Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiski urēmiskais sindroms ir akūtas, ātri progresējošas slimības, kam raksturīga trombocitopēnija un mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija.
Idiopātiska (imūna) trombocitopēniskā purpura ir hemorāģiska slimība, ko izraisa trombocitopēnija, kas nav saistīta ar sistēmisku slimību. Pieaugušajiem tā parasti ir hroniska, bet bērniem bieži ir akūta un pārejoša. Liesa ir normāla izmēra.
Iedzimtas intracelulāras trombocītu slimības ir retas slimības, kuru rezultātā rodas asiņošanu visas dzīves garumā. Diagnozi apstiprina trombocītu agregācijas tests. Ja asiņošana ir smaga, nepieciešama trombocītu pārliešana.
Trombocīti ir megakariocītu fragmenti, kas nodrošina cirkulējošo asiņu hemostāzi. Trombopoetīns tiek sintezēts aknās, reaģējot uz kaulu smadzeņu megakariocītu un cirkulējošo trombocītu skaita samazināšanos, un stimulē kaulu smadzenes sintezēt trombocītus no megakariocītiem.
Limfopēnijas sekas ir oportūnistisku infekciju attīstība un paaugstināts vēža un autoimūno slimību risks. Ja limfopēnija tiek atklāta pilnas asins ainas laikā, nepieciešami diagnostiski testi imūndeficīta stāvokļu noteikšanai un limfocītu subpopulācijas analīze. Ārstēšana ir vērsta uz pamatslimības novēršanu.
Neitropēnija (agranulocitoze, granulocitopēnija) ir neitrofilu (granulocītu) skaita samazināšanās asinīs. Ar smagu neitropēniju palielinās bakteriālu un sēnīšu infekciju risks un smagums.
Simptomi un sūdzības rodas anēmijas, hemolīzes, splenomegālijas, kaulu smadzeņu hiperplāzijas un, vairākkārtējas transfūzijas gadījumā, dzelzs pārslodzes attīstības dēļ. Diagnoze pamatojas uz kvantitatīvu hemoglobīna analīzi.
Hemoglobīns E ir trešā izplatītākā hemoglobinopātija (pēc HbA un HbS), un tā galvenokārt sastopama nēģeru rases cilvēkiem, amerikāņiem un Dienvidaustrumāzijas izcelsmes cilvēkiem, savukārt ķīniešu vidū tā ir reta.
