Behceta slimība pieaugušajiem

Behčeta slimība (sinonīmi: galvenā Turēna aftoze, Behčeta sindroms, trīskāršais sindroms) ir vairāku orgānu, iekaisuma slimība ar nezināmu etioloģiju, kuras klīnisko ainu veido aftozs stomatīts un dzimumorgānu, acu un ādas bojājumi.

Slimību pirmo reizi aprakstīja turku dermatologs Behcets 1937. gadā. Visbiežāk tā ir izplatīta Japānā (1:10 000), Dienvidaustrumāzijas un Tuvo Austrumu valstīs. Behceta slimība visbiežāk skar vīriešus un visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behčeta slimības cēloņi un patogeneze

Behčeta slimības cēloņi un patogeneze nav pilnībā izpētīta. Tiek pieņemts, ka slimība ir vīrusu izcelsmes. Antivielu noteikšana asins serumā un mutes gļotādā norāda uz imūno (autoimūno) mehānismu iesaistīšanos dermatozes patogenezē. Ģimenes slimības gadījumi, Behčeta slimības klātbūtne vairākās paaudzēs vienā ģimenē liecina par ģenētisko faktoru iesaistīšanos slimības attīstībā. Tiek pieņemts vīrusu raksturs, parādīta infekciozi alerģisku, imūno (autoimūno) traucējumu loma. Nevar izslēgt ģenētisko faktoru nozīmi, uz ko var norādīt ģimenes slimības gadījumu apraksti, tostarp dvīņiem. Pastāv saistība ar asinsgrupu antigēniem HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Daži uzskata, ka slimības pamatā ir vaskulīts.

Behčeta slimības patomorfoloģija

Bojājumu pamatā ir alerģisks vaskulīts, kurā iesaistīti kapilāri, venulas un arteriolas, kuru sieniņas ir infiltrētas ar limfocītiem un plazmas šūnām. To pavada enlotiocītu proliferācija, fibrīna nogulsnēšanās asinsvadu sieniņās un apkārtējos audos. Procesa aktīvajā fāzē palielinās audu bazofilu skaits dermas augšdaļās un gļotādu subepitēlija slānī, izdalot histamīnu, kas palielina audu caurlaidību. Ādā ar nekrotiska pseidofolikulīta tipa bojājumu tiek konstatētas virspusējas nekrozes zonas, kas pārklātas ar kreveli, paplašināti kapilāri ar pietūkušu endotēliju un subepidermālas asiņošanas. Ap epitēlija matu folikuliem attīstās limfocītu, plazmas šūnu un audu bazofilu infiltrāts. Eritēmas nodosuma tipa bojājumos tiek konstatētas dziļas infiltrācijas un nelielas asiņošanas, kas atrodas dermā un zemādas audos. Infiltrācijas zonās tiek konstatēta kolagēna šķiedru homogenizācija un fragmentācija. Aftozās čūlās tiek konstatēti limfocīti, mononukleārās šūnas un neitrofīlie granulocīti, kas saskaras ar epitēlija šūnām gar čūlu malām. Ap nekrotiskajām zonām dažreiz tiek noteikti epitēlioīdu šūnu histiocītiski infiltrāti tuberkuloīdu struktūru veidā.

Behtereva slimības histoģenēze nav pētīta. Galvenā loma slimības patogenezē pieder antivielu atkarīgai reakcijai uz mutes gļotādas epitēliju. T. Kapeko et al. (1985) atklāja IgM nogulsnes bojājumos, gan aftozos, gan līdzīgos eritēmas nodosum, kā arī fluorescenci ar serumu pret streptokoku antigēnu asinsvadu sieniņās un iekaisuma infiltrāta šūnās. Daži pētījumi norāda uz slimības vīrusu etioloģiju, īpaši uz saistību ar herpes simplex vīrusu. Tiešā imunofluorescence atklāj IgM un komplementa C3 komponenta nogulsnes, kas difūzi atrodas starp infiltrāta šūnām un dziļu bojājumu asinsvadu sieniņās. IgG un IgA nogulsnes ir atrodamas tikai uz aftozu čūlu virsmas. Imūnkompleksi ir sastopami pacientu asins serumā. Zinātnieki ir atraduši IgM, IgG un IgA nogulsnes asinsvadu sieniņās, kas saistītas ar komplementa C3 un C9 komponentiem, norādot uz imūnkompleksa mehānismu šīs slimības attīstībai. Reakcija, izmantojot monoklonālas antivielas, atklāja T-limfocītu defektu. Slimības agrīnajās stadijās perifērajās asinīs tika novērota OKT4+- šūnu skaita samazināšanās un OKTX+ šūnu skaita palielināšanās. Vienlaikus dažiem pacientiem tika novērota imunitātes B šūnu saites aktivācija: ir informācija par antikardiolipīna antivielu noteikšanu pacientu asins serumā.

