Trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija

Asinsrites sistēmas traucējumi, kuru gadījumā asinīs cirkulē nepietiekams skaits trombocītu – šūnu, kas nodrošina hemostāzi un spēlē galveno lomu asins recēšanas procesā –, tiek definēti kā trombocitopēnija (ICD-10 kods – D69.6).

Kādas ir trombocitopēnijas briesmas? Samazināta trombocītu koncentrācija (mazāk nekā 150 tūkstoši/mcl) tik ļoti pasliktina asins recēšanu, ka pastāv spontānas asiņošanas risks ar ievērojamu asins zudumu, pat ja asinsvadi tiek bojāti vismazāk.

Trombocītu slimības ietver patoloģiski paaugstinātu trombocītu līmeni (trombocitēmija mieloproliferatīvo slimību gadījumā, trombocitoze kā reaktīva parādība), samazinātu trombocītu līmeni (trombocitopēnija) un trombocītu disfunkciju. Jebkurš no šiem stāvokļiem, tostarp paaugstināts trombocītu līmenis, var izraisīt hemostāzes trombu veidošanās traucējumus un asiņošanu.

Trombocīti ir megakariocītu fragmenti, kas nodrošina cirkulējošo asiņu hemostāzi. Trombopoetīnu sintezē aknas, reaģējot uz kaulu smadzeņu megakariocītu un cirkulējošo trombocītu skaita samazināšanos, un tas stimulē kaulu smadzenes sintezēt trombocītus no megakariocītiem. Trombocīti cirkulē asinsritē 7–10 dienas. Apmēram 1/3 trombocītu īslaicīgi nogulsnējas liesā. Normālais trombocītu skaits ir 140 000–440 000/μl. Tomēr trombocītu skaits var nedaudz atšķirties atkarībā no menstruālā cikla fāzes, samazinājuma grūtniecības beigās (gestācijas trombocitopēnija) un palielinājuma, reaģējot uz iekaisuma procesa iekaisuma citokīniem (sekundāra vai reaktīvā trombocitoze). Trombocīti galu galā tiek iznīcināti liesā.

Trombocitopēnijas cēloņi

Trombocitopēnijas cēloņi ir traucēta trombocītu veidošanās, palielināta liesas sekvestrācija ar normālu trombocītu izdzīvošanu, palielināta trombocītu destrukcija vai patēriņš, trombocītu atšķaidīšana un šo faktoru kombinācija. Paaugstināta liesas sekvestrācija liecina par splenomegāliju.

Asiņošanas risks ir apgriezti proporcionāls trombocītu skaitam. Ja trombocītu skaits ir mazāks par 50 000/μl, viegli var rasties neliela asiņošana, un palielinās nopietnas asiņošanas risks. Ja trombocītu skaits ir no 20 000 līdz 50 000/μl, asiņošana var rasties pat nelielas traumas gadījumā; ja trombocītu skaits ir mazāks par 20 000/μl, iespējama spontāna asiņošana; ja trombocītu skaits ir mazāks par 5000/μl, iespējama ievērojama spontāna asiņošana.

Trombocītu disfunkcija var rasties trombocītu anomālijas intracelulāra defekta dēļ vai ārējas ietekmes dēļ, kas bojā normālu trombocītu funkciju. Disfunkcija var būt iedzimta vai iegūta. No iedzimtām slimībām visbiežāk sastopama fon Vilebranda slimība, bet intracelulārie trombocītu defekti ir retāk sastopami. Iegūtu trombocītu disfunkciju bieži izraisa dažādas slimības, aspirīna vai citu medikamentu lietošana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Citi trombocitopēnijas cēloņi

Trombocītu sabrukšana var notikt imūnu iemeslu dēļ (HIV infekcija, zāles, saistaudu slimības, limfoproliferatīvas slimības, asins pārliešana) vai neimūnu iemeslu dēļ (gramnegatīva sepse, akūts respiratorā distresa sindroms). Klīniskās un laboratoriskās pazīmes ir līdzīgas idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras pazīmēm. Diagnozi var apstiprināt tikai anamnēze. Ārstēšana ir saistīta ar pamatslimības korekciju.

