Sensorā ataksija

Dziļas jutības neiroloģisku traucējumu gadījumā attīstās sensora ataksija – nespēja proprioceptīvi kontrolēt kustības, kas izpaužas kā nestabila gaita, traucēta motorā koordinācija. Motoriskie traucējumi strauji pastiprinās, ja pacients aizver acis. Patoloģija netiek pilnībā izārstēta: pacientiem tiek veikti intensīvi rehabilitācijas pasākumi, kuru mērķis ir atbalstīt muskuļu un skeleta sistēmu un uzlabot dzīves kvalitāti. [ 1 ]

Epidemioloģija

Salīdzinot ar cerebellāro ataksiju, sensorā ataksija ir relatīvi reta. Vairumā gadījumu tā rodas aizmugurējo stabiņu bojājumu rezultātā un līdz ar to proprioceptīvās aferentācijas traucējumu rezultātā, ko var novērot, jo īpaši pacientiem ar Frīdreiha slimību, E un _{B12 vitamīna} deficītu, neirosifilisu.

Sensorā ataksija tiek diagnosticēta ar skaidru proprioceptīvu nepietiekamību un ievērojamu klīnisko izpausmju pieaugumu uz acu aizvēršanas fona. Bieži tiek pamanīta skartās ekstremitātes pseidohiperkinēze.

Šis termins ir atvasināts no grieķu vārda "ataksija", kas tulkojumā nozīmē "traucējums". Sensorā ataksija var darboties kā sindromāls papildinājums diagnozei centrālās nervu sistēmas traumu un deģeneratīvo patoloģiju gadījumā. Kā neatkarīga nozoloģiska vienība problēma tiek uzskatīta tikai par dažām pediatriskām iedzimtām slimībām, tāpēc šī traucējuma reālā attīstības biežums nav zināms (sekundāra ataksija kā pazīme, kas pavada citu patoloģiju, statistikā parasti netiek ņemta vērā).

Iedzimta sensorā ataksija ir ļoti reta (bāreņa) slimība. Šajā grupā ietilpst slimības, kas rodas mazāk nekā 1 gadījumā uz 2000 iedzīvotājiem.

Cēloņi sensorā ataksija

Sensorā ataksija rodas dziļu jutīguma veidu traucējumu dēļ, jo īpaši:

• Muskuļu-locītavu jutība, kas saņem signālus par rumpja stāvokli telpā;
• Par vibrācijas jutību;
• Spiediena un svara sajūtas.

Kustību un koordinācijas traucējumi sensorās ataksijas gadījumā rodas kinestētiskās informācijas nesaņemšanas dēļ no proprioceptīvā aparāta centrālajām daļām, t.i., sistēma nesaņem signālus, piemēram, par muskuļu kontrakcijām. Patoloģija netiek uzskatīta par neatkarīgu nozoloģisku vienību, bet gan ir simptomu komplekss, ko raksturo sensorās ataksijas sindroms, kas rodas daudzu neiroloģisku slimību gadījumā. Klīniskā aina šajā gadījumā ir atkarīga no proprioceptīvo nervu virzienu bojājuma individuālajām iezīmēm.

Šo traucējumu var atrast dažādās proprioceptīvā aparāta daļās – īpaši mugurkaula aizmugurējās daļās, muguras smadzeņu ganglijos, aizmugurējās saknēs, gar iegarenajām smadzenēm, garozā vai talāmā. Problēma bieži rodas asinsvadu bojājumu (smadzeņu vai cerebrospinālā insulta), mielīta, audzēja procesu smadzenēs vai muguras smadzenēs, funikulāra mielozes, neirosifilisa, muguras smadzeņu sausuma, muguras smadzeņu traumu, multiplās sklerozes dēļ.

Dažiem pacientiem sensorās ataksijas rašanās ir saistīta ar ķirurģiskām iejaukšanās darbībām muguras smadzenēs vai smadzenēs.

