Arvien biežāk tiek diagnosticēta holangiokarcinoma (žultsvada karcinoma). To daļēji var izskaidrot ar modernu diagnostikas metožu, tostarp jaunu attēlveidošanas metožu un holangiogrāfijas, ieviešanu. Tās ļauj precīzāk lokalizēt un noteikt audzēja procesa izplatību.
Dekompensētas sirds un plaušu slimības, aktīva infekcija, metastātisks ļaundabīgs audzējs, AIDS un smagi smadzeņu bojājumi ir absolūtas kontrindikācijas aknu transplantācijai.
Aknu transplantācija ir indicēta pacientiem ar neatgriezeniskiem, progresējošiem aknu bojājumiem, ja nav pieejamas alternatīvas ārstēšanas metodes. Pacientam un viņa/viņas radiniekiem jāapzinās operācijas sarežģītība un jābūt gataviem iespējamām smagām komplikācijām agrīnā pēcoperācijas periodā un imūnsupresīvai terapijai mūža garumā.
1955. gadā Velčs veica pirmo aknu transplantāciju suņiem. 1963. gadā Starcl vadītā pētnieku komanda veica pirmo veiksmīgo aknu transplantāciju cilvēkiem.
Pēc holedoho- un hepatikojejunostomijas var attīstīties anastomotiska striktūra. Aptuveni 20–25 % gadījumu nepieciešama turpmāka ārstēšana — ķirurģiska vai rentgenoloģiska operācija.
Žultsvadu un aknu anomālijas var būt saistītas ar citām iedzimtām anomālijām, tostarp sirds defektiem, polidaktilijas un policistisko nieru slimību. Žultsvadu anomāliju attīstība var būt saistīta ar vīrusu infekcijām mātei, piemēram, masaliņām.
Kopējā žultsvada cista ir tā paplašinājums. Žultspūšļa, žultspūšļa kanāls un aknu kanāli virs cistas nav paplašināti, atšķirībā no striktūrām, kurās viss žults koks virs striktūras ir paplašināts.
Iedzimtas intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās (Karoli slimība) — šai retajai slimībai raksturīgas iedzimtas segmentālas maisveida intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās bez citām histoloģiskām izmaiņām aknās. Paplašinātie vadi savienojas ar galveno vadu sistēmu, var inficēties un saturēt akmeņus.
Nīmana-Pika slimība ir reta ģimenes slimība, kas tiek pārmantota autosomāli recesīvā veidā un galvenokārt sastopama ebrejiem. Slimību izraisa enzīma sfingomielināzes deficīts retikuloendoteliālās sistēmas šūnu lizosomās, kā rezultātā sfingomielīns uzkrājas lizosomās. Galvenokārt tiek skartas aknas un liesa.