Dzirdes neirinoma

Akustiskās neiromas (sauktas arī par vestibulāro švanomu) diagnoze nozīmē, ka vestibulokohleārā nerva (8. galvaskausa nerva) mielīna apvalkā ir attīstījies audzējs.

Šis primārais intrakraniālais audzējs, ko veido gliālās (Švāna) šūnas, ir labdabīgs. Tomēr tas var augt, kas noved ne tikai pie dzirdes zuduma, bet arī pie citām negatīvām sekām.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku, akustiskās neiromas veido 5 līdz 10% no visiem galvaskausa-smadzeņu audzēju gadījumiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Akustiskās neiromas cēloņi

Akustiskā neiroma var būt vienpusēja vai divpusēja, gandrīz 96% gadījumu tie ir vienpusēji. Līdz šim nav pilnībā noskaidroti akustiskās neiromas cēloņi, kas rodas tikai vienā pusē. Lai gan pastāv versija, ka šī sporādiskā slimības forma ir pastiprinātas starojuma iedarbības sekas, kas noved pie nervu šķiedru mielīna apvalka iznīcināšanas.

Bet divpusējās neirinomas etioloģija ir tieši saistīta ar tik retu iedzimtu patoloģiju kā II tipa neirofibromatoze. Ar šo slimību dažādu nervu sistēmas daļu šūnās rodas ģenētiski noteiktas mutācijas, kas noved pie labdabīgu audzēju (neirofibromu, meningiomu, gliomu, švanomu) augšanas. Un divpusēja akustiskā neirinoma, kas var veidoties pat pusaudžiem, tiek uzskatīta par galveno II tipa neirofibromatozes pazīmi. Pēc ekspertu domām, pacientiem ar šo diagnozi ir gandrīz 100% iespēja saslimt ar divpusēju akustisko neirinomu, un parasti līdz 30 gadu vecumam viņi zaudē spēju dzirdēt.

[ 4 ], [ 5 ]

Akustiskās neiromas simptomi

Šis labdabīgais audzējs parādās galvaskausa nerva - nervu acusticus (VIII pāris) daudzslāņu mielīna apvalkā, kas atrodas iekšējā dzirdes kanālā un apvieno divus atsevišķus nervus - dzirdes (nervus cochlearis) un vestibulāro (nervus vestibularis). Neoplazma var uztvert vienu no tiem vai abus uzreiz, bet parasti tā neieaug citu audu struktūrā, bet tikai spiež uz cieši blakus esošajām apkārtējām nervu šķiedrām, smadzenīšu asinsvadiem un smadzeņu stumbra struktūrām.

Akustiskās neiromas attīstās diezgan lēni, tāpēc patoloģiskā procesa sākums ir asimptomātisks.Un visi akustiskās neiromas simptomi parādās, palielinoties tās izmēram, un ir saistīti ar vietām, uz kurām audzējs sāk izdarīt spiedienu, un cik intensīvs tas ir.

Kā liecina klīniskā prakse, pati pirmā šīs slimības pazīme ir troksnis un troksnis ausī (tinīts) un sastrēguma sajūta. Laika gaitā cilvēks sāk sliktāk dzirdēt ar šo ausi, bet dzirde pakāpeniski samazinās. Akustiskās neiromas sekas, kad tās diametrs sasniedz 2,5–3 cm un turpina palielināties, ir pilnīgs dzirdes zudums.

Atkarībā no audzēja lieluma un tā atrašanās vietas auss kanālā tiek novēroti šādi akustiskās neiromas simptomi:

• reibonis un kustību koordinācijas traucējumi (līdzsvara zudums, strauji pagriežot galvu un mainot ķermeņa stāvokli) - ko izraisa audzēja spiediens uz skartā nerva vestibulāro daļu;
• Nistagms (acs ābolu piespiedu ritmiskas kustības) ir neiromas spiediena uz smadzeņu stumbru rezultāts;
• sejas jutīguma zudums un nejutīgums (parestēzija) skartā nerva pusē - ko izraisa audzēja spiediens uz sejas nervu, kas inervē visus sejas muskuļus;
• sāpes sejas zonā (trijzaru nerva prosopalģija) neiromas pusē ir audzēja spiediena uz trijzaru nervu rezultāts;
• garšas zudums mēles priekšējā daļā un siekalošanās traucējumi – ko izraisa 12. galvaskausa nerva saspiešana;
• rīšanas un artikulācijas traucējumi - glossopharyngeal un vagus nervu saspiešanas dēļ;
• samazināta skolēna radzenes jutība (radzenes refleksa izmaiņas);
• dubultā redze (diplopija) ir okulomotoriskā nerva bojājuma sekas;
• Galvassāpes, slikta dūša un vemšana rodas paaugstināta intrakraniālā spiediena rezultātā.