Proprioceptīvā aparāta perifērās daļas tiek skartas pacientiem ar Gijēna-Barē sindromu, diabētisku, toksisku, infekciozi toksisku vai amiloīdu izcelsmes polineiropātiju. Turklāt sensorā ataksija tiek konstatēta uz noteiktu ģenētisku patoloģiju fona – jo īpaši mēs runājam par Frederiha ataksiju. [ 2 ]

Riska faktori

Sensorā ataksija attīstās, ja tiek skartas šādas struktūras:

• Aizmugurējie mugurkaula kanāli ir ķīļveida kanāls un Gola kūlītis (augšupejošie mugurkaula kanāli). Šis ir visbiežāk sastopamais sensorās ataksijas traucējums. To var novērot traumas rezultātā, kas saistīta ar mugurkaula asu izliekumu.
• Perifērie nervi. Ietekmē nervu šķiedru aksonu traucējumu, mielopātijas, Valērijas transformācijas fons, ko izraisa perifērā nerva trauma vai išēmija.
• Muguras smadzeņu aizmugurējās saknes (traumas, saspiešanas u.c. dēļ).
• Mediālā cilpa, kas atrodas smadzeņu stumbrā un ir daļa no vadošā kanāla, kas pārraida impulsus no muskuļu un cīpslu aparāta un bulbotalāma sistēmas.
• Talamuss, kas nodrošina beznosacījumu refleksu realizāciju.

Dažiem pacientiem sensorās ataksijas parādīšanās ir saistīta ar kontralaterāliem parietālās daivas bojājumiem.

Sensorā ataksija visbiežāk attīstās šādu patoloģiju fonā:

• Mugurkaula sausums (terciārā neirosifilisa veids).
• Funikulāra mieloze (sānu un aizmugurējo muguras smadzeņu deģenerācija ilgstošas B12 vitamīna avitaminozes vai folātu deficīta anēmijas rezultātā ).
• Polineiropātijas (difterija, demielinizējoša, arsēna neiropātija, Gijēna-Barē, Refsuma un Krabē sindromi u.c.).
• Asinsvadu patoloģijas (īpaši mugurkaula artēriju stumbra išēmija).
• Audzēja smadzeņu procesi.

Sensorā ataksija ir sastopama arī retās autosomāli recesīvās Frīdreiha slimības gadījumā. Koordinācijas motorikas traucējumi rodas miokarda un citu sistēmu un orgānu bojājumu fonā.

Pathogenesis

Sensorā ataksija attīstās perifēro nervu šķiedru, mugurkaula aizmugurējo sakņu un kolonnu, mediālās cilpas bojājumu dēļ. Šīs šķiedras pārraida proprioceptīvu impulsu, nogādājot informāciju smadzeņu garozai par ķermeņa, ekstremitāšu un to kustību stāvokli.

Muskuļu un locītavu sajūtas nosaka receptoru aparāts, ko pārstāv Pačīni lamelārie asinsķermenīši - neiekapsulēti nervu gali, kas atrodas locītavu kapsulās, saitēs, muskulatūrā un periosteumā. Signāli no galiem seko pirmās kārtas sensorajiem neironiem, kas iekļūst mugurkaula aizmugurējā ragā un tālāk aizmugurējos kolonnās.

Proprioceptīvā plūsma tiek transportēta no kājām pa plāno Golla saišķi, kas atrodas mediāli, un no rokām pa ķīļveida Burdaha saišķi, kas atrodas laterāli.

Šajā transportā iesaistītās nervu šķiedras veido sinapses ar otrās kārtas sensorajām nervu šūnām.

Otrās kārtas nervu šūnu zari krustojas, pēc tam mediālā cilpā pāriet uz ventrālo aizmugurējo talāma kodolu, kur lokalizējas trešās kārtas sensorās nervu šūnas, kurām ir savienojums ar parietālās daivas garozu.

Nervu signālu transportēšana, kas nodrošina sajūtu rokām un kājām, tiek veikta caur muguras smadzeņu aizmugurējām saknēm. Nervi muguras smadzeņu aizmugurējā daļā ir atbildīgi par maņu sajūtām un sāpēm.

Kad aizmugurējās saknes ir bojātas, zūd ādas zonas jutīgums, ko inervē atbilstošās nervu šķiedras. Tajā pašā laikā cīpslu refleksi samazinās vai zūd, lai gan motoriskā aktivitāte joprojām ir klātesoša.

