Priekšējā gliemežnīcas nerva neirinoma

Vestibulokohleārā nerva neirinoma ir slimība, kas ir bijusi daudzu pētījumu objekts. Pēdējos gados, pateicoties starojuma un citu tehnoloģiju attīstībai deniņu kaula piramīdas un smadzenīšu pontona leņķa audzēju veidojumu vizualizēšanai, kā arī video un mikroķirurģiskām metodēm, vestibulokohleārā nerva neirinomas problēma ir kļuvusi risināma no ārkārtīgi sarežģītas 20. gadsimta sākumā.

Līdz pagājušā gadsimta vidum vestibulokohleārā nerva neirinoma veidoja 9% no smadzeņu audzējiem un 23% no mugurējās galvaskausa bedres audzējiem, savukārt mugurējās galvaskausa bedres audzēji veidoja 35% no visiem smadzeņu audzējiem, savukārt vestibulokohleārā nerva neirinoma veidoja 94,6% no sānu cisternas audzējiem. Slimība visbiežāk tiek diagnosticēta 25–50 gadu vecumā, bet tā var rasties arī bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Sievietēm vestibulokohleārā nerva neirinoma rodas divreiz biežāk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vestibulokohleārā nerva neirinomas patoģenēze

Vestibulokohleārā neirinoma ir labdabīgs iekapsulēts audzējs, kas galvenokārt attīstās iekšējā dzirdes kanālā no vestibulārā nerva neirolēmas, tālāk augot smadzenīšu pontona leņķa virzienā. Audzējam augot, tas aizpilda visu smadzeņu laterālās cisternas telpu, ievērojami izstiepjot un retinot uz tās virsmas esošos smadzeņu-pontīna leņķa nervu mezglus (vestibulāri-kohleāro, sejas, starpposma un trijzaru nervu), kas noved pie trofiskiem traucējumiem un morfoloģiskām izmaiņām šajos nervos, kas izjauc to vadītspēju un deformē to orgānu funkcijas, kurus tie inervē. Aizpildot visu iekšējo dzirdes kanālu, audzējs saspiež iekšējo dzirdes artēriju, kas apgādā iekšējās auss struktūras, un, sasniedzot smadzenīšu pontona leņķi, tas rada spiedienu uz artērijām, kas apgādā smadzenītes un smadzeņu stumbru. Izdarot spiedienu uz iekšējā dzirdes kanāla kaulu sieniņām, audzējs izraisa to rezorbciju, kas noved pie radiogrāfiskas tā paplašināšanās pazīmes, un, sasniedzot piramīdas virsotni, tā iznīcināšanas, pēc kura audzējs steidzas uz pontocerebellāro leņķi, nepiedzīvojot ne mehāniskus šķēršļus, ne barības vielu trūkumu brīvajā telpā. Tieši šeit sākas tā straujā augšana.

Lieli audzēji izspiež un saspiež iegarenās smadzenes, tiltu un smadzenītes, izraisot atbilstošus neiroloģiskus traucējumus galvaskausa nervu, dzīvības centru un to vadīšanas ceļu kodolu bojājumu dēļ. Mazi audzēji (2–3 mm) ar ilgu attīstības ciklu var būt asimptomātiski un nejauši atklāti biopsijas laikā. Šādi gadījumi, saskaņā ar B. G. Jegorova u.c. (1960) datiem, pagājušajā gadsimtā veidoja līdz pat 1,5%. 3% gadījumu tiek novēroti divpusēji audzēji; tie parasti rodas ar plaši izplatītu neirofibromatozi (Reklinghauzena slimību). No šīs slimības jānošķir Gardnera-Tērnera sindroms, kas rodas ar iedzimtu divpusēju vestibulokohleārā nerva neirinomu.

Vestibulokohleārās neiromas simptomi

Vestibulokohleārās neirinomas klīnisko formu klasiskais iedalījums četros periodos ne vienmēr atbilst šiem periodiem raksturīgo pazīmju hronoloģiskajai secībai. Un, lai gan vairumā gadījumu vestibulokohleārās neirinomas klīniskās izpausmes ir tieši atkarīgas no audzēja augšanas ātruma un tā lieluma, var būt arī netipiski gadījumi, kad auss simptomi (troksnis, dzirdes zudums, reibonis) var novērot ar nelieliem audzējiem, un, gluži pretēji, kad parādās neiroloģiskas pazīmes, kas rodas, kad audzējs nonāk pontocerebellārajā stūrī, apejot vestibulokohleārās neirinomas otiatriskos simptomus.