Akūts respiratorā distresa sindroms

Pacientiem ar akūtu respiratorā distresa sindromu var attīstīties neimūna trombocitopēnija, iespējams, trombocītu nogulsnēšanās dēļ plaušu kapilāru gultnē.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Asins pārliešana

Pēctransfūzijas purpuru izraisa imūnsistēmas darbības traucējumi, līdzīgi kā ITP, izņemot to, ka 3 līdz 10 dienu laikā ir veikta asins pārliešana. Pacienti pārsvarā ir sievietes, un viņiem trūkst trombocītu antigēna (PLA-1), kas ir vairumam cilvēku. PLA-1 pozitīvu trombocītu pārliešana stimulē PLA-1 antivielu veidošanos, kas (ar nezināmu mehānismu) var reaģēt ar pacienta PLA-1 negatīvajiem trombocītiem. Rezultātā rodas smaga trombocitopēnija, kas izzūd 2 līdz 6 nedēļu laikā.

[ 11 ], [ 12 ]

Saistaudu un limfoproliferatīvās slimības

Saistaudu slimības (piemēram, SLE) un limfoproliferatīvas slimības var izraisīt imūntrombocitopēniju. Glikokortikoīdi un splenektomija bieži vien ir efektīvi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zāļu izraisīta imūnsistēmas iznīcināšana

Hinidīns, hinīns, sulfonamīdi, karbamazepīns, metildopa, aspirīns, perorālie pretdiabēta līdzekļi, zelta sāļi un rifampīns var izraisīt trombocitopēniju, ko parasti izraisa imūnreakcija, kuras laikā zāles saistās ar trombocītu, veidojot jaunu "svešu" antigēnu. Šo stāvokli nevar atšķirt no ITP, izņemot zāļu lietošanas vēsturi. Pārtraucot zāļu lietošanu, trombocītu skaits palielinās 7 dienu laikā. Zelta izraisīta trombocitopēnija ir izņēmums, jo zelta sāļi var saglabāties organismā daudzas nedēļas.

Trombocitopēnija attīstās 5% pacientu, kuri saņem nefrakcionētu heparīnu, un tā var rasties pat tad, ja tiek ievadītas ļoti mazas heparīna devas (piemēram, skalojot arteriālu vai venozu katetru). Mehānisms parasti ir imūns. Var rasties asiņošana, bet biežāk trombocīti veido agregātus, kas izraisa asinsvadu nosprostojumu, attīstoties paradoksālām arteriālām un venozām trombozēm, kas dažreiz ir dzīvībai bīstamas (piemēram, arteriālu asinsvadu trombotiska nosprostošanās, insults, akūts miokarda infarkts). Heparīna lietošana jāpārtrauc visiem pacientiem, kuriem attīstās trombocitopēnija vai trombocītu skaits samazinās par vairāk nekā 50%. Tā kā 5 dienu heparīna lietošana ir pietiekama venozo trombozīšu ārstēšanai, un lielākajai daļai pacientu vienlaikus ar heparīnu tiek uzsākta perorālo antikoagulantu lietošana, heparīna lietošanas pārtraukšana parasti ir droša. Zemas molekulmasas heparīns (ZMHM) ir mazāk imunogēns nekā nefrakcionēts heparīns. Tomēr ZMHM netiek lietots heparīna izraisītas trombocitopēnijas gadījumā, jo lielākā daļa antivielu savstarpēji reaģē ar ZMHM.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gramnegatīva sepse

Gramnegatīva sepse bieži izraisa neimūnu trombocitopēniju, kas ir proporcionāla infekcijas smagumam. Trombocitopēniju var izraisīt daudzi faktori: diseminēta intravaskulāra koagulācija, imūnkompleksu veidošanās, kas var mijiedarboties ar trombocītiem, komplementa aktivācija un trombocītu nogulsnēšanās uz bojātām endotēlija virsmām.

