Mugurkaula neirinoma

Labdabīgs perifērās nervu sistēmas mugurkaula audzējs - mugurkaula neirinoma - attīstās, pamatojoties uz Švāna šūnām, kas ir atbildīgas par epineirija veidošanos. Vēl viens šīs neoplazmas nosaukums ir švanoma.

Patoloģiskajam perēklim raksturīga relatīvi lēna augšana – aptuveni 2 mm gadā. Neskatoties uz to, gadu gaitā audzējs var sasniegt diezgan lielu izmēru, kas ārkārtīgi negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Patoloģijas ārstēšana ir ķirurģiska. [ 1 ]

Epidemioloģija

Mugurkaula neirinoma ir labdabīgs mugurkaula audzējs ar lēnu augšanu. Patoloģiskais perēklis var skart jebkuru no perifērās nervu sistēmas daļām un attīstās, pamatojoties uz tā strukturālo daļu - Švana šūnām, kas spēj augt gan dura smadzeņu serdes iekšpusē (70% gadījumu), gan no ārējās daļas (20% gadījumu). 10% gadījumu tās atstāj cerebrospinālo kanālu pa perifērā nerva gaitu caur atveri.

Tiek uzskatīts, ka visbiežāk sastopamās neirinomas attīstības vietas ir:

• Pontīna smadzenīšu leņķis (akustiskā neirinoma);
• Muguras smadzeņu jutīgie nervu gali (mugurkaula neirinoma).

Pēdējais visbiežāk rodas mugurkaula augšējā-vidējā segmentā (kakla-krūšu daļas mugurkauls - 75% gadījumu). Jostas-krustu daļas mugurkauls tiek skarts 25% gadījumu.

Vislielākās briesmas rada ne tik daudz pati neirinoma, bet gan apkārtējie audi, kas tiek skarti. Neoplazmai parasti ir saistaudu kapsula, un tā veido aptuveni 30% no visiem primārajiem labdabīgajiem mugurkaula audzējiem. Patoloģija ar vienādu biežumu skar gan vīriešu, gan sieviešu dzimuma pārstāvjus.

Mugurkaula neirinoma var rasties neatkarīgi no vecuma, taču vairums gadījumu tiek diagnosticēti pacientiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem. [ 2 ]

Cēloņi muguras neirinomas

Zinātnieki vēl nevar nosaukt precīzus mugurkaula neirinomas attīstības cēloņus. Tomēr viņi neizslēdz šādu provocējošu faktoru iesaistīšanos:

• Iedzimta predispozīcija;
• Radiācija, radiācijas iedarbība;
• Mugurkaula traumas;
• Iekšēja intoksikācija, ilgstoša toksisku, ķīmisku vielu negatīva ietekme.

Daudziem pacientiem vienlaikus ir neirinoma un neirofibromatoze, ko var uzskatīt arī par faktoru, kas palielina audzēja attīstības iespējamību.Turklāt mugurkaula bojājums var būt vairāku patoloģiju izpausme, kurās līdzīgi audzēji ir atrodami arī citur organismā.

Bieži vien mugurkaula neirinoma ir saistīta ar gēna mutāciju 22. hromosomā: proteīns, kas ierobežo Švāna šūnu saplūšanu, ir nepareizi kodēts. "Nepareizais" proteīns veicina nerva mielīna apvalka pārmērīgu augšanu. Šīs genotipa izmaiņas var būt nejaušas vai iedzimtas. Piemēram, pacientiem ar 2. tipa neirofibromatozi (ar autosomāli dominējošu iedzimtību) neirinoma tiek konstatēta 50% gadījumu. [ 3 ]

Riska faktori

Daži predisponējoši faktori, kas veicina mugurkaula neirinomas attīstību, ir šādi:

• Teratogēna ietekme uz augli grūtniecības laikā;
• Ilgstoša jebkuras ģenēzes intoksikācija;
• Traumas, dažādas izcelsmes mugurkaula slimības;
• Neirofibromatoze, nelabvēlīga onkoloģiskā iedzimtība;
• Citu audzēju klātbūtne organismā, gan ļaundabīgi, gan labdabīgi.

Neirīnomas risks bērniem strauji palielinās, ja vismaz vienam no vecākiem ir konstatēta šī patoloģija. [ 4 ]

Pathogenesis

Mugurkaula neirinoma ir kapsulas formas, noapaļota, skaidri norobežota, kunkuļaina masa. Griezumā audzējs ir brūngani brūns vai pelēcīgs, tam ir vairākas fibrozes zonas, dažreiz - cistas ar brūnu šķidru saturu.

