Ahalāzija sirds

Kardijas ahalāzija (kardiospazma, aperistiska barības vada, megaesofagusa) ir barības vada slimība, ko raksturo kardijas refleksa atvēršanās neesamība rīšanas laikā un ko pavada peristaltikas traucējumi un krūšu kurvja barības vada tonusa samazināšanās (A. L. Grebenevs, V. M. Nečajevs, 1995), kā rezultātā tiek traucēta pārtikas evakuācija kuņģī.

Ahalāzija ir neirogēna barības vada slimība, kam raksturīga peristaltikas traucējumi un nepietiekama apakšējā barības vada sfinktera relaksācija rīšanas laikā. Ahalāzijas simptomi ir lēni progresējoša disfāgija, parasti šķidrumiem un cietām vielām, un nesagremotas pārtikas atvilnis. Novērtēšana parasti ietver bārija norīšanu, endoskopiju un dažreiz manometriju. Ahalāzijas ārstēšana ietver barības vada paplašināšanu, medikamentozu denervāciju un ķirurģisku miotomiju.

Visbiežāk ahalāzijas kardija rodas 25–50 gadu vecumā, un sievietes cieš biežāk nekā vīrieši. Ahalāzijas kardijas izplatība ir 0,5–0,8 uz 100 000 iedzīvotāju (Mayberry, 1985).

ICD-10 kods

K22.0 Sirds daļas ahalāzija.

Kas izraisa kardijas ahalāziju?

Tiek uzskatīts, ka kardijas ahalāzija rodas gangliju šūnu skaita samazināšanās dēļ barības vada starpmuskuļu pinumā, kas noved pie barības vada muskulatūras denervācijas. Denervācijas etioloģija nav zināma, lai gan pastāv aizdomas par vīrusu etioloģiju; daži audzēji var izraisīt ahalāziju tiešas barības vada nosprostošanās vai paraneoplastiska procesa rezultātā. Čagasa slimība, kas ietver autonomo gangliju iznīcināšanu, var izraisīt ahalāziju.

Paaugstināts spiediens apakšējā barības vada sfinkterā (LES) izraisa tā nosprostojumu ar barības vada sekundāru paplašināšanos. Tipiska ir nesagremotas pārtikas aizture barības vadā, kā rezultātā attīstās hronisks sastrēguma ezofagīts.

Kardijas ahalīzes cēloņi

Ahalāzijas kardijas simptomi

Kardijas ahalāzija var attīstīties jebkurā vecumā, bet parasti tā sākas 20 līdz 40 gadu vecumā. Sākums ir pēkšņs, pakāpeniski progresējot mēnešu vai gadu laikā. Galvenais simptoms ir gan cietu, gan šķidru ēdienu disfāgija. Aptuveni 33% pacientu naktī rodas nesagremotas pārtikas atvemšana, kas var izraisīt klepu un plaušu aspirāciju. Sāpes krūtīs ir retāk sastopamas, bet var būt rīšanas laikā vai spontānas. Pacientiem ir neliels svara zudums; ja rodas svara zudums, īpaši gados vecākiem pacientiem ar strauju disfāgijas sākumu, jāapsver ahalāzija, kas radusies audzēja dēļ kuņģa-barības vada savienojumā.

Ahalāzijas kardijas simptomi

Kardijas ahalāzijas diagnoze

Galvenā izmeklēšanas metode ir fluoroskopija ar bārija riņķi, kas atklāj barības vada progresējošu peristaltisku kontrakciju neesamību rīšanas laikā. Barības vads bieži ir ievērojami paplašināts, bet apakšējās daļas rajonā tas ir sašaurināts kā putna knābis. Ezofagoskopija atklāj barības vada paplašināšanos bez patoloģiskiem veidojumiem, bet endoskops viegli nonāk kuņģī; ierīces sarežģīta virzīšana rada aizdomas par asimptomātisku audzēja vai striktūras gaitu. Lai izslēgtu ļaundabīgo audzēju, nepieciešama kuņģa aizmugurē izliektās sirds daļas pārbaude, biopsija un gļotādas nokasīšanas paraugi citoloģiskai izmeklēšanai. Barības vada manometrija parasti netiek veikta, bet raksturīgi ir peristaltikas neesamība, paaugstināts apakšējās daļas spiediens un nepilnīga sfinktera relaksācija rīšanas laikā.

Kardijas ahalāzija atšķiras no stenotiskas karcinomas līdz distālajai barības vada daļai un peptiskajai striktūrai, īpaši pacientiem ar sklerodermiju, kuriem manometrija var atklāt arī barības vada aperistaltiku. Sistēmisko sklerozi parasti pavada Reino sindroma anamnēze un gastroezofageālā refluksa slimības (GERD) pazīmes.

Kardijas ahalāziju, ko izraisa barības vada un kuņģa savienojuma vēzis, var diagnosticēt ar krūškurvja datortomogrāfiju, vēdera dobuma datortomogrāfiju vai endoskopisko ultrasonogrāfiju.

Kardijas ahalāzijas diagnoze

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kāda ir ahalāzijas kardijas prognoze?

Ar savlaicīgu ārstēšanu kardiālās ahalāzijai ir labvēlīga dzīves prognoze, neskatoties uz to, ka slimība principiāli ir neārstējama. Ar terapeitisku pasākumu palīdzību parasti tiek panākta simptomātiska uzlabošanās, taču nepieciešama mūža novērošana specializētā slimnīcā. Ar pneimokardiodilatāciju vai kardiomiotomiju remisija ilgst ilgāk nekā lietojot botulīna toksīnu.

Plaušu aspirācija un vēža klātbūtne ir spēcīgi prognostiski faktori. Nakts regurgitācija un klepus liecina par aspirāciju. Sekundāras plaušu komplikācijas no aspirācijas ir grūti ārstējamas. Pacientu skaits ar barības vada vēzi un ahalāziju, iespējams, pieaug; tomēr šis viedoklis ir pretrunīgs.