Palielināts intrakraniālais spiediens rodas ar lieliem akustiskās neiromas izmēriem, kas sāk spiest uz smadzeņu iekšējo cerebrospinālo šķidrumu. Tā rezultātā tiek traucēts smadzeņu kambaru sistēmas darbs, smadzeņu kambaros uzkrājas liekais cerebrospinālais šķidrums un rodas hidrocefālija. Un tas ir reāls drauds bojāt smadzeņu stumbra dzīvības centrus.

Akustiskās neiromas diagnostika

Galvenās otoneiroloģiskās izmeklēšanas metodes akustiskās neiromas diagnosticēšanai ir temporālo kaulu rentgenogrāfija šķērsprojekcijā (saskaņā ar Stenversu), datortomogrāfija (DT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), audiogrāfija (dzirdes traucējumu noteikšana) un elektronistagmogrāfija.

Jāatzīmē, ka, ja neiromas izmērs ir līdz 1,5 cm, datortomogrāfija var neatklāt audzēja klātbūtni, un ir iespējama nepareiza diagnoze - sensorineirāls dzirdes zudums, kam sākotnējos posmos ir līdzīga klīniskā aina.

Visinformatīvākā diagnostikas metode un standarts akustiskās neiromas diagnosticēšanai ir smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana dažādās projekcijās.

MRI akustiskās neiromas gadījumā tiek veikta absolūti visiem pacientiem ar šo diagnozi vai tās pieņēmumu. Pētījums tiek veikts, izmantojot kontrastvielu, ko ievada intravenozi. Šāda tomogramma ļauj skaidri noteikt neoplāzijas lielumu (tai ir ovāla forma ar skaidriem, vienmērīgiem kontūriem), identificēt audzēja matricu (vietu, kur tā sāk augt), kas lielākajā daļā gadījumu atrodas iekšējā dzirdes kanālā (blakus deniņu kaula piramīdas aizmugurējai virsmai) vai pontīna smadzenīšu leņķī, kas beidzas ar šo kanālu.

Aksiālās un frontālās MRI projekcijas akustiskās neiromas gadījumā ļauj redzēt dzirdes kanāla paplašināšanās pazīmes, cik dziļi audzējs ir ieaudzis galvaskausa dobumā un kādas neirovaskulārās struktūras tas ir ietekmējis.

[ 6 ]

Akustiskās neiromas profilakse

Mūsdienās praktiski nav iespējams novērst jebkāda audzēja rašanos, īpaši nezināmas etioloģijas gadījumā. Tāpēc akustiskās neiromas profilakse sastāv tikai no tā, ka pastāvīga trokšņa ausī un dzirdes zuduma gadījumā cilvēkam ir jākonsultējas ar otolaringologu. Jo, ja šie ir pirmie akustiskās neiromas simptomi, tad savlaicīgi veikti atbilstoši medicīniskie pasākumi palīdzēs atbrīvoties no audzēja un izvairīties no citu galvaskausa nervu bojājumiem.

Akustiskās neiromas prognoze

Ir iespējams sniegt akustiskās neiromas prognozi. Pirmkārt, tas ir atkarīgs no tās "izmēriem". Ar radioķirurģijas palīdzību neliels audzējs pārstāj augt gandrīz 95 gadījumos no 100. Tomēr pēc parastās ķirurģiskas izņemšanas gandrīz katrs piektais audzējs turpina augt...

Īpaši vērts uzsvērt, ka akustiskā neiroma ārkārtīgi reti ir ļaundabīga, tas ir, deģenerējas vēzī. Turklāt gandrīz 6% gadījumu novērojama neiromas spontāna samazināšanās.