Vestibulokohleārā nerva neirinomas klīniski attīstības periodi ir četri.

Otiatriskais periods

Šajā periodā audzējs atrodas iekšējā dzirdes kanālā, un tā izraisītās vestibulokohleārās neirinomas simptomus nosaka nervu stumbru un asinsvadu saspiešanas pakāpe. Parasti pirmās pazīmes ir dzirdes un garšas funkciju traucējumi (troksnis ausīs, uztveres dzirdes zudums bez FUNG). Šajā posmā vestibulārie simptomi ir mazāk pastāvīgi, taču ir iespējams, ka tie paliek nepamanīti, jo tos ātri izlīdzina centrālais kompensācijas mehānisms. Tomēr ar bitermālu kaloriju testu, izmantojot videonistagmogrāfiju šajā posmā, bieži vien ir iespējams noteikt asimetrijas pazīmi gar labirintu 15% vai vairāk robežās, kas norāda uz vestibulārā aparāta nomākšanu skartajā pusē. Šajā posmā, reiboņa klātbūtnē, var reģistrēt spontānu nistagmu, kas vispirms vērsts uz "slimo" ausi (kairinājums labirinta hipoksijas dēļ), pēc tam uz "veselo" ausi vestibulokohleārā nerva vestibulārās daļas saspiešanas dēļ. Šajā posmā OKN parasti netiek traucēts.

Dažreiz vidusauss iekaisuma periodā var novērot Menjēra tipa uzbrukumus, kas var atdarināt Menjēra slimību vai vertebrogēnu labirintopātiju.

Otoneiroloģiskais periods

Šī perioda raksturīga iezīme līdztekus straujam otiatrijas simptomu pieaugumam, ko izraisa vestibulokohleārā nerva bojājums, ir citu galvaskausa nervu, kas atrodas cerebellopontīna leņķī, saspiešanas pazīmju parādīšanās audzēja iekļūšanas dēļ tā telpā. Parasti šī stadija rodas 1-2 gadus pēc otiatrijas stadijas; to raksturo radiogrāfiskas izmaiņas iekšējā dzirdes kanālā un piramīdas virsotnē. Raksturīgi arī ir smags dzirdes zudums vai kurlums vienā ausī, skaļš troksnis ausī un atbilstošajā galvas pusē, ataksija, kustību koordinācijas traucējumi un ķermeņa novirze uz skarto ausi Romberga pozīcijā. Reiboņa lēkmes kļūst biežākas un pastiprinās, ko pavada spontāns nistagms. Ar ievērojamu audzēja izmēru gravitācijas pozicionālais nistagms parādās, kad galva tiek noliekta uz veselo pusi, ko izraisa audzēja nobīde smadzeņu stumbra virzienā.

Šajā periodā rodas un progresē citu galvaskausa nervu disfunkcijas. Tādējādi audzēja ietekme uz trijzaru nervu izraisa parestēziju atbilstošajā sejas pusē (Barē simptoms), košļāšanas muskuļu trismu vai parēzi audzēja pusē (Kristiansena simptoms). Vienlaikus tiek novērots radzenes refleksa samazināšanās vai izzušanas simptoms tajā pašā pusē. Šajā posmā sejas nerva disfunkcija izpaužas tikai kā parēze, visizteiktākā tā apakšējā zarā.