Kad daļa no augšupejošā ceļa ir bojāta, muguras smadzenes zaudē spēju pārsūtīt informāciju par ekstremitāšu stāvokli uz smadzenēm, kā rezultātā tiek traucēta kustību koordinācija.

Polineiropātijas un aizmugurējo kolonnu bojājumu gadījumā gaita un kopumā kāju motoriskā aktivitāte ir simetriski traucēta. Roku kustības netiek ietekmētas vai tiek ietekmētas tikai nedaudz. [ 3 ]

Simptomi sensorā ataksija

Sensorās ataksijas izpausmes raksturo motorisko sajūtu pārkāpums, kas nāk no paša ķermeņa. Sākumā to var pamanīt ar izmaiņām cilvēka gaitā: pacients sāk staigāt ar plati izplestām kājām, nepareizi saliecot un izstiepjot tās ceļa un gūžas locītavās, un pēc katra soļa "piezemējoties" ar pēdu. Praktizējoši neirologi šo gaitu sauc par "stampāšanu" vai "tabetisku", bet paši pacienti to sauc par "slīdēšanu" vai "absorbējošu vati".

Pacients cenšas koriģēt proprioceptīvo deficītu ar pastāvīgas vizuālās kontroles palīdzību. Piemēram, ejot, cilvēks nenogurstoši skatās uz savām kājām, noliecot galvu uz leju. Ja vizuālā kontrole tiek pārtraukta, kustību traucējumi atkal pasliktinās. Staigāšana ar aizsietām acīm vai tumšos apstākļos kļūst neiespējama.

Sensorā ataksija, kas skar augšējās ekstremitātes, ir saistīta ar koordinācijas traucējumiem un patvaļīgām motoriskajām prasmēm, kā rezultātā cieš ikdienas aktivitātes. Jo īpaši pacientam kļūst grūti ēst pirmos ēdienus ar karoti, dzert ūdeni no glāzes, piesprādzēt mazas apģērba daļas, lietot atslēgu. Miera stāvoklī uzmanību piesaista nekontrolētas, nebrīvprātīgas pirkstu falangu kustības hiperkinēzes tipa veidā. Sensorās ataksijas īpatnība ir tā, ka pseidohiperkinēze izzūd, sākoties patvaļīgai motoriskajai aktivitātei.

Pirmās sensorās ataksijas pazīmes var būt dažādas atkarībā no proprioceptīvā mehānisma bojājuma īpatnībām. Ja patoloģiskais process skar aizmugurējos stabiņus torakolumbālo daļu līmenī, ataksija tiek novērota tikai kājās. Ja tiek skarti aizmugurējie stabiņi virs kakla sabiezēšanas, problēma izpaužas gan augšējās, gan apakšējās ekstremitātēs. Ar vienpusējām patoloģiskām izmaiņām proprioceptīvajā aparātā pirms šķiedru pārejas uz otru pusi attīstās homolaterāla hemiataksija, ko raksturo bojājuma rašanās pusē no bojājuma puses. Vienpusēju sāpīgu dziļo sensoro kanālu izmaiņu gadījumā pēc to šķērsošanas problēma izpaužas kā heterolaterāla hemiataksija: tiek skartas ekstremitātes, kas atrodas pretējā pusē no skartās puses.

Posmi

Atkarībā no klīniskajām izpausmēm izšķir šādus sensorās ataksijas posmus:

1. Viegla stadija - novērota pacientiem ar ierobežotiem bojājumiem vadu mugurkaula-smadzeņu traktā. Dziļa jutība nav traucēta, kustību koordinācija un gaita ir mēreni ietekmēta.
2. Vidējai stadijai jeb vidēji smagai raksturīga saliecējmuskuļu un ekstensoru tonusa samazināšanās, kas pacientam ievērojami apgrūtina ikdienas mājsaimniecības darbību veikšanu. Samazinās arī vispārējie refleksi, zūd atbalsta sajūta, un ejot nepieciešama pastāvīga redzes kontrole. Gaita kļūst tipiska sensoriskai ataksijai.
3. Smaga stadija: pacients zaudē spēju staigāt un stāvēt.

