Behceta slimība bērniem

Behčeta slimība ir sistēmisks mazo asinsvadu vaskulīts ar asinsvadu sieniņu nekrozi un perivaskulāru limfomonocītu infiltrāciju; to raksturo atkārtota aortas stomatīta, dzimumorgānu čūlu un uveīta triāde. Tā var rasties jebkurā vecumā, bet bērniem Behčeta slimība ir reta patoloģija. Ir konstatēta ģenētiska predispozīcija, kā arī saistība ar HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behceta slimības cēloņi bērniem

Behčeta slimības cēlonis nav zināms. Slimību provocē vīrusu, baktēriju un vides faktori.

Patoģenēze. Slimības pamatā ir mazo asinsvadu vaskulīts. Tiek konstatēti cirkulējoši imūnkompleksi, paaugstināts lokālo imūnglobulīnu līmenis, komplementa komponenti C3 un C9, kā arī neitrofilu hemotaksis _{. Tiek novērotaasinsvadu} sieniņas nekroze un perivaskulāri limfomonocītu infiltrāti.

Nesen trombotisku izmaiņu attīstībā līdzās endotēlija šūnu citokīniem ir apspriesta arī vazokonstriktora peptīda endotelīna līdzdalība.

[ 6 ], [ 7 ]

Behceta slimības simptomi bērniem

Akūta vai pakāpeniska sākšanās. Nemotivēts drudzis, atkārtots stomatīts, acu bojājumi divpusēja uveīta veidā. Bērniem novēro ādas izmaiņas eritēmas nodosuma veidā, čūlas, kam seko dziļas rētas. Var būt locītavu sindroms vidējo locītavu monoartrīta vai oligoartrīta veidā pēc sinovīta veida. Ar ģeneralizētu asinsvadu bojājumu novēro smagu gaitu ar gremošanas trakta bojājumiem (erozīvs ezofigīts, čūlainais kolīts, kas atgādina Krona slimību), centrālās nervu sistēmas bojājumiem (garīgi traucējumi, meningoencefalīts). Bērniem dzimumorgānu čūlas ir reti sastopamas.

Behceta slimības diagnostika bērniem

Akūtā fāzē - paaugstināts ESR, leikocitoze, mērena anēmija, hipergammaglobulinēmija, hiperimūnglobulinēmija. Ir aprakstītas Behčeta slimības "nepilnīgas" formas. Šādos gadījumos tiek izmantoti šādi diagnostikas kritēriji:

1. Recidivējoša aftoza stomatīta forma.
2. Sinovīts.
3. Ādas vaskulīts.
4. Uveīts.
5. Dzimumorgānu čūlas.
6. Meningoencefalīts.

Kombinācijā ar obligāto simptomu (recidivējošu čūlaino stomatītu) jābūt vēl 2 vai 3 simptomiem (nepilnīgā formā).

[ 8 ], [ 9 ]