HIV infekcija

Ar HIV inficētiem pacientiem var attīstīties imūnā trombocitopēnija, līdzīga ITP, izņemot to, ka tā ir saistīta ar HIV. Trombocītu skaitu var palielināt glikokortikoīdi, kurus bieži vien pārtrauc lietot, līdz trombocītu skaits samazinās zem 20 000/μl, jo šīs zāles var vēl vairāk nomākt imunitāti. Trombocītu skaits bieži vien palielinās arī pēc pretvīrusu zāļu lietošanas.

Trombocitopēnijas patoģenēze

Trombocitopēnijas patoģenēze ir saistīta vai nu ar hematopoēzes sistēmas patoloģiju un samazinātu trombocītu veidošanos kaulu smadzeņu mieloīdās šūnās (megakariocītos), vai ar traucētu hemodierēzi un palielinātu trombocītu destrukcijas (fagocitozi), vai ar sekvestrācijas patoloģijām un trombocītu aizturi liesā.

Veselīgu cilvēku kaulu smadzenes dienā saražo vidēji 1011 ^trombocītus, bet ne visi no tiem cirkulē sistēmiskajā asinsritē: rezerves trombocīti tiek uzglabāti liesā un atbrīvoti pēc nepieciešamības.

Ja pacienta pārbaudē netiek atklātas slimības, kas izraisīja trombocītu līmeņa pazemināšanos, tiek diagnosticēta nezināmas ģenēzes trombocitopēnija vai idiopātiska trombocitopēnija. Taču tas nenozīmē, ka patoloģija radusies "tieši tā".

Trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu veidošanās samazināšanos, attīstās ar B12 un B9 vitamīnu (folskābes) trūkumu organismā un aplastisku anēmiju.

Leikopēnija un trombocitopēnija tiek kombinētas kaulu smadzeņu disfunkcijas gadījumā, kas saistīta ar akūtu leikēmiju, limfosarkomu, vēža metastāzēm no citiem orgāniem. Trombocītu veidošanās nomākums var būt saistīts ar izmaiņām hematopoētisko cilmes šūnu struktūrā kaulu smadzenēs (tā sauktais mielodisplastiskais sindroms), iedzimtu hematopoēzes hipoplāziju (Fankoni sindroms), megakariocitozi vai kaulu smadzeņu mielofibrozi.

Lasiet arī - Trombocitopēnijas cēloņi

Trombocitopēnijas simptomi

Trombocītu darbības traucējumi izraisa tipisku asiņošanas modeli vairāku petehiju veidā uz ādas, parasti vairāk uz kājām; izkliedētas nelielas ekhimozes nelielu traumu vietās; gļotādu asiņošana (deguna asiņošana, asiņošana kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālajā traktā; asiņošana no maksts), smaga asiņošana pēc ķirurģiskas iejaukšanās. Smaga asiņošana kuņģa-zarnu traktā un CNS var būt dzīvībai bīstama. Tomēr smagas asiņošanas izpausmes audos (piemēram, dziļa viscerāla hematoma vai hemartroze) ir netipiskas trombocītu patoloģijai un liecina par sekundāru hemostāzes traucējumu klātbūtni (piemēram, hemofiliju).

Autoimūna trombocitopēnija

Paaugstinātas trombocītu destrukcijas patogeneze ir sadalīta imūnā un neimūnā. Visizplatītākā ir autoimūnā trombocitopēnija. Imūnās patoloģijas sarakstā, kurā tā izpaužas, ietilpst: idiopātiska trombocitopēnija (imūnā trombocitopēniskā purpura vai Verlhofa slimība ), sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šarpa vai Šegrena sindromi, antifosfolipīdu sindroms utt. Visus šos stāvokļus vieno fakts, ka organisms ražo antivielas, kas uzbrūk savām veselajām šūnām, tostarp trombocītiem.

Jāpatur prātā, ka, ja grūtnieces ar imūno trombocitopēnisko purpuru antivielas nonāk augļa asinsritē, bērnam jaundzimušā periodā tiek konstatēta pārejoša trombocitopēnija.

