Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Kas izraisa aknu cirozi bērniem?
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
Bērnu cirozes cēlonis ir dažādas hepatobiliārās sistēmas slimības:
- vīrusu un autoimūnais hepatīts;
- toksisks aknu bojājums;
- žultsceļu atrēzija;
- Alagila sindroms un intrahepatiskās žultsvada hipoplazijas nesindromiska forma;
- vielmaiņas traucējumi; alfa1-antitripsīna deficīts, hemohromatoze, IV tipa glikogēna uzkrāšanās slimība, Nīmana-Pika slimība. Gošē slimība, progresējoša III tipa ģimenes intrahepatiska holestāze, porfīrija, cistiskā fibroze. Vilsona slimības gadījumā, ja šīs slimības netiek savlaicīgi ārstētas, attīstās tirozinēmija, fruktozēmija, galaktozēmija, aknu ciroze;
- žultsskābju sintēzes vai izdalīšanās traucējumi (Bailera slimība un sindroms);
- primārā biliārā ciroze;
- primārais sklerozējošais holangīts;
- venozās atteces traucējumi: Budd-Chiari sindroms, vēnu nosprostošanās slimība, labā kambara sirds mazspēja;
- alkohola izraisīta aknu slimība;
- kriptogēna ciroze;
- citi cēloņi (sarkoidoze, parazitāri aknu bojājumi, A hipervitaminoze utt.).
Aknu cirozes patoģenēze
Aknu cirozes attīstības pamatā ir hepatocītu nekroze, kas noved pie aknu daivu sabrukšanas, difūzas šķiedru starpsienu veidošanās un reģenerācijas mezglu rašanās. Vadošo vietu aknu cirozes patogenezē ieņem I un III tipa kolagēns, kas nogulsnējas aknu daivās (Disas telpā), savukārt parasti šie kolagēna veidi atrodas portāla traktos un ap centrālajām vēnām. Sinusoīdu endotēlija šūnas zaudē vaskularizāciju un kļūst necaurlaidīgas olbaltumvielām (albumīnam, asins recēšanas faktoriem utt.). Kolagēna sintēzi Disas telpā veic Ito šūnas, kas specializējas lipīdu uzkrāšanā. Iekaisuma citokīnu ietekmē šīs šūnas kļūst līdzīgas miofibroblastiem un sāk ražot kolagēnu. Sinusoīdu lūmens samazinās, kas veicina asinsvadu pretestības palielināšanos. Ar šķiedru starpsienām ierobežotie hepatocīti reģenerējas, veidojot sfēriskas daivas, ievērojami traucējot asins plūsmu. Žultsvadi tiek iznīcināti, traucējot žults aizplūšanu. Šo izmaiņu rezultātā veidojas kolaterāles, kas savieno portāla vēnu ar aknu vēnu gala sekcijām, apejot aknu parenhīmu.