Galvas un muguras smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma

Labdabīgs audzēja process, smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma, rodas no lemocītiem. Tās ir tā sauktās Švana struktūras, palīgnervu šūnas, kas veidojas perifēro nervu aksonu garumā. Vēl viens audzēja nosaukums ir švanoma. Tam raksturīga lēna, bet stabila augšana, dažreiz sasniedzot diezgan lielus izmērus (vairāk nekā 1–2 kg). Tas var parādīties jebkura vecuma pacientiem, ievērojami pasliktinot dzīves kvalitāti. [ 1 ]

Epidemioloģija

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma rodas aptuveni 1,5% no visiem audzēja procesiem. Saslimstības biežums palielinās līdz ar vecumu. Visvairāk pacientu ar diagnosticētām neirinomām ir vecumā no 45 līdz 65 gadiem.

Vīrieši saslimst ar šo slimību aptuveni tādā pašā biežumā kā sievietes. Uz katrām desmit smadzeņu neirinomām ir viena ar muguras smadzeņu iesaistīšanos.

Lielākā daļa primāro neirinomu rodas bez skaidra un atšķirīga iemesla.

Šādu audzēja procesu osifikācijas procents ir neliels, taču tas nav pilnībā izslēgts. Ieteicamā ārstēšanas metode ir ķirurģiska. [ 2 ]

Cēloņi galvas un muguras smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas.

Zinātnieki vēl nav identificējuši skaidrus neirinomas veidošanās cēloņus smadzenēs un muguras smadzenēs. Vairākas teorijas norāda uz imūnsistēmas traucējumiem un iedzimtu noslieci.

Liela varbūtības daļa pieder ģenētiskai predispozīcijai: jau ir daudz gadījumu, kad smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma tika burtiski "iedzimta". Ja vienam no vecākiem ir saasināta iedzimtība vai neirinoma, 50% gadījumu bērniem arī būs šī slimība.

Otrais iespējamais cēlonis tiek uzskatīts par vāju imūnsistēmu, ko var izraisīt gandrīz jebkurš faktors, piemēram:

• Nevēlama ekoloģija, gāzu veidošanās, intoksikācija;
• Stresa;
• Hipodinamija;
• Traumas un pārslodze.

Galu galā jebkurš no minētajiem cēloņiem var izraisīt neirinomas veidošanos. [ 3 ]

Riska faktori

Galvenie riska faktori ir šādi:

• Vecums no 35 līdz 45 gadiem un līdz 65 gadiem.
• 2. tipa neirofibromatozes anamnēze (divpusēju neirinomu gadījumā).
• Nevēlama iedzimta vēsture.

Piederība kādai no riska grupām ir signāls, ka cilvēkam jābūt īpaši uzmanīgam pret savu veselību. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstus un veikt nepieciešamos diagnostikas pasākumus, lai atklātu smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas agrīnā attīstības stadijā.

Pathogenesis

Katram neirinomas veidam ir savas īpašības, tostarp patogenētiskās, etioloģiskās un klīniskās pazīmes. Apskatīsim visbiežāk sastopamos šādu audzēju veidus:

• Mugurkaula (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas) neirinoma saskaņā ar vispārpieņemto klasifikāciju pieder pie ekstracerebrālās sērijas, attīstās no mugurkaula saknēm un rada spiedienu no ārpuses uz muguras smadzenēm. Pieaugot audzēja perēklim, klīniskā aina paplašinās un pasliktinās, sāpes pastiprinās.
• Smadzeņu neirinoma ir audzējs, kas ietekmē galvaskausa nervus. Galvenokārt tiek skarti trīszaru nervs un dzirdes nervs. Vairumā gadījumu bojājums ir vienpusējs. Dzirdes nerva neirinomai raksturīga strauji pieaugoša apkārtējo smadzeņu struktūru saspiešana: var tikt skarta nerva gliemežnīcas daļa, izvilkšanas nervs un sejas nervs.

