Aknu cirozes simptomi bērniem

Aknu cirozes klīniskie simptomi ir dzelte, dažādas smaguma pakāpes ādas nieze (pasliktinoties aknu sintētiskajai funkcijai, nieze mazinās žultsskābju sintēzes samazināšanās dēļ), hepatosplenomegālija, pastiprināta asinsvadu aina vēderā un krūtīs, kā arī vispārēji simptomi (anoreksija, svara zudums, vājums un samazināta muskuļu masa). Smagos gadījumos uz vēdera veidojas izteikts venozais tīklojums "caput medusa" formā. Var rasties kuņģa-zarnu trakta asiņošana no barības vada vai taisnās zarnas varikozām vēnām. Bieži sastopamas telangiektāzijas, plaukstu eritēma, nagu izmaiņas ("klubošana"), perifēra neiropātija un aknu encefalopātija.

Aknu cirozes komplikācijas

Cirozes komplikācijas ir portāla hipertensija, spontāns bakteriāls peritonīts, aknu encefalopātija, hepatorenālie un hepatopulmonālie sindromi, hepato- un holangiokarcinoma.

Portālā hipertensija ir spiediena paaugstināšanās portālajā vēnā, kā rezultātā palielinās spiediena gradients starp portālo vēnu un apakšējo dobo vēnu. Paaugstināta pretestība portāla asins plūsmai noved pie portosistēmisku kolaterāļu veidošanās. Ascīta veidošanās ir saistīta ar spiediena paaugstināšanos intrahepatiskajos limfvados un šķidruma noplūdi caur aknu kapsulu vēdera dobumā. Papildu faktors ir hormonu un citu bioloģiski aktīvo vielu katabolisma traucējumi aknās, provocējot renīna, aldosterona, angiotenzīna, vazopresīna koncentrāciju serumā, kas noved pie nātrija un ūdens aiztures.

Spontāns bakteriāls peritonīts ir visbiežākā cirozes infekcijas komplikācija. Šajā gadījumā mirstība pieaugušajiem sasniedz 61–78 %. Spontāna bakteriāla peritonīta attīstību ierosina ascīta šķidruma mikrobiālais piesārņojums. Galvenais vēdera dobuma iesēšanās avots ir resnās zarnas mikroflora, kas iekļūst ascīta šķidrumā palielinātas zarnu sienas caurlaidības dēļ. Retāk sastopami cēloņi ir hematogēna infekcijas izplatīšanās uz pastāvīgas bakterēmijas fona, infekcija paracentēzes laikā vai peritoneovenozā šunta uzlikšana. Paaugstināta tendence pacientiem ar aknu cirozi attīstīties bakteriālām komplikācijām ir saistīta ar organisma nespecifiskās rezistences samazināšanos. Spontāna bakteriāla peritonīta patogenezē svarīga loma ir ascīta šķidrumam kā videi nespecifisko rezistences faktoru saskarei ar mikroorganismiem. Tiek pieņemts, ka ar lielu ascīta šķidruma tilpumu samazinās polimorfonukleāro leikocītu un baktēriju šūnu kontakta iespējamība.

Aknu encefalopātija aknu cirozes gadījumā ir vissmagākā un prognostiski nelabvēlīgākā komplikācija. Endogēnie neirotoksīni un aminoskābju nelīdzsvarotība, kas uzkrājas hepatocelulāras nepietiekamības rezultātā, izraisa astrogliju tūsku un funkcionālus traucējumus. Šīs izmaiņas palielina hematoencefāliskā barjeras caurlaidību, maina jonu kanālu aktivitāti, traucē neirotransmisijas procesus un neironu piegādi ar makroerģiskiem savienojumiem.

Nozīmīgākais neirotoksīns ir amonjaks, kura koncentrācijas palielināšanās ir saistīta ar urīnvielas (ornitīna amonjaka inaktivācijas cikls) un glutamīna sintēzes samazināšanos aknās. Nejonizētā veidā amonjaks iekļūst hematoencefāliskā barjerā, radot neirotoksisku efektu.

Aminoskābju nelīdzsvarotība aknu mazspējas gadījumā - aromātisko aminoskābju (fenilalanīna, tirozīna u.c.) satura palielināšanās asinīs un aminoskābju ar sazarotu sānu ķēdi koncentrācijas samazināšanās. Pārmērīga aromātisko aminoskābju uzņemšana smadzenēs notiek ar viltus raidītāju sintēzi, kas strukturāli ir līdzīgi norepinefrīnam un dopamīnam.

Aknu encefalopātija ietver dažādus neiropsihiatriskus traucējumus, kuru pareiza novērtēšana pediatriskajā praksē, īpaši pirmajā dzīves gadā, ir sarežģīta. Objektīvākais diagnostikas kritērijs tiek uzskatīts par elektroencefalogrāfijas rezultātiem. Atkarībā no aknu encefalopātijas stadijas tiek konstatēta dažādas smaguma pakāpes a-ritma aktivitātes palēnināšanās un 5- un 9-aktivitātes parādīšanās. Vecākiem bērniem var veikt psihometrisko testēšanu, lai atklātu traucējumus, kas raksturīgi aknu encefalopātijas I un II stadijai. Skaitļu savienošanas tests un skaitļu-simbolu tests ir vērsti uz kognitīvās aktivitātes ātruma noteikšanu. Līniju tests un punktēto figūru vilkšanas tests ļauj noteikt smalko motoriku ātrumu un precizitāti.

Amonjaka koncentrācijas noteikšanai asinīs ir diagnostiska vērtība. Lielākajai daļai pacientu amonjaka koncentrācija ir paaugstināta, taču normāls amonjaka līmenis nevar kalpot par pamatu aknu encefalopātijas diagnozes izslēgšanai.

Visinformatīvākās diagnostikas metodes ir magnētiskās rezonanses spektroskopija un smadzeņu izraisītie potenciāli. Magnētiskās rezonanses spektroskopija atklāj T signāla, bazālo gangliju un smadzeņu baltās vielas intensitātes palielināšanos, kā arī mioinozitola/kreatīna attiecības samazināšanos, glutamīna pīķa palielināšanos smadzeņu pelēkajā un baltajā vielā. Šo izmaiņu smagums korelē ar aknu encefalopātijas smagumu. Šīs metodes jutība tuvojas 100%.

Smadzeņu izraisīto potenciālu metodei ir zemāka jutība (aptuveni 80%). Galvenās izmaiņas attiecas uz starppīķu latentuma palēnināšanos.

Hepatorenālais sindroms ir progresējoša nieru mazspēja, kas attīstās uz aknu cirozes fona un rodas kopā ar portālu hipertensiju. Klīniskie un laboratoriskie simptomi ir oligūrija, paaugstināts kreatinīna līmenis serumā un samazināta glomerulārā filtrācija.

Hepatopulmonālais sindroms ietver alveolu-arteriālā gradienta palielināšanos un intrapulmonālo asinsvadu paplašināšanos, kam raksturīga aizdusa, pirkstu trīcēšana un hipoksēmija. Var attīstīties plaušu hipertensija, samazināta vitālā kapacitāte un aknu hidrotorakss.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]