Kas izraisa amiloidozi?

Atkarībā no cēloņa un patogenēzes pazīmēm izšķir idiopātisku (primāru), iegūtu (sekundāru), iedzimtu (ģenētisku), lokālu amiloidozi, amiloidozi mielomas slimības gadījumā un APUD amiloidozi. Visbiežāk sastopamā ir sekundārā amiloidoze, kuras izcelsme ir tuva nespecifiskām (īpaši imūnām) reakcijām. Tā attīstās ar reimatoīdo artrītu, ankilozējošo spondilītu, tuberkulozi, hronisku osteomielītu, bronhektāzi, retāk ar limfogranulomatozi, nieru, plaušu un citu orgānu audzējiem, sifilisu, nespecifisku čūlaino kolītu, Krona un Vipla slimībām, subakūtu infekciozu endokardītu, psoriāzi utt. Iedzimtā amiloidoze mūsu valstī parasti ir saistīta ar periodisku slimību, kas tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. Šajā slimībā amiloidoze var būt vienīgā izpausme. Citas iedzimtas amiloidozes formas ir retāk sastopamas. Jo īpaši izšķir portugāļu neiropātisko amiloidozi, kurai raksturīga perifēra polineiropātija, zarnu disfunkcija, dažreiz izmaiņas intrakardiālajā vadītspējā, impotence. Amiloido nogulsnes ir atrodamas daudzos orgānos, galvenokārt mazo asinsvadu un nervu sieniņās. Līdzīgs ģimenes amiloidozes variants ir aprakstīts Japānā, Šveicē un Vācijā. Somijas variants ir amiloidoze ar radzenes atrofiju un galvaskausa neiropātiju. Ir zināma arī iedzimta kardiopātiska amiloidoze (dāņu tips), nefropātiska amiloidoze ar kurlumu, drudzi un nātreni. Atšķirībā no sekundārās un iedzimtas amiloidozes, primārās amiloidozes gadījumā nav iespējams noteikt slimības cēloni vai iedzimtību. Amiloidozes struktūras un iekšējo orgānu bojājumu rakstura ziņā amiloidoze mielomas slimības gadījumā ir tuva primārajai amiloidozei, kas tiek izdalīta atsevišķā grupā. Nesen uzmanība tiek pievērsta amiloidozes attīstībai vecumā (īpaši cilvēkiem, kas vecāki par 70–80 gadiem), kad tiek skartas smadzenes, aorta, sirds un aizkuņģa dziedzeris. Ir aprakstītas jaunas amiloidozes formas, īpaši amiloidoze pacientiem, kuriem tiek veikta hroniska hemodialīze, kam raksturīga destruktīva artropātija, karpālā kanāla sindroms un kaulu defekti. Amiloidozes un aterosklerozes saistību raksturs vēl nav noskaidrots, lai gan ir norādes, ka ateromatozas izmaiņas var veicināt amiloidozes nogulsnēšanos.

APUD amiloidoze ir īpašs lokālas endokrīnās amiloidozes veids, kurā amiloīda fibrillas galvenās sastāvdaļas veidošanās notiek no APUD sistēmas šūnu (apudocītu) dzīvības aktivitātes produktiem. Šī slimība bieži attīstās ar apudomas, audzējiem no APUD šūnām. APUD amiloidoze ietver vairogdziedzera stromas amiloidozi serdes vēža gadījumā, aizkuņģa dziedzera saliņām, epitēlijķermenīšu amiloidozi adenomas gadījumā, hipofīzes gadījumā, kā arī izolētu priekškambaru senilu amiloidozi.

Nesen ir ierosināts amiloidozi iedalīt sīkāk pēc amiloido fibrilu bioķīmiskā sastāva.

• AA-amiloidoīds ir visizplatītākais amiloīdais proteīns, kura seruma analogs ir SAA proteīns. Šāda veida amiloīdais proteīns ir atrodams sekundāras amiloidozes un periodiskas slimības amiloidozes gadījumā. Tā seruma prekursors (SAA) ir proteīns, kas atrodas asins serumā akūta iekaisuma, audzēju, grūtniecības, reimatisko slimību un citu stāvokļu gadījumā. Ir pierādīts, ka SAA proteīnu sintezē hepatocīti, un tā sintēzi ierosina interleikīns 1.
• AF amiloīds ir atrodams iedzimtās amiloīdas polineiropātijas formās. Visticamāk, ka AF seruma prekursors ir viena no normālā prealbumīna polimorfajām formām. AL amiloīds sastāv no Ig un Ig vieglo ķēžu fragmentiem.
• Astoņdesmitajos gados pacientiem, kuriem tika veikta ilgstoša hemodialīze, sāka bieži atklāt karpālā kanāla sindromu, ko izraisīja amiloīda nogulsnēšanās sinoviālajā membrānā (AN-amiloids). β2 mikroglobulīns ir šāda veida amiloīda proteīna seruma prekursors.
• AS amiloīds tiek novērots klīniski heterogēnā gados vecāku pacientu grupā. Šāda veida amiloīda proteīna seruma prekursors ir prealbumīns.