Neirinoma (schwannoma): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Neirilemoma (sin.: neirinoma, švanoma) ir labdabīgs galvaskausa vai muguras smadzeņu perifēro nervu neirolemmocītu audzējs. Tas lokalizējas galvas, rumpja un ekstremitāšu zemādas audos gar nervu stumbriem. Audzējs parasti ir vientuļš, apaļas vai ovālas formas, bieži blīvas konsistences, rozīgi dzeltenā krāsā, ne vairāk kā 5 cm diametrā. Tas var būt sāpīgs, dažreiz ar sāpju apstarošanu gar atbilstošo nervu.

Izcelsme ir Švana struktūrās, kas veido nerva mielīna apvalku. Pretējā gadījumā slimību sauc par neirinomu jeb nerva apvalka audzēju.

Švanomas izskats ir apaļš, blīvs mezgls, ko ieskauj kapsula. Tai raksturīga galvenokārt lēna augšana, apmēram 1–2 mm gadā, lai gan ir zināmi intensīvi agresīvas attīstības un ļaundabīguma gadījumi. [ 1 ]

[ 2 ]

Epidemioloģija

Švanoma var būt gan labdabīga, gan ļaundabīga. Neoplazma tiek diagnosticēta relatīvi reti - aptuveni 7% pacientu ar mīksto audu sarkomu. Patoloģija tiek atklāta galvenokārt pusmūža cilvēkiem, un sievietēm - nedaudz biežāk nekā vīriešiem.

Intrakraniāla švanoma rodas 9–13 % no visiem audzēja procesiem smadzenēs. Runājot par smadzeņu neirinomu, parasti tiek domāta dzirdes nerva švanoma (citi nosaukumi ir akustiskā, vestibulārā neirinoma), jo citi galvaskausa nervi tiek skarti daudz retāk. Neirofibromatozei raksturīgāka ir daudzkārtēja patoloģija (tostarp divpusēja).

Orgānu švanoma var rasties nazofaringeālā rajonā un deguna dobumā, kā arī kuņģī un plaušās, balsenē, mēlē, palatīna mandelē, retroperitoneālajā telpā un mediastīnā.

Švanomas ļaundabīgums ir iespējams, lai gan praksē tas ir relatīvi reti.

Cēloņi neirinomas (švanomas).

Precīzi švanomas veidošanās cēloņi, tāpat kā daudzi citi nervu audzēji, pašlaik nav pilnībā izprasti. Mezgls rodas, pateicoties Švana struktūru proliferācijai no mielinizētām nervu šķiedrām.

Ir pierādīts, ka audzējs ir saistīts ar atsevišķu 22. hromosomas gēnu mutāciju, kas ir atbildīga par proteīna ražošanu, kas ierobežo Švana šūnu augšanu. Nepareiza proteīnu sintēze noved pie šādu struktūru pārmērīgas augšanas. Tajā pašā laikā mutāciju traucējumu cēloņi 22. hromosomā vēl nav noteikti. Nav izslēgta lielu starojuma devu vai ilgstošas ķīmiskas intoksikācijas ietekme, kā arī citu labdabīgu audzēju (tostarp iedzimtu) iesaistīšanās. [ 3 ]

Riska faktori

Galvenais švanomas attīstības riska faktors ir 2. tipa neirofibromatoze. Šī ir relatīvi reta ģenētiska patoloģija, kurai raksturīga pastiprināta tieksme uz labdabīgiem audzējiem, galvenokārt divpusējām 8. galvaskausa nervu švanomām. Slimība tiek pārnesta ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu un tai nav saistības ar dzimumu.

Iedzimta švanoma ir vienpusēja, dažreiz kombinēta ar neirofibromām vai meningiomām, citu galvaskausa nervu neiromām, astrocitomām un mugurkaula ependimomām.

Citi iespējamie riska faktori ir šādi:

• radiācijas iedarbība;
• ķīmiskās ietekmes;
• apgrūtināta iedzimta vēsture (ģimenē bija vai ir radinieki, kas cieš no neiromām vai citiem audzēja procesiem).

