobiliāro sistēmu patoloģiju gadījumu klātbūtne ģimenes anamnēzē.

Fiziskās apskates laikā jānovērtē bērna fiziskā attīstība, dzeltes smagums, palielināta asinsvadu raksta klātbūtne uz krūtīm un vēdera, ekstrahepatiski simptomi (telangiektāzija, plaukstu eritēma, "bungas stilbiņi", perifēra neiropātija utt.), tūskas sindroms. Jāizmēra aknu un liesas izmērs, vēdera apkārtmērs (ascīta gadījumā), jānovērtē fēču un urīna krāsa.

Laboratorijas pētījumi

Bioķīmiskā asins analīze:

• aknu sintētiskās funkcijas atspoguļojošo rādītāju (albumīna, holīnesterāzes, holesterīna koncentrācijas) samazināšanās. Agrākā žultsceļu cirozes attīstības pazīme ir holīnesterāzes enzīma aktivitātes samazināšanās, kas vairumā gadījumu notiek pirms citu pazīmju rašanās;
• Citolizes enzīmi( ALAT, ASAT) un holestāzes marķieri( γ-glutamiltranspeptidāze, sārmainā fosfatāze) var būt paaugstināti vai normāli( atkarībā no procesa stadijas).Pacienta dinamiskās uzraudzības laikā tiek atzīmēta pakāpeniska šo indikatoru aktivitātes samazināšanās;
• jaukta hiperbilirubinēmija.

Koagulogrammu raksturo fibrinogēna un protrobīna indeksa samazināšanās, kas ir saistīta ar aknu sintētiskās funkcijas pārkāpumu.

Klīniskā asins analīze var atklāt anēmiju, trombocitopēniju un leikopēniju hipersplenisma un hepatocelulāras nepietiekamības dēļ.

Instrumentālie pētījumi

Ultraskaņas izmeklējums parāda, ka aknas ir palielinātas vai mazākas par normu, parenhīma iegūst paaugstinātu ehogenitāti. Asinsvadu raksts parasti ir noplicināts. Izteiktas portālās hipertensijas pazīmes - palielināts asins plūsmas ātrums portālajā sistēmā, aknu un liesas vēnās, liesas izmēra palielināšanās un šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā.

Fibroezofagogastroduodenoskopija ļauj noteikt barības vada vēnu paplašināšanos portālas hipertensijas gadījumā.

Aknu biopsijas morfoloģiskā izmeklēšana tiek uzskatīta par "zelta standartu" aknu cirozes diagnosticēšanā. Mazas tuberozitātes ir raksturīgas žultsceļu cirozei, lieli mezgli norāda uz posthepatītu cirozi vai citiem cēloņiem. Mazai mezglainai cirozei raksturīgi mazi, vienāda izmēra parenhīmas mezgli līdz 3-5 mm diametrā, ko ieskauj šauri saistaudu slāņi. Šie mezgli parasti ietver vienu aknu daivu. Aknu biopsijas mikroskopiskā izmeklēšana atklāj aknu lobulārās struktūras traucējumus, reģenerācijas mezglus vai viltus daivas, šķiedru slāņus vai starpsienas ap viltus daiviņām, aknu trabekulu sabiezējumu, hepatocītu izmaiņas (lielas reģeneratīvas šūnas ar polimorfiem, hiperhromiem kodoliem) un aknu audu fragmentāciju.

Diferenciālā diagnostika

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar hroniskām hepatobiliārās sistēmas slimībām un ekstrahepatisku portālu hipertensiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]