Veidlapas

Sensorā ataksija rodas šādos gadījumos:

• Statiska, kas izpaužas kā traucēta stājas saglabāšana (kas ir īpaši acīmredzama, ja pacients aizver acis);
• Dinamisks, kurā patoloģiskas pazīmes izpaužas līdz ar motoriskās aktivitātes sākumu.
• Turklāt, ja tiek ietekmēti dziļas jutības ceļi, izšķir:
• Vienpusēja ataksija, kas attīstās, ja pretējā pusē tiek ietekmēts talāms vai smadzeņu stumbrs;
• Divpusēja ataksija veidojas, kad patoloģiskais fokuss atrodas mediālās cilpas krustošanās zonā.

Komplikācijas un sekas

Sensorā ataksija ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīga kustību koordinācijas traucējumi. Ar šīs slimības progresēšanu cilvēks kļūst invalīds, cieš dzīves kvalitāte un ilgums.

Drebuļi ekstremitātēs, bieža reibonis, nespēja patstāvīgi pārvietoties un veikt pamatdarbības, elpošanas un gremošanas sistēmu traucējumi - šādi traucējumi ievērojami sarežģī pacienta dzīvi. Laika gaitā attīstās elpošanas un hroniska sirds mazspēja, pasliktinās imūnsistēmas aizsardzība, pastāv tendence uz biežām infekcijas patoloģijām.

Tomēr jāsaprot, ka šīs blakusparādības nerodas visiem pacientiem ar sensoru ataksiju. Atsevišķiem pacientiem, ievērojot visas medicīniskās receptes un savlaicīgi veicot medikamentozo terapiju, slimības klīniskā aina nepasliktinās un dzīves kvalitāte nesamazinās. Daudzi pacienti nodzīvo līdz vecumdienām.

Īpaši nelabvēlīgu prognozi var apspriest, ja pacientam tiek konstatēti ļaundabīgi audzēji, epilepsija, encefalīts, smadzeņu asinsrites traucējumi.

Diagnostika sensorā ataksija

Sensorā ataksija tiek atklāta pacienta sākotnējās izmeklēšanas laikā, ko veic neirologs. Tiek atzīmēta skarto roku vai kāju muskuļu (fleksoru un ekstensoru) hipotensija, dziļas jutības zudums. Mēģinot ieņemt Romberga pozu, tiek atzīmēta trīce, kas ievērojami pastiprinās, aizverot acis. Poza, kurā augšējās ekstremitātes ir izstieptas uz priekšu, ir saistīta ar viltus hiperkinēzi (pseidoatetozi).

Arī koordinācijas testi ir traucēti: pacients nevar iebāzt pirkstu savā deguna galā, viņš nevar pielikt vienas pēdas papēdi pie otras pēdas ceļa locītavas. Ārēji tiek noteikta tipiska tabētiska gaita. Mēģinot pārvilkt vienas pēdas papēdi pāri otras pēdas stilba kaula cekulai, rodas raustīšanās un papēdis tiek pagriezts uz sāniem. [ 4 ]

Galvenais ir noskaidrot patoloģiskā stāvokļa cēloni, kuram tiek izmantota šāda laboratorijas un instrumentālā diagnostika:

• Neirologa veikta pārbaude, lai izslēgtu citus ataksijas veidus (diferenciāldiagnoze);
• Vispārējas asins un urīna analīzes;
• Lumbālās punkcijas laikā ņemtā cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana, lai izslēgtu multiplo sklerozi, centrālās nervu sistēmas iekaisuma slimības, neirosifilisu;
• Smadzeņu un muguras smadzeņu datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Elektroneiromiogrāfija, lai novērtētu perifēro muskuļu un nervu stāvokli;
• Ģenētiskā konsultēšana, lai izslēgtu iedzimtas patoloģijas (dažreiz ar DNS testēšanu).

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citiem ataksijas veidiem.