Pathogenesis

Švanoma ir audzējs, parasti labdabīgs, retāk ļaundabīgs, kas attīstās uz nervu membrānas Švana struktūru bāzes. Bojājumam ir vispārējs histoģenētisks raksturs, un to raksturo atrašanās vieta. Makroskopiski švanoma ir skaidri definēts noapaļots mezglains elements, ko ieskauj šķiedraina kapsula. Griezumā var konstatēt dzeltenīgus ieslēgumus, kas ir īpaši pamanāmi intrakraniālās neirinomās. Bieži vien ir angiomatozes un cistiskās transformācijas zonas paralēlu vārpstveida šūnu rindu veidā, kas ieskauj šķiedrainās matrices bezšūnu apgabalu. Šādas šūnu rindas sauc par Verokai ķermeņiem; tās ir raksturīgākas mugurkaula švanomai.

Švanomas fascikulārajai variācijai raksturīga retikulāra struktūra. Bojājumu veido brīvi izvietotas šūnas ar limfocītiem līdzīgiem kodoliem. Šūnu citoplazma vizuāli nav piepildīta ksantomatozes dēļ.

Intrakraniālā švanoma apvieno retikulāras struktūras un Verocai ķermeņus.

Mikroskopiski audzējam var būt atšķirīga struktūra, kas ir atkarīga no saistaudu klātbūtnes, seroza šķidruma iekļūšanas pakāpes, cistisko dobumu klātbūtnes, audu deģenerācijas klātbūtnes, kā arī asinsvadu tīkla attīstības un veida. Dažām švanomām ir daudz asinsvadu, dažreiz ar sabiezējumiem un asinsvadu spraugām.

Švanomas var būt intrakraniālas, mugurkaula, mīksto audu (intradermālas), orgānu un perifēro nervu. [ 4 ]

Neiromas patomorfoloģija

Audzējs ir iekapsulēts un atbilstoši histoloģiskajai struktūrai ir iedalīts Antoni A un B tipos.

Pirmajā tipā audzējs sastāv no savstarpēji savijušām plānām šķiedru struktūrām, kas iekrāsojas dzeltenā krāsā ar pikro-fuksīnu, grupētas nejaušu vai ritmisku struktūru saišķos. Starp šķiedrām atrodas ovālas vai iegarenas šūnas, veidojot palisādes formas struktūras. Dažās audzēja daļās ir atrodami Verocai ķermeņi, kas ir zonas bez kodola, ap kurām šūnas ir izvietotas palisādē, kas ir patognomoniski Antoni A tipam. Antoni B tipa gadījumā dominē paralēls audzēja elementu izvietojums plānu šķiedru saišķu veidā, ko ieskauj saistauds ar lielu skaitu audu bazofilu. Tiek novērota audzēja stromas gļotaina transformācija, dažreiz veidojoties mazām pseidocistīm. Starp šiem neirilemomas veidiem var būt starpposma veidi.

Neiromas histoģenēze

Elektronmikroskopija atklāja, ka audzēja elementi ir tipiski neirolemocīti, kuru citoplazmatiskā membrāna atrodas cieši blakus bazālajai membrānai. Antoni B tipa neirolemocītos ir distrofiskas izmaiņas, kuru citoplazmā tiek atklātas masīvas vakuolas, dažreiz ar mielīna struktūrām. Šīm šūnām parasti nav bazālās membrānas.

Simptomi neirinomas (švanomas).

Klīniskā aina ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Smadzeņu švanomai ir pievienoti kraniocerebrāli simptomi, muguras smadzeņu švanomai - cerebrospināla bojājuma pazīmes, bet perifēro nervu neiroma izpaužas kā ekstremitāšu jutīguma traucējumi. Audzējam augot un padziļinoties audos, sākas saspiešana, ko pavada atbilstoši simptomi.

Vestibulārā švanoma izpaužas ar nervu bojājumu, smadzenīšu traucējumu un smadzeņu stumbra izpausmju simptomiem. Vairumā gadījumu dzirdes nervs tiek skarts vienpusēji (90%). Pirmās pazīmes var būt šādas:

• troksnis un zvanīšana ausīs;
• dzirdes zudums;
• vestibulāri traucējumi.

Akustiskajai švanomai augot, tā saspiež tuvumā esošos nervus, īpaši trijzaru nervu. Tiek novēroti jušanas traucējumi un blāvas, pastāvīgas sāpes skartajā pusē (līdzīgas zobu sāpēm). Vēlīnās stadijas pavada košanas muskuļu vājums un atrofija.

Abducenu un sejas nervu saspiešanas pazīmes ir:

• garšas zudums;
• siekalu darbības traucējumi;
• sejas jutīguma izmaiņas;
• dubultošanās redzē, šķielēšana, asarošana vai sausas acis (kas ir tipiski situācijai, kad attīstās okulomotoriskā nerva švanoma).