Saskaņā ar dažiem datiem, gandrīz 60% gadījumu var konstatēt antivielas pret trombocītiem (to membrānas glikoproteīniem). Antivielām ir imūnglobulīns G (IgG), un rezultātā trombocīti kļūst neaizsargātāki pret pastiprinātu fagocitozi, ko veic liesas makrofāgi.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Iedzimta trombocitopēnija

Daudzām anomālijām un to rezultātam – hroniskai trombocitopēnijai – ir ģenētiska patogeneze. Megakariocītus stimulē aknās sintezētais un 3p27 hromosomā kodētais proteīns trombopoetīns, un proteīnu, kas atbild par trombopoetīna ietekmi uz specifisku receptoru, kodē C-MPL gēns.

Tiek uzskatīts, ka iedzimta trombocitopēnija (īpaši amegakariocītiska trombocitopēnija), kā arī iedzimta trombocitopēnija (ģimenes aplastiskās anēmijas, Viskota-Oldriča sindroma, Meja-Heglina sindroma u.c. gadījumā) ir saistīta ar mutāciju vienā no šiem gēniem. Piemēram, iedzimts mutanta gēns veido pastāvīgi aktivizētus trombopoetīna receptorus, kas izraisa patoloģisku megakariocītu hiperprodukciju, kuri nespēj veidot pietiekamu trombocītu skaitu.

Cirkulējošo trombocītu vidējais dzīves ilgums ir 7–10 dienas, to šūnu ciklu regulē antiapoptotisks membrānas proteīns BCL-XL, ko kodē BCL2L1 gēns. Principā BCL-XL funkcija ir aizsargāt šūnas no bojājumiem un inducētas apoptozes (nāves), taču izrādījās, ka, gēnam mutējot, tas darbojas kā apoptozes procesu aktivators. Tāpēc trombocītu sabrukšana var notikt ātrāk nekā to veidošanās.

Bet iedzimtai dezagregācijas trombocitopēnijai, kas raksturīga hemorāģiskajai diatēzei (Glancmana trombastēnijai) un Bernāra-Suljē sindromam, ir nedaudz atšķirīga patogeneze. Gēna defekta dēļ maziem bērniem tiek novērota trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu struktūras traucējumiem, kas liedz tiem spēju "salipt kopā", lai veidotu asins recekli, kas nepieciešams asiņošanas apturēšanai. Turklāt šādi bojāti trombocīti ātri tiek izmantoti liesā.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sekundāra trombocitopēnija

Starp citu, par liesu. Splenomegālija – liesas izmēra palielināšanās – attīstās dažādu iemeslu dēļ (aknu patoloģiju, infekciju, hemolītiskās anēmijas, aknu vēnas nosprostošanās, audzēja šūnu infiltrācijas leikēmijas un limfomu gadījumā u. c. dēļ), un tas noved pie tā, ka tajā var saglabāties līdz pat trešdaļai no visas trombocītu masas. Rezultātā rodas hronisks asinsrites sistēmas traucējums, ko diagnosticē kā simptomātisku vai sekundāru trombocitopēniju. Kad šis orgāns ir palielināts, trombocitopēnijas gadījumā bieži tiek indicēta splenektomija jeb, vienkārši sakot, liesas izņemšana trombocitopēnijas gadījumā.

Hroniska trombocitopēnija var attīstīties arī hipersplenisma sindroma dēļ, kas attiecas uz liesas hiperfunkciju, kā arī priekšlaicīgu un pārāk strauju asins šūnu iznīcināšanu ar tās fagocītu palīdzību. Hipersplenisms ir sekundārs pēc savas būtības un visbiežāk rodas malārijas, tuberkulozes, reimatoīdā artrīta vai audzēju rezultātā. Tātad faktiski sekundārā trombocitopēnija kļūst par šo slimību komplikāciju.

Sekundārā trombocitopēnija ir saistīta ar bakteriālu vai sistēmisku vīrusu infekciju: Epšteina-Barra vīrusu, HIV, citomegavīrusu, parvovīrusu, hepatītu, varicella-zoster vīrusu (vējbaku izraisītāju) vai masaliņu vīrusu (masaliņu izraisītāju).

Kad organisms tiek pakļauts (tieši kaulu smadzenēm un to mieloīdām šūnām) jonizējošajam starojumam un tiek patērēts liels daudzums alkohola, var attīstīties sekundāra akūta trombocitopēnija.

