Primārā bronhopulmonālā amiloidoze

Primārā bronhopulmonālā amiloidoze ir primāra slimība, kurai raksturīga amiloīda nogulsnēšanās plaušu parenhīmā, asinsvadu sienās, elpceļu gļotādā, pleirā un mediastīna limfmezglos.

Amiloidozes cēlonis, patogeneze un klasifikācija ir aprakstīta rakstā " Kas izraisa amiloidozi? ".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Primārās bronhopulmonālās amiloidozes patomorfoloģija

Izšķir šādas bronhopulmonālās sistēmas primārās amiloidozes klīniskās formas:

• lokalizēta trahejas, bronhu amiloidoze;
• trahejas, bronhu difūzā amiloidoze;
• lokalizēta (vientuļa) plaušu amiloidoze;
• difūzā alveolārā-starpsienas amiloidoze;
• pleiras amiloidoze;
• mediastīna limfmezglu amiloidoze;
• kombinētās formas.

Amiloīda nogulsnes trahejā un bronhos parādās kā vairāki pelēcīgi balti gludi mezgliņi līdz 1 cm diametrā, un visa bronhu siena var tikt infiltrēta, kas noved pie tā sašaurināšanās.

Plaušu amiloidozes vientuļās formas gadījumā ir viens vai vairāki amiloīdu nogulšņu perēkļi (pseidotūmora veidojumi). Šī forma tiek novērota ļoti reti. Difūzā plaušu amiloidoze ir daudz biežāk sastopama. To raksturo amiloīdu nogulsnēšanās interalveolārajās starpsienās, ap kapilāriem, artērijām, vēnām, kā rezultātā tās sašaurinās un izzūd, kam seko plaušu hipertensijas attīstība un hroniskas plaušu sirds slimības veidošanās. Amiloīdu nogulsnes bronhopulmonālajā sistēmā tiek atklātas, izmantojot histoķīmiskos pētījumus.

Primārās bronhopulmonālās amiloidozes simptomi

Lokalizētai balsenes, trahejas un bronhu amiloidozei ir šādas raksturīgas klīniskās izpausmes:

• sauss, griezīgs, bieži sāpīgs klepus;
• bieži hemoptīze;
• balss aizsmakums;
• apgrūtināta, sēkšana;
• Atbilstošās plaušu zonas atelektāze bronhu obstrukcijas dēļ. Klīniski tas izpaužas kā perkusijas skaņas blāvums ar vezikulārās elpošanas neesamību vai strauju pavājināšanos, kā arī iekaisuma recidīvi plaušu atelektiskajā zonā; to pavada klepus ar strutainu krēpu atdalīšanu;
• sēkšana (skartā bronha sašaurināšanās dēļ).

Lokalizēti (atsevišķi) amiloīda nogulumi plaušu parenhīmā klīniski neizpaužas (ar lieliem nogulumiem ir iespējama perkusijas skaņas blāvums) un tiek diagnosticēti tikai radioloģiski.

Difūzai plaušu amiloidozei ir šādi simptomi:

• klepus, neproduktīvs vai ar gļotu krēpu atdalīšanu, pievienojot sekundāru infekciju bronhos - gļotainu krēpu;
• lēni, bet vienmērīgi progresējošs elpas trūkums, vispirms pie slodzes, pēc tam miera stāvoklī;
• atkārtota hemoptīze, parasti mērena smaguma pakāpe;
• sāpes krūtīs, kas pastiprinās elpojot un klepus (ja pleira ir iesaistīta patoloģiskajā procesā);
• apgrūtināta rīšana (ar intratorakālo limfmezglu bojājumiem un barības vada saspiešanu);
• novājināta vezikulārā elpošana, var dzirdēt nelielu klusu krepitāciju galvenokārt plaušu apakšējās daļās. Bronhu bojājumu un bronhu obstrukcijas attīstības gadījumā dzirdamas sausas sēkšanas skaņas;
• difūza pelēka cianoze (ar smagas elpošanas mazspējas attīstību);
• apslāpētas sirds skaņas, attīstoties hroniskai plaušu sirds slimībai - otrās sirds skaņas uzsvars uz plaušu artēriju;
• sāpes labajā hipohondrijā un aknu palielināšanās - novērotas ar dekompensētu plaušu sirds slimību.