Ja sejas nerva švanoma rodas pacientam ar neirofibromatozi, klīnisko ainu paplašina šīs slimības simptomi. Var novērot ādas hiperpigmentāciju, brūnganu plankumu parādīšanos un kaulu patoloģijas.

Trijzaru nerva švanoma ir otra izplatītākā neiroma. Pirmās pazīmes parādās atkarībā no audzēja lieluma. Visbiežāk runa ir par šādiem simptomiem:

• sejas jutīguma izmaiņas (aukstuma sajūta, zosāda, nejutīguma zonu parādīšanās);
• košļāšanas muskuļu vājums, parēze;
• blāvas sāpes sejā skartajā pusē;
• garšas izmaiņas;
• garšas un ožas halucinācijas, kas var ietekmēt arī apetītes kvalitāti.

Lai gan var tikt skarts praktiski jebkurš galvaskausa nervs, redzes nerva un ožas nerva švanomas nav bieži sastopamas. Šiem nerviem nav apvalku, kas sastāv no Švana šūnām.

Mugurkaula neirinoma galvenokārt tiek diagnosticēta kakla un krūšu kurvja mugurkaulā. Jostas švanoma ir daudz retāk sastopama. Visos gadījumos patoloģiskais veidojums ieskauj muguras smadzenes, radot spiedienu uz tām no visām pusēm. Tas izpaužas ar šādiem klīniskajiem simptomiem:

• radikulārs sāpju sindroms;
• veģetatīvie traucējumi;
• muguras smadzeņu bojājumu pazīmes.

Pacients sūdzas par nejutīgumu, paaugstinātu jutību pret temperatūru un rāpošanas sajūtu skartā nerva inervācijas zonā. Kakla mīksto audu švanomu pavada nepatīkamas sajūtas pakauša, kakla, plecu un elkoņa rajonā. Sāpes parasti ir akūtas, var līdzināties stenokardijas lēkmei un izstarot uz augšējo ekstremitāti vai lāpstiņu.

Nervi, kas stiepjas no muguras smadzenēm (nervu saknītes), ir muguras smadzeņu pagarinājums, kas atbild par impulsu transportēšanu uz dažādām ķermeņa struktūrām. Muguras smadzenes beidzas pirmā jostas skriemeļa līmenī, kur veidojas tā sauktais konuss medullaris. Nervu saknīšu saišķis zem šī konusa tiek saukts par zirga asti. Zirga astes švanomu pavada sāpes atbilstošajā lokalizācijā, refleksu izmaiņas, samazināts muskuļu spēks un jutīgums. Dažos gadījumos pacienti zaudē darbspējas, lai gan šīs lokalizācijas neirinoma parasti labi reaģē uz ķirurģisku ārstēšanu. Operācija ir obligāta un steidzama, jo bieži vien bez ārstēšanas pacientiem rodas urīnpūšļa disfunkcija un apakšējo ekstremitāšu parēze.

Mīkstie audi ietver ne tikai muskuļus, bet arī nervu galus, kurus var ietekmēt arī labdabīgs audzēja process. Tādējādi bieži tiek diagnosticēta augšstilba mīksto audu švanoma. Slimība izpaužas kā sāpes, nospiežot, kā arī citi simptomi, kuru smagums ir atkarīgs no audzēja lieluma. Dažos gadījumos tiek konstatēta tūska, lokāls jutīguma traucējums, parēze un parestēzija.

Mediastināla švanoma, vēl viens retāk sastopams šīs neoplazmas veids, kam ir šādas simptomātiskas īpašības:

Sāpes krūtīs, iespējams, izstaro uz plecu jostu, kaklu un lāpstiņu zonu;

• sirds ritma traucējumi;
• klepus, apgrūtināta elpošana;
• vispārējs vājums, nogurums;
• galvassāpes un reibonis;
• sejas pietvīkums.

Mazā iegurņa švanomu pavada šajā zonā esošo orgānu disfunkcija. Iespējama urīna un/vai fēču aizture vai nesaturēšana, gremošanas sistēmas traucējumi, kā arī reproduktīvās un seksuālās funkcijas traucējumi.

Plecu pinuma švanoma ir ļaundabīga patoloģija, kas bieži rodas neirinomas ļaundabīgas attīstības rezultātā. Pacienti sūdzas par raksturīgām sāpēm zonā starp plecu un kaklu. Sāpes parādās vai pastiprinās, noliecot, pagriežot vai kustinot galvu.

