Holangiokarcinoma

Arvien biežāk tiek diagnosticēta holangiokarcinoma (žultsvada karcinoma). To daļēji var izskaidrot ar modernu diagnostikas metožu, tostarp jaunu attēlveidošanas metožu un holangiogrāfijas, ieviešanu. Tās ļauj precīzāk lokalizēt un noteikt audzēja procesa izplatību.

Holangiokarcinoma un citi žultsvadu audzēji, lai arī reti, parasti ir ļaundabīgi. Holangiokarcinoma galvenokārt skar ekstrahepatiskos žultsvadus: 60–80 % pie porta hepatis (Klatskina audzējs) un 10–30 % distālajā žultsvadā. Riska faktori ir vecāks vecums, primārais sklerozējošais holangīts, aknu triekas invāzija un holedohālās cistas.

Karcinoma var attīstīties jebkurā žults koka līmenī, sākot no maziem intrahepatiskiem kanāliem līdz kopējam žultsvadam. Klīniskās izpausmes un ārstēšanas metodes ir atkarīgas no audzēja attīstības vietas. Ķirurģiska ārstēšana ir neefektīva, galvenokārt audzēja nepieejamības dēļ; tomēr arvien vairāk pierādījumu liecina par nepieciešamību novērtēt audzēja rezecējamību visiem pacientiem, jo ķirurģiska iejaukšanās, lai arī nav kuratīva, uzlabo pacientu dzīves kvalitāti. Neoperējamu audzēju gadījumā arguments par labu rentgenķirurģiskām un endoskopiskām iejaukšanās metodēm ir dzeltes un niezes novēršana mirstošiem pacientiem.

Holangiokarcinoma ir saistīta ar čūlaino kolītu, ar vai bez sklerozējoša holangīta. Vairumā gadījumu holangiokarcinoma attīstās primārā sklerozējošā holangīta (PSH) gadījumā, ko pavada čūlainais kolīts. Pacientiem ar primāro sklerozējošo holangītu apvienojumā ar čūlaino kolītu un kolorektālu audzēju ir lielāks holangiokarcinomas attīstības risks nekā pacientiem bez zarnu audzēja.

Iedzimtu cistisku slimību gadījumā holangiokarcinomas attīstības risks ir paaugstināts visiem pacienta ģimenes locekļiem. Iedzimtas cistiskas slimības ir iedzimta aknu fibroze, cistiskas dilatācijas intrahepatiskajos kanālos (Karoli sindroms), kopējā žultsvada cista, policistisko aknu slimība un mikrohamartoma (fon Meienberga kompleksi). Holangiokarcinomas attīstības risks ir paaugstināts arī žultsceļu cirozes gadījumā žultsceļu atrēzijas dēļ.

Austrumu izcelsmes cilvēkiem trematodu invāzija aknās var būt sarežģīta ar intrahepatisku (holangiocelulāru) holangiokarcinomu. Tālajos Austrumos (Ķīnā, Honkongā, Korejā, Japānā), kur Clonorchis sinensis ir visizplatītākā, holangiokarcinoma veido 20% no visiem primārajiem aknu audzējiem. Šie audzēji attīstās ar ievērojamu parazītu invāziju žultsvados pie porta hepatis.

Opistorchis viverrini invāzijas ir visizplatītākās Taizemē, Laosā un Malaizijas rietumos. Šie parazīti rada kancerogēnus un brīvos radikāļus, kas izraisa DNS izmaiņas un mutācijas, kā arī stimulē intrahepatiskā žultsvada epitēlija proliferāciju.

Ekstrahepatiskas žultsvada karcinomas attīstības risks 10 gadus vai ilgāk pēc holecistektomijas ir ievērojami samazināts, kas norāda uz iespējamu saistību starp audzēju un žultsakmeņiem.

Žultsvadu ļaundabīgo audzēju attīstībai nav tiešas saistības ar cirozi, izņemot žultsceļu cirozi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Holangiokarcinomas simptomi

Pacientiem ar holangiokarcinomu parasti ir nieze un nesāpīga obstruktīva dzelte (parasti pacientiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem). Porta hepatis audzēji var izraisīt tikai vājas sāpes vēderā, anoreksiju un svara zudumu. Citas pazīmes var būt aholiska vēdera izeja, palpējama masa, hepatomegālija vai saspringts žultspūslis (Kurvuasjē zīme distālos bojājumos). Sāpes var līdzināties žults kolikām (refleksa žultsceļu obstrukcija) vai būt pastāvīgas un progresējošas. Sepse ir reti sastopama, bet to var izraisīt ERCP.

Pacientiem ar žultspūšļa karcinomu simptomi variē no audzēja nejaušas atklāšanas holecistektomijas laikā, kas veikta sāpju un žultsakmeņu dēļ (70–90 % gadījumu ir akmeņi), līdz plaši izplatītai slimībai ar pastāvīgām sāpēm, svara zudumu un vēdera masu.

Holangiokarcinomas simptomi

Holangiokarcinomas diagnoze

Aizdomas par holangiokarcinomu rodas, ja žultsceļu obstrukcijas etioloģija nav izskaidrota. Laboratoriskie izmeklējumi atspoguļo holestāzes pakāpi. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ultraskaņas vai datortomogrāfijas rezultātiem. Ja šīs metodes neļauj pārbaudīt diagnozi, jāveic magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP) vai ERCP ar perkutānu transhepatisku holangiogrāfiju. Dažos gadījumos ERCP ne tikai diagnosticē audzēju, bet arī ļauj veikt audu birstītes biopsiju, kas nodrošina histoloģisku diagnozi bez tievas adatas biopsijas ultraskaņas vai datortomogrāfijas kontrolē. Diagnostikā palīdz arī datortomogrāfija ar kontrastvielu.

Žultspūšļa karcinomas ir labāk atklātas ar datortomogrāfiju nekā ar ultraskaņu. Lai noteiktu slimības stadiju, kas nosaka ārstēšanas apmēru, nepieciešama atklāta laparotomija.

Holangiokarcinomas diagnoze

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]