Laboratorijas dati

1. Vispārēja asins analīze - nav būtisku izmaiņu, dažreiz tiek noteikts ESR pieaugums, trombocitoze. Pievienojoties infekcijas un iekaisuma procesiem, parādās leikocitoze ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi.
2. Vispārēja urīna analīze - vairumam pacientu nav noviržu no normas, dažreiz tiek konstatēta neliela proteinūrija.
3. Bioķīmiskā asins analīze - raksturīga hipergammaglobulinēmija, hiperholesterinēmija, bieži tiek atzīmēta aminotransferāžu aktivitātes palielināšanās, sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās, ar dekompensētu plaušu sirds slimību un palielinātu aknu daudzumu, iespējams paaugstināties bilirubīna līmenis.
4. Imunoloģiskie pētījumi bieži atklāj T-supresoru limfocītu skaita samazināšanos, B-limfocītu, IgM un IgG klases imūnglobulīnu skaita palielināšanos un iespējamu cirkulējošu imūnkompleksu parādīšanos.

Instrumentālie pētījumi

1. Plaušu rentgena izmeklēšana. Plaušu solitārā amiloidoze izpaužas kā noapaļoti tumšāki plankumi ar skaidrām kontūrām, kuru diametrs ir no 1 līdz 5 cm. Kalcijs var nogulsnēties solitārās amiloidozes perēkļos, kam pievienojas intensīvāka ēna sablīvēšanās fokusā.

Bronhu difūzo amiloidozi raksturo bronhu raksta palielināšanās bronhu sieniņu sabiezēšanas dēļ. Plaušu difūzā amiloidoze izpaužas kā plaušu raksta palielināšanās vai difūza, neliela fokālā aptumšošana.

Pleiras amiloidozes gadījumā novēro tās sabiezēšanu; intratorakālo limfmezglu amiloidozes gadījumā to palielināšanās ir skaidri redzama, un dažreiz tie var kļūt kalcificēti.

2. Trahejas un bronhu endoskopiskā izmeklēšana atklāj raksturīgu ainu: tūskaina gļotāda ar rupjām krokām (bruģakmens izskats) ar izvirzītām dzeltenīgām papulām. Gļotādas biopsija ļauj precīzāk diagnosticēt amiloidozi.
3. Plaušu ventilācijas funkcijas izpēte.

Trahejas un bronhu amiloidozes gadījumā attīstās obstruktīva elpošanas mazspēja (samazināts FEV1), bet difūzās plaušu amiloidozes gadījumā - ierobežojošais tips (samazināts VC). Plaušu vientuļā amiloidoze var neizpausties plaušu ventilācijas funkcijas traucējumos.

4. EKG - attīstoties plaušu hipertensijai (ar difūzu plaušu amiloidozes formu) un hroniskas plaušu sirds slimības veidošanās, parādās labā atriuma un labā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes.
5. Bronhu, trahejas un plaušu gļotādas biopsiju izmeklēšana.

Uzticama diagnozes pārbaudes metode ir trahejas, bronhu gļotādas biopsija, atvērta vai transbronhiāla plaušu biopsija. Amiloidozei raksturīga asa pozitīva iekrāsošanās ar Kongo sarkano krāsu, un mikroskopija polarizētā gaismā atklāj amorfu vielu ar divkārši laužošām amiloīda šķiedrām zaļganā krāsā.

Primārās bronhopulmonālās amiloidozes prognoze tiek uzskatīta par relatīvi labvēlīgu; paredzamais dzīves ilgums pēc diagnozes noteikšanas var būt 30–40 gadi. Galvenās komplikācijas ir bronhopulmonālas infekcijas un iekaisuma slimības, elpošanas mazspēja un hroniska plaušu sirds slimība.

Primārās bronhopulmonālās amiloidozes skrīninga programma

1. Vispārējas asins un urīna analīzes.
2. Bioķīmiskā asins analīze: kopējā olbaltumvielu, olbaltumvielu frakciju, holesterīna, triglicerīdu, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes, bilirubīna noteikšana.
3. Imunoloģiskie pētījumi: B un T limfocītu satura noteikšana, T limfocītu apakšpopulācijas, imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi.
4. Plaušu rentgenogrāfija.
5. Fiberoptiskā bronhoskopija, traheoskopija.
6. EKG.
7. Spirometrija.
8. Trahejas, bronhu un plaušu biopsiju izmeklēšana.