Līdz šim smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas attīstības patogenētiskais mehānisms joprojām nav pilnībā izpētīts. Process ir saistīts ar Švānas šūnu patoloģisku pārmērīgu augšanu, no kā cēlies slimības otrais nosaukums - švanoma. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, patoloģija ir saistīta ar 22. hromosomas gēnu mutāciju. Šādi gēni ir atbildīgi par proteīna sintēzes kodēšanu, kas kavē šūnu augšanu mielīna apvalkā. Šī proteīna sintēzes traucējumi noved pie pārmērīgas Švānas šūnu augšanas.

Ar smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomu ir saistīta tāda patoloģija kā neirofibromatoze, kurā ir paaugstināta nosliece uz labdabīgu audzēju attīstību dažādos orgānos un struktūrās. Slimība tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. [ 4 ]

Simptomi galvas un muguras smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas.

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma var neizpausties ilgu laiku, tikai pēc kāda laika, izpaužoties ar atsevišķām pazīmēm, kurām ir svarīgi pievērst uzmanību laikā:

• Sāpes pēc radikulārā sindroma veida, ar daļēju paralīzi, maņu traucējumiem;
• Gremošanas sistēmas traucējumi, iegurņa orgāni (atkarībā no neirinomas atrašanās vietas), erektilā disfunkcija;
• Sirdsdarbības traucējumi;
• Dzīves kvalitātes samazināšanās motorikas pasliktināšanās, grūtību staigāšanas un ikdienas uzdevumu veikšanas dēļ.

Pirmās pazīmes ir atkarīgas arī no slimības procesa lokalizācijas un var būt šādas:

• Reibonis, galvassāpes;
• Sāpes mugurā (kakla, krūšu, jostas vai krustu daļā, ar apstarošanu uz ekstremitātēm, pleciem, lāpstiņām);
• Ekstremitāšu nejutīgums, parēze un paralīze;
• Motorikas traucējumi;
• Tinīts, redzes traucējumi.

Sākotnējā klīniskā aina neparādās kādu laiku — bieži vien vairākus gadus — pēc smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas attīstības. [ 5 ]

Mugurkaula neirinomai raksturīgas šādas pazīmes:

• Ceļa sindroms (sāpes gar mugurkaulu, dažreiz - ļengana paralīze un jušanas traucējumi inervācijas zonā).
• Autonomās sistēmas traucējumi (iegurņa disfunkcija, gremošanas traucējumi, sirdsdarbības traucējumi).
• Muguras smadzeņu saspiešanas sindroms (Brouna-Sekara sindroms, kas izpaužas kā spastiska parēze, ļengana paralīze neirinomas līmenī, sajūtas zudums skartajā pusē, temperatūras un sāpju jutīguma zudums pretējā pusē).
• Nepatīkama sajūta starplāpstiņu rajonā, sāpes, sajūtas zudums.

Smadzeņu neirinomas gadījumā dominē šādi simptomi:

• Paaugstināts intrakraniālais spiediens;
• Garīgās, intelektuālās attīstības traucējumi;
• Ataksija;
• Muskuļu raustīšanās;
• Muskuļu tonusa traucējumi ekstremitātēs;
• Sirds un elpošanas mazspēja;
• Redzes traucējumi.

Tiek atzīmēta dzirdes nerva neirinoma:

• Troksnis ausīs, zvanīšana skartajā pusē;
• Pakāpeniska dzirdes funkcijas pasliktināšanās;
• Košļāšanas muskuļu atrofija, zobiem līdzīgas sāpes;
• Siekalu dziedzeru darbības traucējumi, garšas uztveres zudums, puses sejas jutīguma zudums, šķielēšana, redzes dubultošanās;
• Reibonis, vestibulāri traucējumi.

Muguras smadzeņu radikulārā neirinoma.