Attīstoties un augot neirinomai, tiek saspiesti tuvumā esošie audi un struktūras, kas nosaka klīnisko simptomatoloģiju.

Mikroskopiskā neoplazmas izmeklēšana atklāj paralēlas šūnu rindas ar stieņveida kodoliem, kas mijas ar audu šķiedrām. Perēkļa perifērijā ir attīstīts asinsvadu tīkls, kas nav raksturīgs centrālajai daļai. Šī iemesla dēļ centrā bieži rodas distrofiskas izmaiņas. Mainās morfoloģiskā struktūra, tiek atzīmēta epitelioīda, ksantomatoza, angiomatoza neoplāzija.

Simptomi muguras neirinomas

Sākotnējās mugurkaula neirinomas attīstības stadijas parasti nav saistītas ar izteiktu simptomatoloģiju. Pirmās pazīmes parādās, kad audzējs sāk saspiest tuvumā esošās struktūras. Pacienti visbiežāk runā par šādiem simptomiem:

• Pieaugošas, pastāvīgi traucējošas sāpes mugurā, galvenokārt patoloģiskā fokusa lokalizācijas zonā, kas neizzūd pēc standarta zāļu (pretsāpju līdzekļu, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu) lietošanas;
• Sāpju apstarošana uz ekstremitātēm (augšējo vai apakšējo), lāpstiņu, plecu;
• Urīnpūšļa un/vai zarnu trakta darbības traucējumi;
• Pieaugošs vājums ekstremitāšu muskuļos;
• Darbspēju zudums, motorisko prasmju samazināšanās;
• Ķermeņa daļas vai ekstremitāšu nejutīgums zem skartās zonas (tirpšana, dedzināšana, "rāpojošas zosādas" sajūta);
• Samazināta libido.

Smagos gadījumos var attīstīties daļēja vai pilnīga paralīze. [ 5 ]

Simptomatoloģijas pazīmes ir cieši atkarīgas no audzēja lokalizācijas un apjoma. [ 6 ]

• Dzemdes kakla skriemeļu neirinoma bieži izpaužas ar sāpēm augšējās ekstremitātēs. Galvas pagriešana un noliekšana kļūst sāpīga. Var būt troksnis ausīs, sāpes galvā, aizkaitināmība, miega traucējumi, parestēzijas.
• Krūšu daļas mugurkaula neirinomai pievienojas dedzinošas sāpes krūtīs, lāpstiņā. Var būt vājums rokās. Muguras sāpes parasti ir asas, intensīvas, pacientam kļūst grūti veikt jebkādas darbības, ieskaitot ikdienas aktivitātes.
• Jostas daļas neirinoma izraisa sāpes atbilstošās lokalizācijas aizmugurē, ar apakšējo ekstremitāšu inervāciju. Pacientam kļūst grūti staigāt, dažreiz rodas darbības traucējumi iegurņa orgānu darbā. Var būt nejutīgums kājās un muguras lejasdaļā, samazināta jutība.

Komplikācijas un sekas

Visbiežāk sastopamās mugurkaula neirinomas blakusparādības ir parēze un paralīze - komplikācijas, ko pavada vājināšanās vai nespēja veikt brīvprātīgas kustības. Šī problēma ir saistīta ar mugurkaula struktūru saspiešanu ar audzēju: ar spēcīgu spiedienu rodas paralīze, bet ar vāju spiedienu - parēze.

Uz motora aparāta bojājuma fona attīstās trofiski traucējumi, samazinās muskuļu tonuss.

Radikulārais sāpju sindroms izpaužas kā pastāvīgas un stipras sāpes mugurkaula garumā, iespējamas maņu un kustību problēmas nervu inervācijas zonā.

Cieš autonomā nervu sistēma: laika gaitā rodas urinācijas traucējumi, zarnu iztukšošanās, un, ja tiek ietekmēta krūškurvja daļa - aritmijas, gremošanas traucējumi.

Neoplazmai, mugurkaula neirinomai, augot, tiek traucētas funkcijas, par kurām ir atbildīgas mugurkaula struktūras zem bojājuma līmeņa. Skartajā pusē samazinās taktilā un temperatūras jutība, bet pretējā pusē – sāpju jutība. Ekstremitāšu kustības vai nu vājinās, vai kļūst neiespējamas. [ 7 ]

Diagnostika muguras neirinomas

Mugurkaula neirinoma tiek atklāta, veicot visaptverošus diagnostikas pasākumus.

