Aortas disekcija

Aortas disekcija ir asiņu iekļūšana caur plaisām aortas iekšējā oderē ar iekšējās un vidējās oderes disekciju un viltus lūmena izveidi.

Intimas plīsumi var būt primāri vai sekundāri, kas rodas asiņošanas rezultātā aortas slānī. Disekcija var notikt jebkurā aortas vietā un izplatīties proksimāli un distāli uz citām artērijām. Hipertensija ir svarīgs etioloģisks faktors. Aortas disekcijas simptomi ir stipras, pēkšņas sāpes krūtīs vai mugurā. Disekcija var izraisīt aortas regurgitāciju un asinsvadu kompromitāciju artēriju zaros. Aortas disekcijas diagnoze tiek noteikta, izmantojot attēldiagnostikas izmeklējumus (piemēram, transezofageālu ehokardiogrāfiju, datortomogrāfiju ar angiogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, kontrastaortogrāfiju). Aortas disekcijas ārstēšana vienmēr ietver stingru asinsspiediena kontroli un periodiskus izmeklējumus, lai uzraudzītu disekcijas dinamiku. Augšupejošas aortas disekcijas un noteiktu dilstošu aortas disekciju gadījumā ir nepieciešama aortas aneirismas ķirurģiska ārstēšana un aizstāšana ar sintētisku transplantātu. Piektdaļa pacientu mirst pirms nonākšanas slimnīcā, un aptuveni trešdaļa mirst no ķirurģiskām un perioperatīvām komplikācijām.

Preparācijas pazīmes ir konstatētas aptuveni 1–3 % no visām autopsijām. Īpašs risks ir nēģeru rases pārstāvjiem, vīriešiem, vecāka gadagājuma cilvēkiem un cilvēkiem ar hipertensiju. Vislielākā sastopamība ir 50–65 gadu vecumā, bet pacientiem ar iedzimtām saistaudu anomālijām (piemēram, Marfāna sindromu) – 20–40 gadu vecumā.

Aortas disekcija tiek klasificēta anatomiski. Visplašāk izmantotā klasifikācijas sistēma DeBakey izšķir šādus veidus:

• disekcijas, kas sākas augšupejošajā aortā un stiepjas vismaz līdz aortas arkai, dažreiz zemāk (I tips, 50%);
• disekcijas, kas sākas un aprobežojas ar augšupejošo aortu (II tips, 35%);
• disekcijas, kas sākas dilstošajā krūšu kurvja aortā zem kreisās subatslēgas kaula artērijas sākuma vietas un stiepjas distāli vai (retāk) proksimāli (III tips, 15%).

Vienkāršākajā Stenfordas klasifikācijā augšupejošā aortas disekcija (A tips) tiek atšķirta no dilstošās aortas disekcijas (B tips).

Lai gan disekcija var notikt jebkurā aortas vietā, tā visbiežāk notiek distālajā augšupejošajā aortā (5 cm attālumā no aortas vārstuļa) vai lejupejošajā krūšu kurvja aortā (tieši aiz kreisās zematslēgas kaula artērijas sākuma punkta). Reizēm disekcija aprobežojas ar noteiktām atsevišķām artērijām (piemēram, koronāro vai miega artēriju), parasti tā notiek grūtniecēm vai sievietēm pēc dzemdībām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kas izraisa aortas disekciju?

Aortas disekcija vienmēr notiek jau esošas aortas mediālās daļas deģenerācijas gadījumā. Cēloņi ir saistaudu slimības un traumas. Aterosklerozes riska faktori, īpaši hipertensija, veicina to vairāk nekā divām trešdaļām pacientu. Pēc intimas plīsuma, kas dažiem pacientiem ir primārais notikums, bet citiem - sekundārs asiņošanas medijā dēļ, asinis noplūst medijā, radot viltus kanālu, kas paplašina artērijas distālo vai (retāk) proksimālo daļu.

Disekcijas var atkārtoti sazināties ar lūmenu caur distālu intimas plīsumu, saglabājot sistēmisku asinsriti. Tomēr šādos gadījumos parasti rodas smagas sekas: asinsapgādes traucējumi atkarīgajām artērijām (tostarp koronārajām artērijām), aortas vārstuļa paplašināšanās un regurgitācija, sirds mazspēja un letāls aortas plīsums caur adventīciju perikardā vai kreisās pleiras dobumā. Akūtas disekcijas un tās, kas jaunākas par 2 nedēļām, visticamāk, izraisīs šīs komplikācijas; risks samazinās pēc 2 nedēļām vai ilgāk, ja ir pārliecinoši pierādījumi par viltus lūmena trombozi un komunikācijas zudumu starp īstajiem un viltus asinsvadiem.

Aortas disekcijas varianti ietver intimas un medijas atdalīšanu ar iekšēju hematomu bez acīmredzama intimas plīsuma, intimas plīsumu un izspiešanos bez hematomas vai viltus lūmena, kā arī disekciju vai hematomu, ko izraisa aterosklerotiskas plāksnes čūla. Tiek uzskatīts, ka šie varianti ir klasiskās aortas disekcijas priekšteči.

Aortas disekcijas simptomi

Parasti rodas pēkšņas, mokošas sāpes precordiālajā vai interscapular rajonā, ko bieži raksturo kā "plēsošas" vai "plēsošas". Sāpes bieži migrē no sākotnējās vietas, disekcijai izplatoties pa aortu. Līdz pat 20% pacientu noģībst intensīvu sāpju, aortas baroreceptoru kairinājuma, ekstrakraniālas smadzeņu artērijas obstrukcijas vai sirds tamponādes dēļ.

