Kā tiek ārstēta aknu ciroze bērniem?

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Aknu cirozes atklāšana ir norāde uz konsultāciju ar ķirurgu un neirologu.

Indikācijas hospitalizācijai

Indikācijas hospitalizācijai ir dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstība, nepieciešamība pēc zāļu parenterālas ievadīšanas un aknu transplantācijas.

Aknu cirozes ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir aknu cirozes komplikāciju profilakse un korekcija.

Nemedikamentoza aknu cirozes ārstēšana

Diēta ir kalorijām bagāta un satur sazarotās ķēdes aminoskābes.

Aknu cirozes ārstēšana ar medikamentiem

Narkotiku ārstēšana ietver aknu cirozes komplikāciju korekciju.

Portāla hipertensija. Ascīta ārstēšanas galvenais elements tiek uzskatīts par nātrija ierobežošanu uzturā, ko bērniem bieži vien ir grūti panākt. Otra sastāvdaļa ir pietiekama kālija līmeņa nodrošināšana. Izrakstot diurētiskos līdzekļus, par izvēlētajām zālēm tiek uzskatīts spironolaktons, ko izraksta devā 2–3 mg/(kg x dienā). Neefektivitātes gadījumā furosemīdu lieto devā 1–3 mg/(kg x dienā). Diurētisko līdzekļu izrakstīšanai nepieciešams katru dienu kontrolēt diurēzi, ķermeņa svaru, vēdera apkārtmēru un elektrolītu līmeni asinīs. Ārstēšanas ar diurētiskiem līdzekļiem bīstamība ir kolapsa risks ar pārāk asu šķidruma zudumu, atšķaidīšanas hiponatriēmija nepietiekamas antidiurētiskā hormona sekrēcijas dēļ, portosistēmiskas encefalopātijas provocēšana ūdens-elektrolītu līdzsvara un asinsrites traucējumu dēļ.

Ascīta attīstību pavada hipoalbuminēmija, kas samazina onkotisko spiedienu un izraisa diurētisko līdzekļu terapijas neefektivitāti. Lai koriģētu hipoalbuminēmiju, albumīna šķīdumus lieto ar ātrumu 1 g / (kg x dienā). Ascīts tiek uzskatīts par rezistentu, ja nav iespējams kontrolēt šķidruma uzkrāšanos, lietojot maksimālās diurētisko līdzekļu devas kombinācijā ar albumīna infūziju. Šajā gadījumā ir indicēta paracentēze un šķidruma izvadīšana.

Portālās hipertensijas gadījumā palielinās spiediena gradients starp portālo un apakšējo dobo vēnu, kā rezultātā veidojas portosistēmiskas kolaterāles. Portālās hipertensijas izraisītu varikozu vēnu farmakoloģiskās ārstēšanas pamatā ir portālās asinsrites un/vai aknu pretestības samazināšanās, kas palīdz samazināt portālo spiedienu. Tiek lietoti vazokonstriktori (vazopresīns, neselektīvie beta blokatori), kas samazina viscerālo asinsriti, portālo asinsriti un portālo spiedienu. Izvēles zāles ir propranolols (obzidāns) devā 1-2 mg/(kg x dienā), kontrolējot asinsspiedienu un pulsu. Ja nav blakusparādību, šīs zāles var lietot gadu vai ilgāk. Ir pamatota arī vazodilatatoru (nitroglicerīna u.c.) lietošana, taču pediatriskajā praksē šādas zāles lieto taupīgi.

Ir iespējams lietot histamīna H2 receptoru blokatorus (ranitidīnu, famotidīnu utt.), kas samazina kuņģa satura skābumu, taču šīs zāles neaizkavē varikozas vēnas.

Jaunākie pētījumi par skleroterapijas efektivitāti asiņošanas novēršanā liecina, ka šai metodei nav būtisku priekšrocību salīdzinājumā ar farmakoterapiju, un to pavada augstāks mirstības līmenis. Skleroterapijas lietošana ir pamatota kontrindikāciju gadījumā pret citām ārstēšanas metodēm.

Akūtas asiņošanas apturēšana ietver barošanas pārtraukšanu, nazogastriskās zondes uzstādīšanu, šķidruma tilpuma samazināšanu līdz 2/3 no fizioloģiskās nepieciešamības un hemostatisko zāļu ievadīšanu. Ja konservatīva ārstēšana nav efektīva, tiek veikta skleroterapija.

Spontāns bakteriāls peritonīts. Izvēlētās zāles spontāna bakteriāla peritonīta ārstēšanai tiek uzskatītas par trešās paaudzes cefalosporīnu grupas antibiotikām - cefotaksīmu, kam ir minimāla hepatotoksicitāte. Antibiotiku terapija tiek uzskatīta par neefektīvu, ja 3 dienu laikā pēc ārstēšanas sākuma nav klīniskas iedarbības, ascīta šķidrumā ir ievērojams neitrofilu skaits, mikrofloras klātbūtne, kas ir rezistenta pret šo antibiotiku, saskaņā ar sēšanas rezultātiem. Nākotnē zāļu izvēle tiek veikta, ņemot vērā sētās mikrofloras jutību. Pašlaik liela uzmanība tiek pievērsta spontāna bakteriāla peritonīta profilaksei pacientiem ar aknu cirozi.