Trombocitopēnija bērniem

Saskaņā ar pētījumiem, grūtniecības otrajā trimestrī trombocītu līmenis auglim pārsniedz 150 tūkstošus/mcl. Trombocitopēnija jaundzimušajiem ir novērojama pēc 1-5% dzimstības gadījumu, un smaga trombocitopēnija (kad trombocītu skaits ir mazāks par 50 tūkstošiem/mcl) rodas 0,1-0,5% gadījumu. Tajā pašā laikā ievērojama daļa zīdaiņu ar šo patoloģiju piedzimst priekšlaicīgi vai viņiem ir placentas nepietiekamība vai augļa hipoksija. 15-20% jaundzimušo trombocitopēnija ir alloimūna - antivielu pret trombocītiem saņemšanas rezultātā no mātes.

Neonatologi uzskata, ka citi trombocitopēnijas cēloņi ir kaulu smadzeņu megakariocītu ģenētiskie defekti, iedzimtas autoimūnas patoloģijas, infekciju klātbūtne un DIC (izplatītas intravaskulāras koagulācijas) sindroms.

Vairumā gadījumu trombocitopēnija vecākiem bērniem ir simptomātiska, un iespējamie patogēni ir sēnītes, baktērijas un vīrusi, piemēram, citomegalovīruss, toksoplazma, masaliņas vai masalas. Akūta trombocitopēnija ir īpaši izplatīta sēnīšu vai gramnegatīvu baktēriju infekciju gadījumā.

Vakcinācija pret trombocitopēniju bērniem tiek veikta piesardzīgi, un smagās patoloģijas formās profilaktiska vakcinācija ar injekcijām un ādas aplikācijām (ar ādas skarifikāciju) var būt kontrindicēta.

Plašāku informāciju skatiet sadaļās – Trombocitopēnija bērniem un arī – Trombocitopēniskā purpura bērniem.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā

Trombocitopēnijai grūtniecības laikā var būt daudz iemeslu. Tomēr jāņem vērā, ka vidējais trombocītu skaits grūtniecības laikā samazinās (līdz 215 tūkstošiem/mcl), un tā ir normāla parādība.

Pirmkārt, grūtniecēm trombocītu skaita izmaiņas ir saistītas ar hipervolēmiju – fizioloģisku asins tilpuma palielināšanos (vidēji par 45%). Otrkārt, šajā periodā palielinās trombocītu patēriņš, un kaulu smadzeņu megakariocīti ražo ne tikai trombocītus, bet arī ievērojami vairāk tromboksāna A2, kas nepieciešams trombocītu agregācijai asins koagulācijas (recēšanas) laikā.

Turklāt grūtnieču trombocītu α-granulās intensīvi tiek sintezēts dimēriskais glikoproteīns PDGF - trombocītu augšanas faktors, kas regulē šūnu augšanu, dalīšanos un diferenciāciju, kā arī spēlē galveno lomu asinsvadu veidošanā (arī auglim).

Kā atzīmē dzemdību speciālisti, aptuveni 5% grūtnieču ar normālu grūtniecības gaitu novēro asimptomātisku trombocitopēniju; 65–70% gadījumu rodas nezināmas ģenēzes trombocitopēnija. Vidēji smaga trombocitopēnija novērojama 7,6% grūtnieču, un smaga trombocitopēnija grūtniecības laikā attīstās 15–21% sieviešu ar preeklampsiju un gestozi.