Sēžas nerva švanoma izpaužas kā pastāvīgas sāpes apakšējās ekstremitātēs ejot, kā arī saliekot un iztaisnojot skarto kāju ceļa locītavā. Var attīstīties parestēzija pēdā, vājums, īpaši manāms ejot. Diagnostikas pasākumu laikā tiek atklātas sēžas nerva neiropātijas pazīmes. [ 5 ]

Posmi

Dzirdes nerva švanoma (pazīstama arī kā akustiskā vai vestibulārā neiroma) attīstībā iziet četrus posmus.

1. Patoloģiskais fokuss neiziet ārpus iekšējā dzirdes kanāla robežām; ekstrakanālās daļas diametrālais izmērs ir no 1 mm līdz 1 cm.
2. Audzēja process paplašina iekšējo dzirdes kanālu un izplatās cerebellopontīna leņķī, un diametrs paplašinās līdz 11-20 mm.
3. Audzējs sasniedz smadzeņu stumbru, bet to nesaspiež. Diametrs paplašinās līdz 21-30 mm.
4. Smadzeņu stumbrs ir saspiests, veidojuma diametrs pārsniedz 3 cm.

Labdabīga švanoma

Mīksto audu švanoma reti metastazējas labdabīgā gaitā, bet bieži sasniedz lielus izmērus un aug dziļi. Tomēr dažiem šādiem audzējiem ir tendence augt agresīvi, tāpēc ieteicams tos pēc iespējas ātrāk noņemt.

Kopumā audzēja process galvenokārt skar galvu un mugurkaulu, kaklu un augšējās ekstremitātes, var būt viens vai vairāki, un bieži vien lēni aug blīvas konsistences skaidra mezgla veidā. Viena no raksturīgajām pazīmēm ir sāpju parādīšanās, nospiežot.

Bieži vien šādas švanomas neizpaužas nekādā veidā un tiek atklātas nejauši. Tomēr pat šajā gadījumā speciālisti iesaka noņemt patoloģisko fokusu, negaidot neiroloģisku simptomu un citu nelabvēlīgu seku un komplikāciju attīstību.

Ļaundabīga švanoma

Švanomas ļaundabīga transformācija notiek atsevišķos gadījumos, taču pilnībā ignorēt ļaundabīguma iespējamību nevajadzētu. Ļaundabīguma laikā uz labdabīgu zonu fona parādās skaidri definētas zonas ar palielinātu šūnu skaitu un daudzām mitozēm, anaplastiskas daudzstūrainas un apaļas epitēlija struktūras. Pārejas zonās ir robežizmaiņas. Cistiskas izmaiņas tiek vizualizētas aptuveni 75% ļaundabīgu švanomu gadījumu.

Komplikācijas un sekas

Lielam skaitam švanomu ir labdabīga gaita un tās aug diezgan lēni, neradot būtisku neiroloģisku deficītu. Tāpēc dažos gadījumos ārsti iesaka pacientiem izvēlēties nogaidošu pieeju, radikāli neizņemot audzēju. Vienlaikus rodas šaubas: vai šajā laikā varētu rasties kādas nelabvēlīgas komplikācijas?

Riski pastāv, tāpēc "gaidīšana" nav ieteicama visiem pacientiem, bet tikai tiem, kuriem ir smaga dekompensēta somatiskā patoloģija, kas neļauj veikt operāciju. Tas attiecas arī uz gados vecākiem pacientiem.

Kopumā aktīvas ķirurģiskas ārstēšanas izvēle ir pamatotāka. [ 6 ]

Iespējamās švanomas tālākas augšanas komplikācijas ir:

• parēze, paralīze;
• gremošanas un iegurņa orgānu darbības traucējumi;
• dzirdes un redzes traucējumi;
• paaugstināts intrakraniālais spiediens;
• sirds un elpošanas sistēmas darbības traucējumi;
• ļaundabīgs audzējs (ļaundabīgs audzējs).

Diagnostika neirinomas (švanomas).

Visinformatīvākā akustiskās švanomas diagnostikas procedūra ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrastvielu T1 un T2 režīmos. Šī metode palīdz noteikt audzēja lielumu, peritumorālas tūskas klātbūtni un okluzīvas hidrocefālijas pazīmes, kas rodas ceturtā kambara saspiešanas rezultātā. Tiek veikta arī datortomogrāfija un aparatūras audiogrāfija.

