Mezglainais poliarterīts

Poliarterīts nodoza (Kusmaul-Mayer slimība, klasiskais poliarterīts nodoza, poliarterīts nodoza ar dominējošiem iekšējo orgānu bojājumiem, poliarterīts nodoza ar dominējošiem perifēro asinsvadu bojājumiem, poliarterīts nodoza ar vadošo tromboangiīta sindromu) ir akūta, subakūta vai hroniska slimība, kuras pamatā ir perifēro un viscerālo artēriju, galvenokārt maza un vidēja kalibra, bojājumi, destruktīvi proliferatīva arterīta attīstība un sekojoša perifēra un viscerāla išēmija.

ICD 10 kods

• M30.0 Nodulārs poliarterīts.
• M30.2 Juvenīls poliarterīts.

Poliarterīta nodosa epidemioloģija

Poliarterīts nodoza tiek uzskatīta par retu slimību (reģistrēta ar biežumu 0,7–18 uz 100 000 iedzīvotāju); populācijā tas sastopams biežāk vīriešiem nekā sievietēm (6:4).

Poliarterīta nodoza biežums bērniem nav zināms. Pašlaik klasiskais poliarterīts nodoza ir ārkārtīgi reti sastopams; juvenīls poliarterīts ir biežāk sastopams, kam raksturīga izteikta hipererģiska komponente ar iespējamu ādas un gļotādu nekrozes perēkļu veidošanos un distālo ekstremitāšu gangrēnu. Slimība rodas visos bērnības periodos, bet juvenīls poliarterīts visbiežāk sākas pirms 7 gadu vecuma un meitenēm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nodosa poliarterīta cēloņi

Slimības etioloģija vairumā gadījumu joprojām nav zināma. Starp predisponējošajiem faktoriem poliarterīta nodosa attīstībai var izdalīt šādus:

• B hepatīta vīrusi (visbiežāk), C hepatīts, citomegalovīruss, parvovīruss, HIV;
• medikamentu lietošana (antibiotikas, sulfātu zāles);
• vakcinācija, serumi;
• dzemdības;
• insolācija.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nodosa poliarterīta patoģenēze

Asinsvadu bojājumu patogeneze ir saistīta ar cirkulējošo imūnkompleksu nogulsnēšanos to sienā un šūnu imūnreakciju attīstību, kas noved pie iekaisuma infiltrācijas un komplementa sistēmas aktivācijas, kam seko fibrinoīdu nekrozes attīstība, artēriju sienas strukturālās organizācijas traucējumi un aneirismu veidošanās. Pēc tam notiek sklerotiski procesi, kas noved pie artēriju lūmena aizsprostošanās.

Kas izraisa poliarterītu nodozu?

Poliarterīta nodosa simptomi

Poliarterītu nodoza raksturo klīnisko izpausmju polimorfisms (multipls mononeurīts, fokāls nekrotisks glomerulonefrīts, ādas asinsvadu infarkti, livedo reticularis, artrīts, mialģija, sāpes vēderā, krampji, insulti utt.). 10% pacientu var attīstīties lokāla (monoorganiska) ādas slimības forma: palpējama purpura, livedo reticularis, čūlas, sāpīgi mezgliņi. Tomēr biežāk tiek novēroti visu audu un orgānu (retāk - plaušu un liesas asinsvadu) bojājumi ar fibrinoīdas nekrozes pazīmēm, polimorfu šūnu infiltrāciju, lokālu elastīgo membrānu destrukciju, trombozi un asinsvadu sieniņu aneirismām.

Poliarterīts nodoza ieņem pirmo vietu starp sistēmiskajiem vaskulītiem sirds un asinsvadu komplikāciju attīstībā, starp kuriem var izdalīt koronarītu. Pēdējam raksturīga bojājuma distālā rakstura izplatība, nesāpīgas išēmijas formas un fokālā miokarda nekroze ar fokālās miokarda fibrozes attīstību, kas tiek noteikta autopsijas laikā. Klīniski koronāro artēriju naskulīts var izpausties kā stenokardija, akūts miokarda infarkts, pēkšņa sirds nāve un hroniska sirds mazspēja. Saskaņā ar E. N. Semenkovas datiem, hroniska sirds mazspēja tiek novērota 39% pacientu ar poliarterītu nodoza.

Var attīstīties fibrinoīds perikardīts, taču šajos gadījumos vienmēr jāizslēdz urēmija. Raksturīga ir arteriāla hipertensija (AH), kas saistīta ar renīna satura paaugstināšanos asinīs (AH hiperrenīna forma), kas, savukārt, ir saistīta ar nieru asinsvadu iesaistīšanos procesā un dažos gadījumos išēmiskas nieru slimības veidošanos. Arteriālu hipertensiju raksturo pastāvīgi augsts asinsspiediena rādītājs, trešdaļā gadījumu - ļaundabīga gaita ar strauju mērķa orgānu bojājumu, išēmisku un hemorāģisku insultu attīstību, sirds dobumu paplašināšanos un hroniskas sirds mazspējas progresēšanu.