Aknu encefalopātija. Šīs slimības, īpaši smagu formu, ārstēšana ir saistīta ar ievērojamām grūtībām. Pieaugušo praksē mirstība ir 25–80% atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Svarīga ārstēšanas sastāvdaļa ir diēta, kas nodrošina olbaltumvielu ierobežošanu un pietiekamu enerģētisko vērtību (140–150 kcal/kg dienā). Pašlaik lietotās zāles ir vērstas uz hiperamonēmijas pakāpes samazināšanu. Vispazīstamākās un plaši lietotās zāles ir laktuloze (Duphalac).

Hepatorenālā sindroma ārstēšana ietver vārāmā sāls ierobežošanu uzturā. Smagas hiponatriēmijas gadījumā ir indicēts patērētā šķidruma daudzuma samazinājums. Starp zālēm, kas ir piedalījušās zinātniskos pētījumos, bet vēl nav apstiprinātas ar ārstēšanas standartiem, ir vērts atzīmēt ornipresīnu (vazopresīna analogu), kam piemīt vazokonstriktora iedarbība, novēršot hiperdinamisko asinsrites veidu, palielinot glomerulārās filtrācijas ātrumu un nātrija izdalīšanos. Vēl viena zāle, aprotinīns (kalikreīna-kinīna sistēmas inhibitors), izraisa iekšējo orgānu vazokonstrikciju, palielinot nieru asins plūsmu.

Šādas ārstēšanas metodes ir atzītas par neefektīvām: hemodialīze, peritoneālā dialīze, plazmas aizstājēju ievadīšana, paracentēze un sistēmisku vazoaktīvu zāļu lietošana.

Hepatopulmonālais sindroms. Pirmās šī sindroma pazīmes tiek uzskatītas par indikāciju aknu transplantācijai pēc iespējas ātrāk.

Aknu cirozes ķirurģiska ārstēšana

Radikāla ārstēšanas metode ir aknu transplantācija.Optimālais operācijas laiks tiek noteikts, ņemot vērā dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstības risku, kura novērtēšanai vecākiem bērniem un pieaugušajiem plaši tiek izmantota Child-Pugh klasifikācija.

Pastāv augsts dzīvībai bīstamu aknu cirozes komplikāciju risks, tāpēc aknu transplantācijas indikācijas ir pacienti, kas klasificēti B un C grupās saskaņā ar Child-Pugh skalu. A grupā komplikāciju attīstības risks ir minimāls: pacients var saņemt konservatīvu ārstēšanu līdz pārejai uz B vai C stadiju.

Pediatrijas praksē ārkārtīgi svarīga ir objektīva aknu cirozes komplikāciju novērtēšana; stāvokļa smagums var būtiski ietekmēt izdzīvošanu pēc operācijas un pēcoperācijas komplikāciju attīstības iespējamību. Šajā sakarā īpaši svarīga ir optimālā aknu transplantācijas laika noteikšana. Viens no Child-Pugh skalas rādītājiem aknu darbības novērtēšanai ir encefalopātijas smagums, ko maziem bērniem ir grūti noteikt. Ņemot vērā šo faktoru, ir ierosinātas citas skalas, kas ietver plašāku laboratorisko parametru klāstu un ļauj novērtēt pacienta stāvokļa smagumu pirmajā dzīves gadā, lai noteiktu optimālo aknu transplantācijas laiku:

• ascīta klātbūtne, +15 punkti;
• holesterīna saturs <100 mg/dl vai <2,5 mmol/l, +15 punkti;
• netiešā bilirubīna saturs 3–6 mg/dl vai 51–103 μmol/l, + 11 punkti;
• kopējais bilirubīna saturs >6 mg/dl vai >103 µmol/l, +13 punkti;
• protrombīna indekss <50%, +10 punkti.

Izmantojot šo skalu, mirstības risks 6 mēnešu laikā tiek noteikts pēc punktu summas. Ja punktu summa ir lielāka par 40, pastāv augsts mirstības risks (vairāk nekā 75%) aknu cirozes komplikāciju attīstības dēļ. Ja summa ir 29–39, risks ir 75%, ja punktu summa ir mazāka par 28, tad komplikāciju varbūtība ir minimāla un mirstība 6 mēnešu laikā ir mazāka par 25%.

Prognoze

Prognoze bez aknu transplantācijas ir nelabvēlīga.Bērnu izdzīvošanas rādītājs pēc šīs operācijas ir vairāk nekā 90%.

Profilakse

Vakcinācija pret A un B hepatītu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]