Broughton-Secker sindroms

Starp daudzajām neiroloģiskajām slimībām izceļas Brauna-Sekvarda sindroms, ko sauc arī par hemiparaplēģisko sindromu vai Brauna-Sekvarda hemiplēģiju (no grieķu valodas hemi – puse). Tas rodas vienpusēja muguras smadzeņu bojājuma rezultātā, īpaši kakla skriemeļos. [ 1 ]

Slimība tiek klasificēta kā paralītisks sindroms, un ICD-10 tās kods ir G83.81.

Epidemioloģija

Šis sindroms tiek uzskatīts par retu neiroloģisku stāvokli un veido ne vairāk kā 4% no kopējās PVO reģistrētās muguras smadzeņu traumu statistikas. [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi Brown-Secker sindroms

Puse muguras smadzeņu bojājuma sindromam ir dažādi iemesli, un visbiežāk tā bojājumi ir saistīti ar:

• neass vai penetrējošs muguras smadzeņu bojājums, kakla vai muguras skriemeļu lūzums;
• ilgstoša muguras smadzeņu saspiešana;
• trūces disks, kā arī kakla mugurkaula spondiloze (C1-C8);
• mugurkaula diska izvirzījums tajā pašā sadaļā; [ 4 ]
• muguras smadzeņu audzējs, tostarp angioma un intramedulārs audzējs;
• mugurkaula arahnoidālā vai ganglija cista;
• intradurāla mugurkaula trūce;
• muguras smadzeņu epidurālā hematoma krūšu kurvja mugurkaula līmenī (Th1-Th12);
• Nervu saknīšu demielinizācija kakla mugurkaulā, tostarp pacientiem ar multiplo sklerozi.

Slimības, kas izraisa muguras smadzeņu daļas bojājumus, ir mugurkaula tuberkuloze. Savukārt sindroma attīstība mugurkaula artērijas disekcijas dēļ, kurā asins plūsma mugurkaula asinsvados samazinās ar išēmisku bojājumu – muguras smadzeņu infarktu, tiek uzskatīta par ārkārtīgi retu gadījumu. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Riska faktori

Pamatojoties uz galvenajiem hemiparaplegiskā sindroma cēloņiem, tā attīstības riska faktori ir:

• ievainojumi no šāviena vai naža brūcēm kaklā vai mugurā, kritieni no augstuma vai autoavārijas;
• patoloģiskas izmaiņas deģeneratīvas dabas mugurkaula struktūrās, kā arī tās sānu izliekums (kifoze);
• muguras smadzeņu audzēji (primārie vai metastātiskie);
• iekaisuma procesi mugurkaulā;
• asiņošana muguras smadzenēs, ko izraisa asinsvadu bojājumi;
• bakteriālas vai vīrusu infekcijas ar tuberkulozes, neirosifilisa (tabes dorsalis), meningīta, jostas rozes u.c. attīstību;
• manuālā un staru terapija, ilgstoša antikoagulantu lietošana.

Pathogenesis

Mugurkaula hemiparaplegijas patoģenēzi izraisa neiromuskulārās pārraides traucējumi muguras smadzeņu vienas puses bojājumu dēļ, iznīcinot sānu nervu traktu šķiedras: kortikospinālo (piramidālo), spinotalamisko (ekstrapiramidālo), kā arī muguras kolonnu mediālo lemniskālo traktu.

Vadošo nervu ceļu šķiedras, kas sastāv no motorajiem un sensorajiem neironiem un to izaugumiem - aksoniem, neiet taisni, bet atkārtoti krustojas, pārejot uz pretējo pusi. Tas nozīmē, ka vienpusējs muguras smadzeņu bojājums, provocējot Brauna-Sekvarda sindroma attīstību, noved pie tā izpausmēm gan tajā pašā pusē, kur nervu šķiedru izmaiņas - ipsilaterālā, gan pretējā, tas ir, kontralaterālajā ķermeņa pusē.

Ja nervu signāli netiek pārraidīti pa laterālo kortikospinālo traktu, motorā funkcija tiek zaudēta. Un neirosensorās vadītspējas traucējumu rezultāts pa laterālajiem spinotalamiskajiem un vidējiem lemniskālajiem traktiem ir nocicepcijas (sāpju sajūtu) zudums - ar pastāvīgu hipalģiju, propriocepcijas (ķermeņa stāvokļa un kustības mehānosensorās sajūtas) un taustes (taktilās) sajūtas, tostarp temperatūras - zudums ar izteiktu termoestēziju.