Vestibulārā ataksija attīstās, ja tiek skarta jebkura vestibulārā mehānisma zona, jo īpaši vestibulārais nervs, kodols smadzeņu stumbrā, kortikālais centrs smadzeņu temporālajā daivā. Vestibulārais nervs sākas Skarpas mezglā, kas lokalizēts iekšējā dzirdes kanālā. Perifērie šūnu-mezglu zari ved uz trim pusloka kanāliem, bet centrālie zari - uz smadzeņu stumbra vestibulārajiem kodoliem.

Tipiskas vestibulārās ataksijas izpausmes ir: sistēmisks reibonis, slikta dūša (dažreiz līdz vemšanai), horizontāls nistagms. Patoloģija biežāk tiek atklāta uz stumbra meningoencefalīta, aizmugurējās galvaskausa bedrītes, ceturtā kambara un Varolija tilta audzēja procesu fona.

Ja patoloģiskais process skar frontālo un temporo-occipitalālo reģionu, rodas motorās koordinācijas traucējumi kortikālās ataksijas veidā, kam ir līdzības ar cerebellāro ataksiju. Cerebellārajai un sensorajai ataksijai ir šādas galvenās atšķirības:

• Kortikālās ataksijas attīstība tiek novērota pusē, kas atrodas pretējā pusē kortikālā bojājuma fokusam (smadzenīšu bojājumos tiek skarta bojājuma puse);
• Kortikālās ataksijas gadījumā ir arī citas pazīmes, kas norāda uz frontālās zonas bojājumiem (garīgās un ožas traucējumi, sejas nerva parēze), pakauša-laika zonas bojājumiem (skotoma, dažāda veida halucinācijas, homonīma hemianopsija, sensoriska afāzija utt.).

Kortikālā ataksija tiek novērota galvenokārt intacerebrālās patoloģijas gadījumā ar frontālu vai pakauša-laika lokalizāciju. Tie ir encefalīts, smadzeņu asinsrites traucējumi, audzēja procesi.

Kas attiecas uz sensoro ataksiju, tā attīstās uz aizmugurējo kolonnu bojājumu fona, retāk - aizmugurējo sakņu, perifēro centru, smadzeņu parietālās daivas garozas, redzes nerva tuberkulozes. Visbiežāk problēma rodas pacientiem ar mugurkaula sausumu, polineirītu, funikulāru mielozi, asinsvadu vai audzēja traucējumiem ar lokalizāciju redzes nerva tuberkulozes zonā, smadzeņu parietālajā daivā, iekšējā kapsulā.

Profilakse

Nav specifisku sensorās ataksijas profilakses metožu. Speciālisti uzstāj uz savlaicīgu medicīnisko palīdzību, kas veicina slimību agrīnu atklāšanu un ārstēšanu, kas vēlāk var izraisīt ataksijas attīstību.

Citi preventīvie pasākumi ietver:

• Savlaicīga infekcijas un iekaisuma procesu ārstēšana organismā;
• Asinsspiediena rādījumu kontrole;
• To aktivitāšu un sporta veidu izslēgšana, kas var izraisīt galvas traumas;
• Veselīga dzīvesveida ievērošana, sliktu ieradumu izvairīšanās, darba un miega režīma ievērošana un sabalansēta uztura lietošana ar kvalitatīviem produktiem.

Prognoze

Sensoro ataksiju var izārstēt tikai tad, ja patoloģiskā stāvokļa cēlonis ir pilnībā novērsts, kas ir diezgan reti.Visnelabvēlīgākā prognoze tiek atzīmēta pacientiem ar iedzimtām un ļaundabīgām slimības formām, kā arī stabilu deģenerācijas perēkļu attīstībā: šādās situācijās pacientiem tiek nozīmēta tikai atbalstoša terapija, lai uzlabotu dzīves kvalitāti un palēninātu traucējumu progresēšanu.

Ja patoloģijas pamatcēloni var novērst un proprioceptīvā trakta skarto zonu var atjaunot, tad var runāt par iespējamu labvēlīgu iznākumu. Lielākajai daļai pacientu sensoro ataksiju raksturo vienmērīga progresēšana, pacientu stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, kas ir īpaši pamanāms, ja nav atbilstošas atbalstošas terapijas un rehabilitācijas.