Behčeta slimības simptomi

Visbiežāk sastopamā raksturīgā simptomu triāde ir aftozs stomatīts, anogenitālās zonas erozīvi un čūlaini bojājumi un acu izmaiņas. Ādas izmaiņas ir polimorfas: eritēma nodosum tipa, strutaini, mezglaini elementi, aknei līdzīgi, hemorāģiski izsitumi, kas attīstās uz drudža un vispārēja nespēka fona. Retāk sastopams tromboflebīts, meningoencefalīts, sirds un asinsvadu sistēmas un citu viscerālo orgānu bojājumi. Slimība attīstās akūti, notiek lēkmju veidā, un paasinājumu biežums laika gaitā samazinās. Prognoze ir atkarīga no iekšējo orgānu bojājumu pakāpes.

Behčeta slimības klīniskā izpausme ietver oroģenitāla čūlas, ādas bojājumus, priekšējo vai aizmugurējo uveītu, artralģiju, neiroloģiskus bojājumus un asinsvadu trombozi. Galvenie simptomi ir sadalīti šādā biežumā: aftozs stomatīts (90–100% pacientu), dzimumorgānu čūlas (80–90% pacientu), acu simptomi (60–185% pacientu). Nākamie pēc biežuma ir tromboflebīts, artrīts, izsitumi uz ādas, nervu sistēmas bojājumi utt. Mutes dobuma gļotādas bojājumiem raksturīga dažādu formu aftozu, piena sēnītei līdzīgu eroziju un čūlu veidošanās. Tās parādās uz mēles, mīkstajām un cietajām aukslējām, aukslēju lokiem, mandelēm, vaigiem, smaganām un lūpām, un tām pievienojas stipras sāpes. Parasti izsitumi sākas ar ierobežotu, sāpīgu gļotādas sabiezējumu, uz kura veidojas virspusēja čūla, kas pārklāta ar šķiedru aplikumu, un pēc tam krātera formas čūla ar nelielu hiperēmiju ap to. Čūla var palielināties līdz 2–3 cm diametrā. Dažreiz slimība sākas kā virspusēja afta, bet pēc 5–10 dienām šādas aftas pamatnē parādās infiltrāts, un pati afta pārvēršas dziļā čūlā. Pēc sadzīšanas paliek mīkstas, virspusējas, gludas rētas. Vienlaikus var būt 3–5 bojājumi. Šādi aftozi bojājumi rodas uz deguna, balsenes, barības vada, kuņģa-zarnu trakta gļotādas. Bojājumi uz dzimumorgāniem sastāv no maziem pūslīšiem, virspusējām erozijām un čūlām. Vīriešu dzimumorgāniem čūlas atrodas uz sēklinieku maisiņa, pie dzimumlocekļa saknes un augšstilbu iekšpuses. Čūlu kontūras ir neregulāras, apakša ir nelīdzena, pārklāta ar serozi strutainu pārklājumu, un sāpes ir izteiktas. Sievietēm sāpīgas čūlas zirņa vai 10 kapeiku monētas lielumā lielā skaitā ir atrodamas uz lielajām un mazajām kaunuma lūpām.

Acu bojājumi sākas ar periorbitālām sāpēm un fotofobiju. Galvenais simptoms ir tīklenes asinsvadu bojājumi, kas beidzas ar aklumu. Slimības sākumā tiek novērots konjunktivīts, vēlāk - hipopions. Turklāt tiek novērots iridociklīts. Bez ārstēšanas tiek novērota redzes nerva atrofija, glaukoma vai katarakta, kas noved pie akluma. Behčeta slimības gadījumā tiek skartas abas acis. Uz rumpja un ekstremitāšu ādas parādās izsitumi mezglainas un daudzformas eksudatīvas eritēmas, mezgliņu, pustulu un hemorāģisku elementu veidā utt. Virsmas recidivējoša tromboflebīta forma rodas 15-25% pacientu ar Behčeta slimību, bet sirds un asinsvadu komplikācijas rodas 46%. Šajā sakarā tiek uzskatīts, ka Behčeta slimība ir sistēmiska slimība, kuras pamatā ir vaskulīts.

Parasti slimību pavada smags pacienta vispārējais stāvoklis, drudzis, stipras galvassāpes, vispārējs vājums, locītavu bojājumi, meningoencefalīts, galvaskausa nervu paralīze utt. Periodiski notiek uzlabošanās un pat spontāna remisija, kam seko recidīvs.

Diferenciālā diagnoze

Behčeta slimība jānošķir no aftoza stomatīta, akūtas Čapēna-Lipšuca čūlas, aftozi čūlaina faringīta, Reitera okuloģenitāli-uretrālā sindroma un bulozas eritēmas multiformas eksudatīvas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]