Dažreiz pacientiem rodas insulta, miokarda infarkta, zarnu infarkta, paraparēzes vai paraplēģijas pazīmes, ko izraisa traucēta asinsapgāde muguras smadzenēm, kā arī ekstremitāšu išēmija akūtas distālās artērijas nosprostošanās dēļ.

Aptuveni 20% pacientu ir daļējs vai pilnīgs centrālās artērijas pulsa deficīts, kas var gan pieaugt, gan samazināties. Asinsspiediens ekstremitātēs var atšķirties, dažreiz par vairāk nekā 30 mm Hg, kas liecina par sliktu prognozi. Aptuveni 50% pacientu ar proksimālu disekciju dzirdams aortas regurgitācijas troksnis. Var būt perifēras aortas regurgitācijas pazīmes. Smagas aortas regurgitācijas rezultātā reizēm attīstās sirds mazspēja. Asins vai iekaisuma seroza šķidruma iekļūšana kreisajā pleiras telpā var izraisīt pleiras izsvīduma simptomus. Artērijas nosprostojums ekstremitātē var izraisīt perifēras išēmijas vai neiropātijas pazīmes. Nieru artērijas nosprostojums var izraisīt oligūriju vai anūriju. Sirds tamponādes laikā var rasties pulsus paradokss un jūga venozais spiediens.

Aortas disekcijas diagnoze

Aortas disekcija jāapsver ikvienam pacientam ar sāpēm krūtīs, sāpēm, kas izstaro pāri krūšu kurvja aizmugurējai daļai, neizskaidrojamu ģīboni vai sāpēm vēderā, insultu vai akūtu sirds mazspēju, īpaši, ja pulss vai asinsspiediens ekstremitātēs ir atšķirīgs. Šādiem pacientiem nepieciešama krūškurvja rentgenogrāfija: 60–90% gadījumu mediastīna ēna ir paplašināta, parasti ar ierobežotu izliekumu, kas parāda aneirismas vietu. Bieži tiek konstatēts kreisās puses pleiras izsvīdums.

Ja krūškurvja rentgenogrammā ir aizdomas par disekciju, tūlīt pēc pacienta stāvokļa stabilizēšanās tiek veikta transezofageālā ehokardiogrāfija (TEE), datortomogrāfijas angiogrāfija (CTA) vai magnētiskās rezonanses angiogrāfija (MRA). Intima plīsuma un dubultā lūmena konstatējums apstiprina disekciju.

Tilpuma daudzpozīciju TEE jutība ir 97–99%, un kopā ar M režīma ehokardiogrāfiju tā kļūst gandrīz 100% diagnostiska. Izmeklēšanu var veikt pie pacienta gultas mazāk nekā 20 minūtēs, un nav nepieciešams lietot kontrastvielu. Ja TEE nav pieejama, ieteicama datortomogrāfija (DTA); tās diagnostiskā vērtība ir 100% ar pozitīvu rezultātu un 86% ar negatīvu rezultātu.

MRA jutīgums un specifiskums aortas disekcijā ir gandrīz 100%, taču tā ir laikietilpīga un nav piemērota intensīvajai aprūpei. To, iespējams, vislabāk izmantot stabiliem pacientiem ar subakūtām vai hroniskām sāpēm krūtīs, ja ir aizdomas par disekciju.

Kontrasta angiogrāfija ir izvēles metode, gatavojoties ķirurģiskai ārstēšanai. Papildus disekcijas klātbūtnes un apjoma noteikšanai tiek novērtēta aortas regurgitācijas smaguma pakāpe un aortas galveno zaru iesaistīšanās apjoms. Aortogrāfija palīdz noteikt, vai nepieciešama vienlaicīga koronāro artēriju šuntēšana. Ehokardiogrāfija ir nepieciešama arī, lai identificētu aortas regurgitāciju un noteiktu nepieciešamību pēc vienlaicīgas aortas vārstuļa labošanas vai nomaiņas.

Gandrīz vienmēr tiek nozīmēta EKG. Tomēr iegūto datu diapazons variē no normāla līdz izteikti patoloģiskam (akūtas koronāro artēriju nosprostošanās vai aortas regurgitācijas gadījumā), tāpēc pētījumam nav diagnostiskas vērtības. Tiek pētīts gludo muskuļu šūnu šķīstošo elastīna fragmentu un miozīna smago ķēžu pētījums; tas izskatās daudzsološi, bet parasti nav pieejams. Seruma KFK-MB un troponīna līmenis var palīdzēt atšķirt aortas disekciju no miokarda infarkta, izņemot gadījumus, kad disekcija izraisa miokarda infarktu.

Rutīnas laboratorijas izmeklējumi var atklāt vieglu leikocitozi un anēmiju, ja no aortas noplūst asinis. Paaugstināta LDH aktivitāte var būt nespecifiska mezentērijas vai iegurņa artērijas bojājuma pazīme.

Agrīnās diagnostikas meklēšanas stadijā nepieciešama konsultācija ar kardiotorakālo ķirurgu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aortas disekcijas prognoze

Aptuveni 20% pacientu ar aortas disekciju mirst pirms nonākšanas slimnīcā. Bez ārstēšanas mirstība ir 1–3% stundā pirmo 24 stundu laikā, 30% 1 nedēļas laikā, 80% 2 nedēļu laikā, 90% 1 gada laikā.

Mirstība slimnīcā pēc ārstēšanas ir aptuveni 30% proksimālās disekcijas gadījumā un 10% distālās disekcijas gadījumā. Ārstētajiem pacientiem, kuri izdzīvo akūto epizodi, izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 60% pēc 5 gadiem un 40% pēc 10 gadiem. Apmēram viena trešdaļa vēlīno nāves gadījumu ir saistīti ar disekcijas komplikācijām, pārējie - ar citiem cēloņiem.