Poliarterīta nodosa simptomi

Nodosa poliarterīta diagnostika

Poliarterīta nodoza diagnoze pirms raksturīgas klīniskās ainas attīstības ir ārkārtīgi sarežģīta. Laboratoriskajiem datiem nav noviržu, kas raksturīgas poliarterīta nodozai.

• Klīniskā asins analīze (viegla normohroma anēmija, leikocitoze, trombocitoze, paaugstināts ESR).
• Asins bioķīmija (paaugstināts kreatinīna, urīnvielas, C-reaktīvā proteīna, kā arī sārmainās fosfatāzes un aknu enzīmu līmenis ar normālu bilirubīna līmeni).
• Vispārēja urīna analīze (hematūrija, mērena proteinūrija).
• Imunoloģiskā pētījumā (paaugstināts cirkulējošo imūnkompleksu līmenis, samazināts C3 un C4 komplementa komponentu līmenis) antivielas pret fosfolipīdiem (aPL) tiek konstatētas 40–55 % pacientu, kas ir saistīts ar livedo reticularis, čūlām un ādas nekrozi, ANCA (trīs reti tiek konstatētas klasiskā poliarterīta nodosa gaitā).
• HBsAg noteikšana pacientu asins serumā.

Poliarterīta nodoza diagnozes morfoloģiskai apstiprināšanai pacientiem ieteicams veikt muskuļu biopsiju, kā arī nieru, aknu, sēklinieku, kuņģa gļotādas un taisnās zarnas biopsiju. Ja to nav iespējams veikt vai tiek iegūti apšaubāmi dati, pacientiem ieteicams veikt nieru, aknu, kuņģa-zarnu trakta un mezentērijas angiogrāfiju, kas atklāj aneirismas no 1 līdz 5 mm un/vai vidēja izmēra artēriju stenozi.

[ 8 ], [ 9 ]

Poliarterīta nodosa diagnostikas kritēriji

Poliarterīta nodoza diagnosticēšanai tiek izmantoti Amerikas Reimatoloģijas koledžas 1990. gadā ierosinātie kritēriji (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Svara zudums par 4 kg vai vairāk kopš slimības sākuma (nav saistīts ar uztura faktoriem).
• Livedo reticularis - plankumainas, sietveida izmaiņas ādas rakstā uz ekstremitātēm un rumpja.
• Sāpes sēkliniekos vai to jutīgums palpācijas laikā, kas nav saistīts ar traumatisku traumu, infekcijas procesu utt.
• Difūza mialģija, vājums vai sāpes palpācijas laikā apakšējo ekstremitāšu muskuļos.
• Mononeirīts ir multiplas mononeiropātijas vai polineiropātijas attīstība.
• Arteriālas hipertensijas attīstība ar diastoliskā asinsspiediena līmeni >90 mm Hg.
• Paaugstināts urīnvielas līmenis >40 mg% un/vai kreatinīna līmenis >15 mg% asins serumā, kas nav saistīts ar dehidratāciju vai traucētu urīna izdalīšanos,
• B hepatīta vīrusa infekcija (HBsAg vai antivielu klātbūtne pret B hepatīta vīrusu asins serumā).
• Angiogrāfiskas izmaiņas (aneirismas un/vai viscerālo artēriju nosprostojumi, kas nav saistīti ar aterosklerozi, fibromuskulāru displāziju un citām neiekaisīgām slimībām).
• Biopsijas dati (vidējo un mazo artēriju sieniņu neitrofīlā infiltrācija, nekrotizējošs vaskulīts).

Trīs vai vairāku kritēriju klātbūtne ļauj diagnosticēt poliarterītu nodozu (jutīgums - 82%, specifiskums - 87%), tomēr diagnozi var uzskatīt par ticamu tikai pēc biopsijas vai angiogrāfijas.

Nodosa poliarterīta diagnostika

[ 10 ], [ 11 ]

Kā novērst poliarterītu nodozu?

Primārā poliarterīta nodoza profilakse nav izstrādāta. Paasinājumu un recidīvu profilakse sastāv no paasinājumu novēršanas un infekcijas perēkļu dezinfekcijas.

Poliarterīta nodosa prognoze

Nodulārajam poliarterītam ir relatīvi labvēlīga prognoze. Piecu gadu izdzīvošana ir aptuveni 60%. Faktori, kas pasliktina slimības gaitu un attiecīgi prognozi, ir: vecums virs 50 gadiem, kardiomiopātijas attīstība, centrālās nervu sistēmas, nieru un kuņģa-zarnu trakta bojājumi. Nāves cēlonis ir sirds un asinsvadu sistēmas bojājumu sekas.

Problēmas vēsture

Detalizētu poliarterīta nodosa klīnisko un morfoloģisko ainu pirmo reizi 1866. gadā aprakstīja A. Kussmauls un R. Maiers, kuri novēroja 27 gadus vecu vīrieti ar febrilu drudzi, mialģiju, produktīvu klepu, procinūriju, vēdera sindromu un kurš nomira 1 mēnesi pēc slimības pirmo simptomu parādīšanās. Autopsijas laikā vidēja un maza kalibra muskuļu tipa artērijās tika konstatētas vairākas aneirismas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]