Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Iedzimts intrahepatisko žultsvadu dilatācija (Keroli slimība): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Iedzimtas intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās (Karoli slimība) — šai retajai slimībai raksturīgas iedzimtas segmentālas maisveida intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās bez citām histoloģiskām izmaiņām aknās. Paplašinātie vadi savienojas ar galveno vadu sistēmu, var inficēties un saturēt akmeņus.
Karoli slimības iedzimtības modelis nav precīzi noteikts. Nieres parasti ir neskartas, bet ir iespējama kombinācija ar nieru kanāliņu ektāziju ar lielām cistām.
Iedzimtas intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās simptomi (Karoli slimība)
Slimība var izpausties jebkurā vecumā, bet biežāk bērniem un jauniešiem, vēdera sāpju, hepatomegālijas, drudža veidā gramnegatīvas septicēmijas gadījumā. Aptuveni 75% pacientu ir vīrieši.
Dzelte nav novērojama vai ir viegla, bet holangīta epizodēs var pastiprināties. Portāla hipertensija neattīstās.
Tiek novērota pārmērīga žults plūsma, kas palielinās pēc sekretīna ievadīšanas, kas stimulē vadu sekrēciju. Paaugstināta žults plūsma miera stāvoklī, iespējams, ir saistīta ar cistu klātbūtni.
Iedzimtas intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās diagnoze (Karoli slimība)
Ultraskaņa un datortomogrāfija palīdz diagnostikā; ar kontrastvielu uz paplašinātu intrahepatisko žultsvadu fona atklājas portālās vēnas zari ("centrālā plankuma" simptoms). Diagnozi ļauj noteikt endoskopiskā vai perkutānā holangiogrāfija. Kopējais žultsvads nav mainījies, intrahepatiskajos vados ir izteiktas maisveida paplašināšanās zonas, kas mijas ar normāliem vadiem. Izmaiņas var lokalizēties vienā aknu pusē. Šī aina atšķiras no primārā sklerozējošā holangīta, kurā novērojamas nelīdzenas kontūras un kopējā žultsvada sašaurināšanās, kā arī nelīdzenas kontūras un intrahepatisko vadu paplašināšanās. Cirozes gadījumā lieliem žultsvadiem ir gludas kontūras un tie iet ap reģenerācijas mezgliem.
Aptuveni 7% gadījumu slimību sarežģī holangiokarcinoma.
Iedzimtas intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās (Karoli slimības) ārstēšana
Holangīta gadījumā tiek izrakstītas antibiotikas; kopējā žultsvada akmeņi tiek izņemti endoskopiski vai ķirurģiski. Intrahepatisku akmeņu gadījumā veiksmīgi tiek izmantota ursodeoksiholskābe.
Ja skarta viena aknu puse, var būt iespējama rezekcija. Jāapsver aknu transplantācija, taču infekcija parasti ir kontrindikācija.
Prognoze ir slikta, lai gan holangīta recidīvi var notikt daudzus gadus.
Nieru mazspēja kā nāves cēlonis ir reti sastopama.
Iedzimta aknu fibroze un Karoli slimība
Keroli slimība bieži ir saistīta ar iedzimtu aknu fibrozi, kas pazīstama kā Keroli sindroms. Abas slimības rodas līdzīgu embrionālās kanāla plāksnes veidošanās anomāliju rezultātā dažādos žults koka līmeņos. Slimība tiek mantota autosomāli recesīvā veidā un izpaužas kā sāpes vēderā un holangīts vai asiņošana no barības vada varikozām vēnām.
Jaundzimušo autopsijas pētījumos ir aprakstīta iedzimtas aknu fibrozes, Karoli slimības un policistisko nieru slimības pazīmju kombinācija.
[ Kas tevi traucē?
Kas ir jāpārbauda?