Trombocitopēnijas klasifikācija

Iemesls	Noteikumi un nosacījumi
Traucēta trombocītu veidošanās. Samazināts vai neesošs megakariocītu skaits kaulu smadzenēs. Samazināta trombocītu veidošanās, neskatoties uz megakariocītu klātbūtni kaulu smadzenēs	Leikēmija, aplastiska anēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (dažiem pacientiem), mielosupresīvi līdzekļi. Alkohola izraisīta trombocitopēnija, trombocitopēnija megaloblastiskās anēmijas gadījumā, ar HIV saistīta trombocitopēnija, mielodisplastiskais sindroms
Trombocītu sekvestrācija paplašinātā liesā	Ciroze ar sastrēguma splenomegāliju, mielofibroze ar mieloīdo metaplāziju, Gošē slimība
Paaugstināta trombocītu iznīcināšana vai imūnsistēmas trombocītu iznīcināšana	Idiopātiska trombocitopēniska purpura, ar HIV saistīta trombocitopēnija, pēctransfūzijas purpura, zāļu izraisīta trombocitopēnija, jaundzimušo alloimūna trombocitopēnija, saistaudu slimības, limfoproliferatīvi traucējumi
Iznīcināšana, ko neveic imūnsistēmas	Izplatīta intravaskulāra koagulācija, trombotiska trombocitopēniska purpura, hemolītiski urēmiskais sindroms, trombocitopēnija akūta respiratorā distresa sindroma gadījumā
Audzēšana	Masveida asins pārliešana vai apmaiņas asins pārliešana (trombocītu dzīvotspējas zudums uzglabātajās asinīs)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocitopēnija liesas sekvestrācijas dēļ

Paaugstināta trombocītu sekvestrācija liesā rodas dažādu ar splenomegāliju saistītu slimību gadījumā. Tā rodas pacientiem ar sastrēguma splenomegāliju progresējošas cirozes dēļ. Trombocītu skaits parasti ir lielāks par 30 000 μl, ja vien slimība, kas izraisa splenomegāliju, netraucē trombocītu veidošanos (piemēram, mielofibroze ar mieloīdu metaplāziju). Stresa laikā trombocīti no liesas izdalās pēc adrenalīna iedarbības. Tādēļ trombocitopēnija, ko izraisa tikai trombocītu sekvestrācija liesā, neizraisa pastiprinātu asiņošanu. Splenektomija normalizē trombocitopēniju, bet tā nav indicēta, ja vien nav smagas trombocitopēnijas, ko papildus izraisa traucēta asinsrades darbība.

Zāļu izraisīta trombocitopēnija

Zāļu izraisīta vai zāļu izraisīta trombocitopēnija ir saistīta ar faktu, ka daudzas izplatītas farmakoloģiskās zāles var ietekmēt asins sistēmu, un dažas var nomākt megakariocītu veidošanos kaulu smadzenēs.

Trombocitopēniju izraisošo zāļu saraksts ir diezgan plašs un ietver antibiotikas un sulfonamīdus, pretsāpju līdzekļus un NPL, tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus un pretkrampju līdzekļus, kuru pamatā ir valproiskābe. Pārejošu, t.i., īslaicīgu trombocitopēniju var provocēt interferoni, kā arī protonu sūkņa inhibitori (lieto kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu ārstēšanā).

Trombocitopēnija pēc ķīmijterapijas ir arī pretvēža citostatisko zāļu (metotreksāta, karboplatīna u.c.) blakusparādība, jo tās nomāc hematopoētisko orgānu funkcijas un mielotoksiskai iedarbībai uz kaulu smadzenēm.

Heparīna izraisīta trombocitopēnija attīstās tāpēc, ka heparīns, ko lieto dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas ārstēšanai un profilaksei, ir tiešas darbības antikoagulants, kas nozīmē, ka tas samazina trombocītu agregāciju un novērš asins recēšanu. Heparīna lietošana izraisa idiosinkrātisku autoimūnu reakciju, kas izpaužas kā trombocītu faktora-4 (olbaltumvielas-citokīna PF4) aktivācija, kas tiek atbrīvots no aktivēto trombocītu α-granulām un saistās ar heparīnu, neitralizējot tā ietekmi uz asinsvadu endotēliju.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Trombocitopēnijas pakāpes

Jāatceras, ka normāls trombocītu skaits ir no 150 tūkstošiem/mcl līdz 450 tūkstošiem/mcl; un ar trombocītiem ir saistītas divas patoloģijas: trombocitopēnija, kas aplūkota šajā publikācijā, un trombocitoze, kurā trombocītu skaits pārsniedz fizioloģisko normu. Trombocitozei ir divas formas: reaktīvā un sekundārā trombocitēmija. