Supratentoriālie gliozes perēkļi

Kad bojātos vai mirušos neironus smadzeņu baltajā vielā aizstāj gliālās šūnas (neiroglija), kas atrodas starp neironiem, šo procesu sauc par gliozi. Un smadzeņu zona, ko sauc par supratentoriālu, atrodas virs smadzenītēm (tentorium cerebellii) – lokveida cietā smadzeņu apvalka plāksne, kas pārklāj smadzenīšu augšdaļu un ir aizmugurējās galvaskausa bedres jumts.

Cēloņi supratentoriāli gliozes perēkļi.

Virs tentorium cerebellii atrodas gala smadzeņu (telencephalon) daivu sadalītās puslodes, pusložu mediālā daļa (amygdala, hipokamps, priekšējā cingulārā vijuma) un citas struktūras, lai iegūtu vairāk informācijas, skatīt - smadzenes

Tā kā gliozes perēkļi supratentoriālajā reģionā, ko vizualizē smadzeņu MRI, ir reakcija uz tā bojājumiem un patoloģisku izmaiņu pazīmēm nervu audos dažādās pusložu zonās ar neironu nāvi, to parādīšanās cēloņi var būt saistīti ar daudziem CNS stāvokļiem un slimībām, tostarp:

• Smadzeņu traumas;
• Smadzeņu infekcijas (encefalīts) un audzēji;
• Išēmisks insults (smadzeņu infarkts);
• Multiplā skleroze;
• Alcheimera slimība (ar gliju rētu veidošanos amiloīdu plāksnīšu zonās) un Parkinsona slimība - parkinsonisms un Hantingtona slimība (Hantingtona slimība);
• Ar vecumu saistītas deģeneratīvas izmaiņas smadzeņu audos ar senilas demences attīstību - senila demence;
• Toksiski smadzeņu bojājumi (piemēram, Korsakova sindroms alkoholisma gadījumā) un vielmaiņas izcelsmes slimības;
• Prionu slimības.

Atsevišķi supratentoriāli gliozes perēkļi ir raksturīgi traumām (gliju rētu veidā), iekaisīgām smadzeņu slimībām un hroniskai hipertensijai. Išēmijas, paaugstināta intrakraniālā spiediena, aterosklerozes, amiotrofiskās laterālās sklerozes vēlīnās stadijās un smadzeņu vielas sistēmiskās atrofijas gadījumā var parādīties vairāki (multifokāli) supratentoriāli gliozes perēkļi, kas progresē līdz nervu audu difūzai gliozei.

Supratentoriāli asinsvadu ģenēzes gliozes perēkļi rodas smadzeņu asinsvadu bojājumos, tostarp pēc asiņošanas vai hemorāģijas smadzeņu kontūzijas gadījumā, smadzeņu asinsrites traucējumu gadījumā hipoksiski-išēmisku insultu un cita veida discirkulācijas encefalopātijas gadījumā.

Tuvu etioloģijā ir supratentoriāli gliozes perēkļi uz asinsvadu mikroangiopātijas fona, kas tiek atklāti hemorāģiskā smadzeņu mikroinsulta gadījumā (kas bieži vien ir saistīts ar holesterīna kristālu iekļūšanu miega artērijā un elektrodos), kā arī pacientiem ar smadzeņu angiomu, kas izraisa tās hipoksiju.

Supratentoriālie atlikušās ģenēzes gliozes perēkļi (jo glioze ir sekundāra CNS bojājumu gadījumā) ir saistīti ar traumatiskas smadzeņu traumas vai ķirurģiskas iejaukšanās smadzenēs atlikušajām sekām.

Riska faktori

Daudzi fokālās gliozes attīstības riska faktori, tostarp supratentoriālā smadzeņu apgabala, joprojām nav zināmi, taču noteikti tie ietver ģenētisku predispozīciju (neirogliālo astrocītu ģenētisko polimorfismu), traumatisku smadzeņu traumu, paaugstinātu asinsspiedienu, smadzeņu aterosklerozi ar smadzeņu vazokonstrikciju, autoimūnas iekaisuma un neirodeģeneratīvas smadzeņu slimības, hronisku alkohola intoksikāciju.