Vairāk informācijas materiālos:

• Smadzeņu un muguras smadzeņu vadīšanas ceļi
• Nervu sistēmas struktūra

Simptomi Brown-Secker sindroms

Atkarībā no muguras smadzeņu bojājuma vietas pastāv tādi Brauna-Sekvarda sindroma veidi kā labās puses un kreisās puses. Un saskaņā ar klīnisko izpausmi - pilnīgs (apgriezts) un nepilnīgs (daļējs); lielākajai daļai pacientu ir nepilnīga forma.

Pirmās šī sindroma pazīmes ir: sāpju, temperatūras, viegla pieskāriena, vibrācijas un kāju locītavu novietojuma zudums – zem muguras smadzeņu izmaiņu zonas (tajā pašā ķermeņa pusē).

Galvenie klīniskie simptomi atspoguļo muguras smadzeņu hemisekcijas bojājumus un izpaužas kā:

• motorās funkcijas zudums – ļengana (spastiska) paraparēze vai hemiparēze (hemiplēģija) ar ipsilaterālās apakšējās ekstremitātes pavājināšanos;
• sāpju sajūtas, plantāra reakcijas un temperatūras jutības kontralaterāls zudums (zem skartās zonas);
• kustību koordinācijas traucējumi - ataksija;
• urīnpūšļa un zarnu kontroles zudums.

Komplikācijas un sekas

Iespējamās komplikācijas ir saistītas ar jutīguma zudumu (kas palielina griezumu un apdegumu risku) un vājināšanos - muskuļu hipotoniju, kas ierobežotas mobilitātes apstākļos var izraisīt to atrofiju.

Vissmagākās sekas rodas, ja sindroms progresē līdz pilnīgai paralīzei.

Diagnostika Brown-Secker sindroms

Agrīnai diagnostikai ir būtiska loma hemiparaplegiskā sindroma neatgriezenisku seku novēršanā.

Neirologi izmeklē pacientu, pētot refleksus - dziļus un virspusējus, kā arī novērtē funkcionālo un neiroloģisko traucējumu pakāpi.

Sarežģītos gadījumos (sindroma netraumatiska izcelsme) un diagnozes precizēšanai var būt nepieciešami laboratoriskie izmeklējumi – bioķīmiskās un imunoloģiskās asins analīzes, kā arī cerebrospinālā šķidruma testi.

Galvenā diagnostikas metode ir instrumentālā diagnostika: mugurkaula un muguras smadzeņu rentgenogrāfija,mugurkaula datortomogrāfija un MRI, elektroneiromiogrāfija, datortomogrāfijas mielogrāfija.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ietver motoro neironu slimības (galvenokārt amiotrofisko laterālo sklerozi), progresējošu mugurkaula muskuļu atrofiju, iedzimtas motoriski sensoras polineiropātijas un spinocerebelāras ataksijas, Millsa un Hornera sindromus, multiplo sklerozi [ 9 ], praktiski visus ar muguras smadzenēm saistītos mainīgos sindromus un insultu [ 10 ].

Profilakse

Nav īpašu preventīvu pasākumu, lai novērstu vienpusēju muguras smadzeņu bojājumu, attīstoties hemiparaplegiskajam sindromam.

Prognoze

Brauna-Sekāra sindroma gadījumā prognoze mainās atkarībā no tā etioloģijas un klīniskās izpausmes pakāpes, un tā nav laba attiecībā uz funkcionālo uzlabošanos. Vairāk nekā puse pacientu ar BSS atveseļojas labi, un lielākā daļa pacientu pēc traumas atgūst motorās funkcijas. Atveseļošanās palēninās trīs līdz sešu mēnešu laikā, un pastāvīga neiroloģiska atveseļošanās var ilgt līdz diviem gadiem. [ 13 ] Ja deficīts ir tādā līmenī, ka tas ietekmē zarnas un urīnpūsli, pacienti var atgūt funkcijas 90% gadījumu. Lielākā daļa pacientu atgūst zināmu spēku apakšējās ekstremitātēs, un lielākā daļa atgūst funkcionālās staigāšanas spējas. Ja ir motorikas zudums, atveseļošanās ir ātrāka kontralaterālajā pusē un lēnāka ipsilaterālajā pusē.