Galvenās diagnostikas metodes, tostarp instrumentālā diagnostika, ietver:

• neiroloģiskā izmeklēšana, lai noteiktu galvaskausa un muguras smadzeņu nervu bojājumus;
• audiogramma (nosaka dzirdes zuduma pakāpi akustiski-vestibulārā švannomas gadījumā);
• datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kodolmagnētiskā rezonanse.

Noapaļotas švanomas ir labi vizualizējamas ar kodolu rezonansi. Dažos gadījumos audzējam ir piliena izskats. Kontrasta MRI laikā audzējs aktīvi uzkrāj kontrastu un demonstrē augstu intensitāti, kas attēlā vizualizējas kā balts apaļš elements.

Mugurkaula švanomas gadījumā tiek noteikts arī apaļš audzējs. Ja audzējs aug cauri starpskriemeļu atverei, tas iegūst smilšu pulksteņa izskatu, kas ir skaidri redzams datortomogrāfijas attēlā. [ 7 ]

Laboratorijas testi nav specifiski un tiek veikti kā daļa no vispārējiem klīniskajiem pētījumiem.

Švanomas radiogrāfiskās īpašības:

• precīzi definēta patoloģiska zona ar blakus esošo struktūru pārvietošanos bez ieaugšanas tajās;
• cistiskās un taukainās deģenerācijas pazīmes;
• kalcifikāciju un asiņošanu retums (līdz 5% gadījumu).

Švanomas MRI raksturojums:

• T1 hipotensīvs vai izometrisks;
• T1 ar kontrastu – intensīva signāla pastiprināšana;
• T2 – heterogēna hiperintensitāte, ar iespējamām cistiskām izmaiņām;
• T2 – lieliem audzējiem ir asiņošanas zonas.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika pirms operācijas ir diezgan sarežģīta. Jāmeklē atšķirības starp sarkomām (liposarkomām un fibrosarkomām), ganglioneiromām un citiem saistaudu audzēja procesiem.

Esošās pirmsoperācijas diagnostikas metodes nav vispārpieņemtas, procedūras tiek noteiktas individuāli. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrastvielas ieviešanu bieži vien ir visinformatīvākā.

Saskaņā ar statistiku, tikai 10–15 % gadījumu ārstam izdodas pareizi diagnosticēt švanomu pirms operācijas. Tas galvenokārt attiecas uz gadījumiem, kas saistīti ar neirofibromatozes klātbūtni.

Profilakse

Īpaši preventīvie pasākumi švannomas profilaksei nav izstrādāti, jo mūsdienu medicīnai nav pietiekamas informācijas par slimības būtību.

Riska grupas cilvēkiem jābūt īpaši uzmanīgiem pret savu veselību, regulāri jāapmeklē ārsti profilaktiskām pārbaudēm. Tas attiecas uz cilvēkiem, kuri iepriekš ir bijuši pakļauti starojumam vai kuriem ir apgrūtināta iedzimtība attiecībā uz citiem audzēja procesiem nervu sistēmā, nefrofibromatozi utt. Papildus neirologa apskatei ieteicams periodiski veikt datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Citu papildu diagnostikas procedūru nepieciešamība tiek noteikta individuāli.

Prognoze

Ķirurģiska ārstēšana ir vēlamā un ieteicamā metode, kas veiksmīgi tiek izmantota švanomas gadījumā. Recidīvi ir ārkārtīgi reti, tāpat kā ļaundabīgi audzēji.

Kopumā švanomas pārsvarā ir labdabīgas, taču var sasniegt lielus izmērus – 10–20 cm diametrā, kas galvenokārt ir saistīts ar novēlotu diagnostiku. Novēlota vēršanās pie ārstiem izskaidrojama ar sākotnējo klīnisko izpausmju trūkumu, ilgu asimptomātisku gaitu, nespecifiskiem simptomiem. Visbiežākais iemesls medicīniskās palīdzības meklēšanai ir situācija, kad audzējs sāk spiest un izspiest tuvumā esošās struktūras un orgānus.

Prognoze pēc labdabīga audzēja ķirurģiskas izņemšanas tiek uzskatīta par labvēlīgu: pacientiem ir gandrīz 100% piecu gadu izdzīvošanas rādītājs. Pēc ļaundabīgā audzēja izņemšanas piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50%. Švanoma recidīva veidā attīstās galvenokārt ar tās nepilnīgu izņemšanu, kas novērojama 5-10% gadījumu.