Pathogenesis

Atšķirībā no vairuma neironu, neiroglijas šūnas, kas ir hematoencefāliskā barjera (HEB) pamats, nezaudē spēju dalīties visas dzīves laikā. Gliālo astrocīti uztur osmotisko un jonu līdzsvaru un metabolītu homeostāzi smadzeņu audos, neirotransmiteru cirkulāciju un sarežģītas neironu un gliju mijiedarbības; mikroglijas (mikrogliocīti) tiek uzskatītas par CNS imūnšūnām (kas ierosina iekaisuma reakciju), un neiroglijas oligodendrocīti ir "atbildīgi" par neironu izaugumu (aksonu) mielīna apvalku.

Fokālās gliozes patogeneze ir saistīta ar astrocītu un mikrogliju aktivāciju, reaģējot uz centrālās nervu sistēmas bojājumiem, kas izraisa to proliferācijas vai hipertrofijas procesu.

Šis process noved pie molekulārām, šūnu un funkcionālām izmaiņām, un to pavada palielināta starpfilamentu (gliālo fibrilāro skābo proteīnu, nestīna un vimentīna) ekspresija; pastiprināta astrocītu proliferācija, kas palielina iekaisumu veicinošu molekulu (citokīnu) veidošanos, neirotoksisku slāpekļa oksīda radikāļu un reaktīvo skābekļa sugu izdalīšanās, kas negatīvi ietekmē tuvumā esošos neironus.

Simptomi supratentoriāli gliozes perēkļi.

Kā atzīmē eksperti, pirmās fokālās izmaiņas smadzeņu baltajā vielā ar neirogliju šūnu proliferāciju var izpausties ar stiprām galvassāpēm un krampjiem.

Supratentoriālu gliozes perēkļu klātbūtne – atkarībā no to specifiskās lokalizācijas un cēloņa – izraisa noteiktu smadzeņu funkciju traucējumus, un neiroloģiski simptomi ir: dzirdes un redzes pasliktināšanās; runas traucējumi; problēmas ar staigāšanu, smalko motoriku un/vai līdzsvaru; atmiņas traucējumi vai zudums; halucinācijas; kognitīvo spēju pasliktināšanās; un personības izmaiņas.

Komplikācijas un sekas

Fokālās gliozes komplikācijas un to sekas izpaužas kā pakāpeniska neiroloģiskās funkcijas samazināšanās un psihoorganiskā sindroma attīstība, kā arī ekstremitāšu parēze un paralīze.

Diagnostika supratentoriāli gliozes perēkļi.

Diagnosticējot funkcionālus smadzeņu traucējumus pēc traumatiskas smadzeņu traumas vai insulta, izmeklējot pacientus ar smadzeņu asinsrites traucējumu pazīmēm, neirodeģeneratīvām slimībām un dažādiem neiroloģiskiem traucējumiem, neiropsiholoģiskās metodes ir nepietiekamas, un galvenā metode ir attēlveidošana - smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas atklāj gliozes perēkļus.

Atsevišķu gliozes supratentoriālu perēkļu MRI attēlā T2 svērtajos attēlos redzamas skaidri ierobežotas smadzeņu vielas hiperintensitātes zonas: gliālo šūnu fokālo kopu vietā redzamas nelielas difūzas pastiprināšanās zonas (T1 svērtajos attēlos šīs zonas ir hipointensas, t.i., vieglas).

Šajā gadījumā astrocīti ir hipertrofēti – palielinās šūnu kodolu izmērs un samazinās hromatīna blīvums tajos. [ 1 ]

Diferenciālā diagnoze

Tiek veikta diferenciāldiagnoze ar subkortikālu vai subependimālu gliozi, gliomu, leikoaraiozi un periventrikulāru leikomalāciju.

Profilakse

Nav īpašu medicīnisku ieteikumu par profilaktiskiem pasākumiem, lai novērstu smadzeņu neiroglijas šūnu patoloģisku proliferāciju vai hipertrofiju.

Prognoze

Patoloģijas attīstības iznākuma atkarība no gliozes supratentoriālo perēkļu lokalizācijas, to skaita un neironu, kas aizstāti ar neiroglijas šūnām, nāves cēloņa ir acīmredzama. Daudzos gadījumos prognoze ir nelabvēlīga ar lielu pacienta invaliditātes varbūtību.