Testi parasti ir informatīvi. Parasti tiek noteiktas vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes, urīna analīze.

Instrumentālā mugurkaula neirinomas diagnoze tiek veikta, veicot šādus izmeklējumus:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrastu - ir visinformatīvākā procedūra, kas ļauj vizualizēt pat relatīvi mazu audzēju, kā arī novērtēt apkārtējo audu saspiešanas pakāpi;
• KT skenēšana ļauj apskatīt tikai lielas neirinomas un ietver kontrasta pastiprināšanas izmantošanu;
• Ultraskaņa nav pietiekami informatīva, bet dažreiz to var izmantot kā diferenciāldiagnozes daļu;
• Rentgenogrāfija ļauj identificēt kaulu izmaiņas audzēja augšanas dēļ;
• Biopsija - tiek veikta, lai noskaidrotu audzēja strukturālās īpašības.

Mugurkaula neirinomas datortomogrāfijas izpausmes:

• Neoplazma ir iekapsulēta un skaidri norobežota;
• Var būt cistiska komponente, kas apvienota ar neirofibromatozi;
• Var izplatīties ekstradurāli caur starpskriemeļu atveri.

Mugurkaula nervu saknītes neirinoma biežāk atrodas kakla un krūšu kurvja mugurkaulā. Neirofibromatozes pacientiem var būt vairāki audzēji.

Obligātas neirologa, onkologa, ķirurga, reimatologa, traumatologa konsultācijas. [ 8 ]

Diferenciālā diagnoze

Mugurkaula neirinomas tiek diferencētas no citiem iespējamiem audzēja procesiem.

Pontīna smadzenīšu audzējs jānošķir no astrocitomām, meningiomām un smadzenīšu audzējiem.

Mugurkaula neirinoma pati par sevi tiek diferencēta no citiem ekstramedulāriem audzējiem.

Perifēro nervu bojājumus atšķir no išēmiskas-kompresijas vai iekaisuma izcelsmes neiropātijas.

Ar muguras sāpēm veic diferenciāldiagnozi ar aortas aneirismas disekciju, akūtām nieru kolikām, akūtu pankreatītu, mugurkaula infekcijas bojājumiem, primāriem un metastātiskiem ļaundabīgiem audzējiem, mugurkaula kompresijas lūzumu, seronegatīvu spondiloartrītu.

Profilakse

Zinātnieki nevar nosaukt precīzus mugurkaula neirinomas cēloņus, slimība rodas sporādiski - tas ir, nejauši Švāna šūnu transformācijas dēļ. Pamatojoties uz to, neoplazmas primārā profilakse nav apšaubāma.

Ja Jums ir 2. tipa neirofibromatozes vai citu mugurkaula audzēju ģimenes anamnēze, Jums jābūt modram attiecībā uz savu veselību un periodiski jāveic diagnostikas pasākumi, īpaši, ja rodas aizdomīgi simptomi vai sūdzības.

Pēc ekspertu domām, mugurkaula neirinomas attīstības risks palielinās:

• Apstarošana ar starojumu, jonizējošo starojumu;
• Strauja hormonālā līmeņa svārstība;
• Agresīvi ārējie faktori (ķīmiski toksisku vielu iedarbība, nelabvēlīgi vides apstākļi utt.);
• Nepareiza diēta;
• Trauma mugurkaulam.

Ir svarīgi ievērot veselīgu dzīvesveidu, un, ja pamanāt aizdomīgus simptomus, nekavējieties apmeklēt ārstu. Nelietojiet pašārstēšanos – tas ir bīstami.

Prognoze

Mugurkaula neirinomas iznākumu var saukt par labvēlīgu tikai tad, ja audzējs tika savlaicīgi atklāts un noņemts. Gandrīz visiem pacientiem audzējs tiek noņemts bez problēmām un pilnībā, recidīvi ir reti.

Visbiežākā un sarežģītākā problēma, ar ko pacienti var saskarties, ja to neārstē, ir paralīze, kas attīstās 50% gadījumu. Pēc iespējas agrāk veikta ķirurģiska iejaukšanās var novērst muskuļu atrofiju un paātrināt pacientu atveseļošanos.

Mugurkaula neirinoma ir patoloģija, ko principā nevar ārstēt konservatīvi. Tāpēc tās likvidēšanai vēlamā iespēja ir ķirurģiska iejaukšanās. Nogaidīšanas pieejas izvēle var tikt piemērota tikai nejauši atklātiem nelieliem un neprogresējošiem audzējiem.