Neiroloģiskais periods

Šajā periodā otiatrijas traucējumi atkāpjas otrajā plānā, un dominējošo pozīciju ieņem vestibulokohleārā nerva neirinomas neiroloģiskie simptomi, ko izraisa pontīna-smadzenīšu leņķa nervu bojājums un audzēja spiediens uz smadzeņu stumbru, tiltu un smadzenītēm. Šīs pazīmes ietver okulomotorisko nervu paralīzi, trijzaru nerva sāpes, visu veidu jutīguma un radzenes refleksa zudumu atbilstošajā sejas pusē, garšas jutīguma samazināšanos vai zudumu mēles aizmugurējā trešdaļā (glosofaringālā nerva bojājums), recirkulējošā nerva (balss krokas) parēzi audzēja pusē (vagusa nerva bojājums), sternocleidomastoideus un trapeces muskuļu parēzi (aksesuāra nerva bojājums) - tas viss audzēja pusē. Šajā posmā ir skaidri izteikts vestibulāri-smadzenīšu sindroms, kas izpaužas ar rupju ataksiju, daudzvirzienu liela mēroga, bieži viļņojošu nistagmu, kas beidzas ar skatiena parēzi, izteiktiem veģetatīviem traucējumiem. Acu pamatnē - sastrēgums abās pusēs, paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes.

Termināla periods

Audzējam tālāk augot, tajā veidojas cistas, kas pildītas ar dzeltenīgu šķidrumu; audzējs palielinās izmēros un spiež uz dzīvībai svarīgiem centriem - elpošanas un vazomotoro, saspiež cerebrospinālā šķidruma ceļus, kas palielina intrakraniālo spiedienu un izraisa smadzeņu tūsku. Nāve iestājas no smadzeņu stumbra dzīvībai svarīgo centru blokādes - elpošanas un sirdsdarbības apstāšanās.

Mūsdienu apstākļos vestibulokohleārā nerva neirinomas trešā un ceturtā stadija praktiski nav sastopama; esošās diagnostikas metodes, ievērojot atbilstošu ārsta onkoloģisko modrību, pie kura pacients vēršas ar sūdzībām par pastāvīga trokšņa parādīšanos vienā ausī, dzirdes zudumu tajā, reiboni, paredz atbilstošu diagnostikas metožu ieviešanu, lai noteiktu minēto sūdzību izcelsmi.

Vestibulokohleārā nerva neirinomas diagnoze

Vestibulokohleārās neirinomas diagnoze ir sarežģīta tikai otīta stadijā, kad vairumā gadījumu iekšējā dzirdes kanālā nav radiogrāfisku izmaiņu, savukārt šādam pacientam var būt radiogrāfiskas izmaiņas kakla skriemeļos, jo īpaši tāpēc, ka, pēc A. D. Abdelhalima (2004, 2005) datiem, katram otrajam cilvēkam, sākot no 22 gadu vecuma, attīstās sākotnējās radiogrāfiskās kakla osteohondrozes pazīmes un sūdzības, kas bieži vien ir līdzīgas subjektīvajām sajūtām, kas rodas vestibulokohleārās neirinomas gadījumā. Sākot no oto-neiroloģiskās (otrās) stadijas, iekšējā dzirdes kanāla audzējs tiek atklāts praktiski visos gadījumos, īpaši, izmantojot tādas ļoti informatīvas metodes kā datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Šādām radioloģiskām projekcijām kā Stenversa projekcijai, III šosejas projekcijai un transorbitālajai projekcijai ar temporālā kaula piramīdu vizualizāciju ir arī diezgan augsts informācijas saturs.

Vestibulokohleārā nerva neirinomas diferenciāldiagnostika ir sarežģīta, ja iekšējā dzirdes kanālā nav radiogrāfisku izmaiņu. Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar kohleovestibulāriem traucējumiem vertebrobazilāras asinsvadu nepietiekamības, dzirdes nerva neirīta, Menjēra slimības latento formu, Lermoijē sindroma, Baranī pozicionālā paroksizmālā vertigo sindroma, meningiomas un cerebellopontīna leņķa cistiskā arahnoidīta gadījumā. Papildus moderno staru tehnoloģiju izmantošanai kvalificētai diferenciāldiagnostikai nepieciešama otoneirologa, neirologa un oftalmologa līdzdalība.

Noteikta vērtība vestibulokohleārā nerva neirinomas diagnostikā ir cerebrospinālā šķidruma izpēte. Vestibulokohleārā nerva neirinomas gadījumā šūnu skaits tajā saglabājas normālā līmenī un nepārsniedz 15x10 ⁶ /l, vienlaikus novērojams ievērojams olbaltumvielu satura pieaugums cerebrospinālajā šķidrumā (no 0,5 līdz 2 g/l un vairāk), kas izdalās no lielu neirinomu virsmas, kas ir noslīdējušas smadzenīšu pontona leņķī.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]