Nervu saknīšu audzēja procesi pārsvarā ir labdabīgi, tie attīstās no nervu audiem vai nervu apvalka šūnām. Šādas neirinomas biežāk skar krūšu kurvi, bet var atrasties arī citās mugurkaula daļās. Šādi perēkļi lēnām palielinās, biežāk ir mazi, pakāpeniski aizpilda muguras smadzeņu saknītes kaula kanālu un sāk spiest uz blakus esošajām struktūrām. Tas izraisa intensīvas mugurkaula sāpes, līdzīgas išiasa lēkmei. Kad patoloģiskais process iekļūst mugurkaula kanālā, attīstās parēze, tiek traucēta gremošanas un iegurņa orgānu darbība.

Problēmas sarežģītība vēlreiz pierāda, ka muguras sāpes ir svarīgs signāls, kuru nevajadzētu ignorēt. Ir nepieciešams savlaicīgi sazināties ar speciālistiem, lai noskaidrotu sāpju sindroma cēloni.

Komplikācijas un sekas

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma ir labdabīgs audzējs, kas bieži izraisa vienpusēju parēzi un paralīzi, vienpusēju dzirdes traucējumus, temperatūras un sāpju jutīguma traucējumus, traucētu garīgo darbību un līdzsvaru.

Ja nav savlaicīgas ķirurģiskas iejaukšanās, neirinoma saspiež tuvumā esošās smadzeņu un muguras smadzeņu struktūras, kas var izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokļu attīstību. Pat ar lēnu audzēja augšanu ir iespējama invaliditāte un pat nāve. Nav izslēgta iepriekš labdabīga veidojuma ļaundabīga attīstība.

Visbiežāk sastopamās smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas komplikācijas ir:

• Ekstremitāšu funkciju zudums (līdzīgi kā pēc insulta);
• Redzes vai dzirdes zudums (vienpusējs un divpusējs);
• Galvassāpes un muguras sāpes, līdz pat nespējai veikt ikdienas aktivitātes;
• Personības un uzvedības izmaiņas;
• Krampji, ko izraisa smadzeņu struktūru kairinājums;
• Smadzeņu koma (audzēja intracerebrālo procesu galīgā komplikācija).

Ārstēšanas un rehabilitācijas pasākumi ir nepieciešami jebkurā gadījumā, ņemot vērā, ka neiroma var ietekmēt nervus, kas kontrolē organisma dzīvībai svarīgās funkcijas. Pareiza atveseļošanās, kuras pamatā ir savlaicīga ārstēšana, palīdz pacientam atgriezties pie ierastā dzīvesveida. [ 6 ]

Diagnostika galvas un muguras smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas.

Kuri diagnostikas testi ir piemēroti smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas noteikšanai, katrā konkrētajā gadījumā individuāli izlemj neiroķirurgs vai neirologs. Kopumā diagnoze sākas ar līdzīgu klīnisko izpausmju patoloģiju izslēgšanu. Obligāti jāveic fiziskā apskate, jāuzklausa pacienta sūdzības.

Instrumentālā diagnoze parasti tiek veikta, izmantojot šādus pasākumus:

• Intrakraniālas neirinomas gadījumā pacientam tiek veikta smadzeņu magnētiskās rezonanses vai datortomogrāfijas izmeklēšana. Datortomogrāfija šajā situācijā ir daudz mazāk informatīva – galvenokārt tāpēc, ka tā nevizualizē mazus audzējus, kuru izmērs ir mazāks par 20 mm. Ja pacientam nav iespējams veikt magnētiskās rezonanses izmeklējumu, kā alternatīvu var veikt datortomogrāfiju ar kontrastvielu.
• Mugurkaula MRI vai CT skenēšana var palīdzēt identificēt neirinomas vai citus audzējus, kas spiež uz mugurkaula struktūrām un nervu galiem.
• Audiometrija ir piemērota kā daļa no sarežģītiem diagnostikas pasākumiem dzirdes neiromas noteikšanai. Procedūra sniedz informāciju par dzirdes funkciju zuduma pakāpi un patoloģijas cēloņiem.
• Ultraskaņa vai MRI tiek uzskatīta par informatīvu, ja audzēja process ir lokalizēts perifēro nervu zonā. Ultraskaņa vizualizē aizsargājošās neirilemmas sabiezējumu, savukārt MRI palīdz noteikt precīzu perifērā nerva ligzdas atrašanās vietu, struktūru un nervu bojājuma apmēru.
• Elektroneuromiogrāfija novērtē elektrisko impulsu transportēšanu pa nervu šķiedru, kas ļauj novērtēt nervu struktūras traucējumu pakāpi.
• Biopsija ar turpmāku citoloģisko analīzi ir saistīta ar ķirurģisku iejaukšanos un ļauj noteikt neirinomas ļaundabīgumu vai labdabīgumu.

