Sklerodermija un nieru bojājumi

Sistēmiskā sklerodermija ir polisindromiska autoimūna slimība, kurai raksturīga progresējoša fibroze un plaši izplatīta asinsvadu patoloģija, piemēram, obliterējoša mikroangiopātija, kas ir ģeneralizēta Reino sindroma, ādas bojājumu un iekšējo orgānu (plaušu, sirds, kuņģa-zarnu trakta, nieru) pamatā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Sistēmiskās sklerodermijas sastopamība ir vidēji 1 gadījums uz 100 000 iedzīvotāju. Pēdējā laikā ir novērota sistēmiskās sklerodermijas sastopamības palielināšanās, kas saistīta gan ar patiesu saslimstības pieaugumu, gan ar uzlabotu diagnostiku. Sklerodermija reti attīstās bērnībā, un tās sastopamība palielinās līdz ar vecumu. Slimība visbiežāk tiek atklāta 30–50 gadu vecumā. Sievietes slimo vidēji 4 reizes biežāk nekā vīrieši, bet reproduktīvā vecumā – 15 reizes biežāk.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Sklerodermijas nefropātija ir nieru asinsvadu patoloģija, ko izraisa intrarenālo asinsvadu okluzīvi bojājumi, kas noved pie orgānu išēmijas un izpaužas kā arteriāla hipertensija un dažādas smaguma pakāpes nieru darbības traucējumi.

Sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ir divas nieru bojājumu formas: akūta un hroniska.

• Akūta sklerodermijas nefropātija (sin. - patiesa sklerodermijas niere, sklerodermijas nieru krīze) ir akūta nieru mazspēja, kas attīstās pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, ja nav citu nefropātijas cēloņu, un vairumā gadījumu rodas ar smagu, dažreiz ļaundabīgu arteriālu hipertensiju.
• Hroniska sklerodermijas nefropātija ir vieglas pazīmes patoloģija, kuras pamatā ir nieru asinsrites samazināšanās ar sekojošu SCF samazināšanos. Slimības sākumposmā to nosaka ar endogēnā kreatinīna klīrensa (Reberga tests) vai izotopu metodēm. Parasti SCF samazināšanās tiek kombinēta ar minimālu vai mērenu proteinūriju, bieži tiek atzīmēta arteriāla hipertensija un sākotnējās hroniskas nieru mazspējas pazīmes.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomi sistēmiskā sklerodermija

Nieru bojājumi sistēmiskās sklerodermijas gadījumā visbiežāk attīstās pacientiem ar difūzu ādas slimības formu ar akūtu progresējošu gaitu 2 līdz 5 gadu laikā no sākuma, lai gan nefropātija var attīstīties arī hroniskas, lēni progresējošas sklerodermijas gaitā. Galvenie sklerodermijas nefropātijas simptomi ir proteinūrija, arteriāla hipertensija un nieru darbības traucējumi.

• Proteinūrija ir raksturīga lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju ar nieru bojājumiem. Parasti tā nepārsniedz 1 g/dienā, to nepavada izmaiņas urīna nogulumos un 50% pacientu to kombinē ar arteriālu hipertensiju un/vai nieru darbības traucējumiem. Nefrotiskais sindroms attīstās ārkārtīgi reti.

Īsta sklerodermijas niere

Patiesa sklerodermijas nieres forma ir vissmagākā sklerodermijas nefropātijas izpausme. Tā attīstās 10–15 % pacientu ar sistēmisku sklerodermiju, parasti pirmajos 5 gados no slimības sākuma, biežāk aukstajā sezonā. Galvenais tās attīstības riska faktors ir difūzā sklerodermijas ādas forma ar progresējošu gaitu (ādas bojājumu strauja progresēšana vairāku mēnešu laikā). Papildu riska faktori ir vecums un senilitāte, vīriešu dzimums un piederība nēģeru rasei. Tie ir arī nelabvēlīgi akūtas sklerodermijas nefropātijas prognozes ziņā.

Diagnostika sistēmiskā sklerodermija

Laboratoriskā izmeklēšana pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju var atklāt anēmiju, mērenu ESR palielināšanos, leikocitozi vai leikopēniju, hiperproteinēmiju ar hipergammaglobulinēmiju, paaugstinātu C-reaktīvā proteīna un fibrinogēna līmeni.

Imunoloģiskie pētījumi atklāj antinukleāro faktoru (80% pacientu), reimatoīdo faktoru (galvenokārt pacientiem ar Šegrena sindromu) un specifiskas antinukleārās "sklerodermijas" antivielas.

Tie ietver:

• antitopoizomerāze (iepriekšējais nosaukums - aHTH-Scl-70), kas galvenokārt tiek konstatēta sistēmiskās sklerodermijas difūzā ādas formā;
• anticentromērs - 70-80% pacientu ar ierobežotu sistēmiskas sklerodermijas formu;
• anti-RNS polimerāze - saistīta ar augstu nieru bojājumu biežumu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognoze

Sistēmiskās sklerodermijas prognoze galvenokārt ir atkarīga no asinsvadu izmaiņu smaguma pakāpes orgānos. Nieru bojājumi, kas rodas pēc sirds un plaušu bojājumiem, ir nelabvēlīgs prognostiskais faktors. Visnopietnākā prognoze ir ar akūtas sklerodermijas nefropātijas attīstību, kas joprojām ir galvenais nāves cēlonis sistēmiskās sklerodermijas gadījumā. Apmēram 60% pacientu ar šo sklerodermijas nefropātijas formu procesa vislielākās akūtības laikā ir nepieciešama īslaicīga hemodialīze (definēta kā dialīze, kas veikta mazāk nekā 3 mēnešus).

Lielākajai daļai pacientu nieru darbība atjaunojas, bet aptuveni 20% no viņiem ir mērena nieru mazspēja, kas saistīta ar nelabvēlīgu prognozi (priekšlaicīga nāve vai ārstēšana ar programmu hemodialīzi). Citi prognostiski nelabvēlīgi faktori ir vīriešu dzimums, vecāks vecums, sklerodermijas izraisīta sirds slimība, nespēja kontrolēt asinsspiedienu 72 stundas no akūtas situācijas sākuma un kreatinīna līmenis asinīs, kas pārsniedz 3 mg/dl pirms patiesas sklerodermijas nieres attīstības. Hroniskai sklerodermijas nefropātijai ir labvēlīgāka prognoze, bet pat ar šo nieru bojājuma variantu pacientu dzīves ilgums ir īsāks nekā pacientiem bez nefropātijas.