Celiakija (glutēna enteropātija)

Celiakija (netropu sprū, glutēna enteropātija, celiakija) ir imunoloģiski mediēta kuņģa-zarnu trakta slimība ģenētiski jutīgiem indivīdiem, kam raksturīga glutēna nepanesība, gļotādas iekaisums un malabsorbcija. Celiakijas simptomi parasti ir caureja un diskomforts vēderā. Diagnozi nosaka tievās zarnas biopsija, kurā redzamas dažas nespecifiskas izmaiņas, tostarp patoloģiska bārkstiņu atrofija, un stāvoklis uzlabojas, ievērojot stingru bezglutēna diētu.

Termina "glutēna vai glutēna jutīga enteropātija" sinonīmi ir celiakija, celiakija, pieaugušo celiakija, idiopātiska steatoreja, netropu celiakija. Vairāki autori uzskata terminu "celiakija" par piemērotāku. Daudzi uzsver, ka "glutēna enteropātijas" definīcija ir alternatīva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas izraisa celiakiju?

Celiakija ir iedzimta slimība, ko izraisa paaugstināta jutība pret glutēna gliadīna frakciju, kas ir olbaltumviela, kas atrodama kviešos; līdzīgi proteīni ir atrodami rudzos un miežos. Ģenētiski jutīgiem indivīdiem glutēnam jutīgas T šūnas aktivizējas, kad tiek prezentēti no glutēna atvasināti olbaltumvielu determinanti. Iekaisuma reakcija izraisa raksturīgu tievās zarnas gļotādas bārkstiņu atrofiju.

Slimības izplatība svārstās no aptuveni 1/150 Īrijas dienvidrietumos līdz 1/5000 Ziemeļamerikā. Celiakija rodas aptuveni 10–20 % pirmās pakāpes radinieku. Sieviešu un vīriešu attiecība ir 2:1. Slimība visbiežāk parādās bērnībā, bet var attīstīties arī vēlāk.

Celiakijas simptomi

Celiakijai nav specifisku simptomu. Dažiem pacientiem nav simptomu vai ir tikai uztura deficīta simptomi. Citiem var būt ievērojami kuņģa-zarnu trakta simptomi.

Zīdaiņa vecumā un bērnībā celiakija var izpausties pēc graudaugu pievienošanas uzturam. Bērnam ir attīstības traucējumi, apātija, anoreksija, bālums, vispārēja hipotonija, vēdera uzpūšanās un muskuļu masas zudums. Izkārnījumi parasti ir mīksti, bagātīgi, māla krāsā, ar nepatīkamu smaku. Vecākiem bērniem parasti novēro anēmiju un augšanas traucējumus.

Pieaugušajiem visbiežāk sastopamie celiakijas simptomi ir nogurums, vājums un anoreksija. Viegla un periodiska caureja dažreiz ir galvenais simptoms. Steatoreja ir vidēji smaga vai smaga (7–50 g tauku/dienā). Dažiem pacientiem ir svara zudums, bet reti svars ir zem normas. Šiem pacientiem parasti ir anēmija, glosīts, angulārs stomatīts un aftozas čūlas. Bieži ir D vitamīna un kalcija deficīts (piemēram, osteomalācija, kaulu veidošanās traucējumi, osteoporoze). Gan vīriešiem, gan sievietēm var samazināties auglība.

Aptuveni 10% pacientu ir dermatīts herpetiformis — smaga papulovezikulāra izsitumi ar niezi, kas simetriski skar elkoņa un ceļa locītavu, sēžamvietas, plecu un galvas ādas ekstensora virsmas. Izsitumus var izraisīt pārtikas produktu ar augstu glutēna saturu lietošana uzturā. Celiakijas attīstība ir saistīta arī ar cukura diabētu, autoimūnām vairogdziedzera slimībām un Dauna sindromu.

Celiakijas diagnoze

Diagnoze tiek aizdomīga, ja klīniskās un laboratoriskās izmaiņas liecina par malabsorbciju. Ģimenes anamnēze ir svarīgs diagnozes elements. Celiakija tiek aizdomīga pacientiem ar dzelzs deficītu bez acīmredzamas kuņģa-zarnu trakta asiņošanas.

Diagnozes apstiprināšanai nepieciešama tievās zarnas biopsija no dilstošās divpadsmitpirkstu zarnas. Morfoloģiskās atradnes ietver bārkstiņu trūkumu vai samazināšanos (bārkstiņu atrofiju), palielinātas intraepiteliālās šūnas un kriptu hiperplāziju. Tomēr šādas atradnes var novērot arī tropiskā sprue, smagas zarnu baktēriju savairošanās, eozinofilā enterīta, laktozes nepanesības un limfomas gadījumā.

Tā kā biopsija neatklāj specifiskas izmaiņas, seroloģiskie marķieri var palīdzēt noteikt diagnozi. Antigliadīna (AGAb) un antiendomiziālo antivielu (AEAb - antiviela pret zarnu saistaudu proteīnu) kombinācijas noteikšanai ir gandrīz 100% pozitīva un negatīva paredzamā vērtība. Šos marķierus var izmantot arī populāciju skrīningam ar augstu celiakijas izplatību, tostarp skarto pacientu pirmās paaudzes radiniekiem un pacientiem ar slimībām, kas bieži ir saistītas ar celiakiju. Jebkura pozitīva testa gadījumā pacientam jāveic diagnostiska tievās zarnas biopsija. Ja abi testi ir negatīvi, celiakija ir maz ticama. Šo antivielu titrs samazinās, ievērojot bezglutēna diētu, un tāpēc šie testi ir noderīgi diētas ievērošanas uzraudzībā.

Bieži tiek novērotas arī citas laboratorisko analīžu novirzes, kas jāizmeklē. Tās ir anēmija (dzelzs deficīta anēmija bērniem un folātu deficīta anēmija pieaugušajiem); samazināts albumīna, kalcija, kālija un nātrija līmenis; un paaugstināts sārmainās fosfatāzes un protrombīna laiks.

Malabsorbcijas testi nav specifiski celiakijas slimībai. Tomēr, ja testi tiek veikti, rezultāti uzrāda steatoreju līdz 10–40 g/dienā, patoloģisku D-ksilozes testu un (smagas ileālās slimības gadījumā) Šillinga testu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kāda ir celiakijas prognoze?

Celiakija bez diētas ievērošanas ir letāla 10–30 % gadījumu. Ievērojot diētas norādījumus, mirstība ir mazāka par 1 %, galvenokārt pieaugušajiem, kuriem sākotnēji slimības gaita bija smaga. Celiakijas komplikācijas ir refraktāra sprū celiakija, kolagēnā sprū celiakija un zarnu limfomu attīstība. Zarnu limfomas rodas 6–8 % pacientu ar celiakiju, parasti pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem. Palielinās citu kuņģa-zarnu trakta daļu ļaundabīga augšanas risks (piemēram, barības vada vai orofarinksa karcinoma, tievās zarnas adenokarcinoma). Bezglutēna diētas ievērošana var ievērojami samazināt ļaundabīgo audzēju risku.