Analīzes tiek nozīmētas kā daļa no pacienta sagatavošanās hospitalizācijai un operācijai. Pacientam tiek veikta asins analīze vispārējai un bioķīmiskai analīzei, kā arī vispārēja urīna analīze. Ja nepieciešams, pēc ārsta ieskatiem var nozīmēt cita veida laboratorijas testus. [ 7 ]

Diferenciālā diagnoze

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas diferenciāldiagnoze jāveic ar citiem audzēja procesiem (ieskaitot metastātiskus), kā arī ar abscesiem, centrālās nervu sistēmas limfomu, iekaisuma un demielinizējošām patoloģijām.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrasta pastiprināšanu ir obligāta. Ja norādīts, tiek izmantotas arī citas diagnostikas metodes:

• Elektroencefalogrāfija;
• Rentgenogrammas;
• Iegurņa un vēdera dobuma orgānu, kā arī perifēro limfmezglu ultraskaņas izmeklēšana;
• Skeleta kaulu scintigrāfija.

Ja tiek atklāts primārais patoloģiskais fokuss, tiek veikta pilnīga diagnoze.

Profilakse

Preventīvie pasākumi nav specifiski, jo precīzi smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas cēloņi līdz šim nav noteikti. Ārsti iesaka pievērst uzmanību vispārīgiem ieteikumiem:

• Nodrošinot normālu veselīgu miegu un atpūtu, kas nepieciešama, lai regulāri atjaunotu smadzeņu funkcionālo stāvokli;
• Atteikšanās no alkohola, narkotikām, smēķēšanas un neveselīgas pārtikas;
• Stresa noturības attīstība, konfliktu, stresa un raižu novēršana;
• Pietiekama daudzuma augu barības patēriņš, atbilstoša ūdens režīma ievērošana;
• Izvairīšanās no muguras un galvas traumām;
• Aktīvs dzīvesveids, regulāras pastaigas svaigā gaisā;
• Fiziskas un garīgas pārslodzes neesamība;
• Regulāras vizītes pie ārsta riska faktoru klātbūtnē, aizdomīgu simptomu gadījumā, kā arī regulārai profilaktiskai diagnostikai.

Prognoze

Kopējā smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas prognoze tiek uzskatīta par pozitīvu, ja pacients tiek savlaicīgi nosūtīts pie ārsta un tiek ievēroti visi medicīniskie ieteikumi. Tā kā audzējs attīstās lēni laika gaitā, var izmantot ilgstošu nogaidīšanas taktiku. Tomēr, ja patoloģiskais perēklis atrodas operācijai ērtā vietā, eksperti iesaka to, ja iespējams, noņemt, kas parasti neizraisa nekādas negatīvas sekas uz organisma. [ 10 ]

Ja ārstēšana tiek ignorēta vai audzēja process tiek diagnosticēts vēlu, var rasties jušanas traucējumi, parēze un paralīze, kā arī citi bīstami stāvokļi. Tāpēc ir svarīgi saprast, ka smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma ir diezgan sarežģīts audzējs, lai arī labdabīgs, un tas ir jāārstē radikāli un savlaicīgi. Pretējā gadījumā nav izslēgtas nopietnas problēmas ar veselību un dzīves kvalitāti, pastāv arī neirinomas ļaundabīgas attīstības iespējamība.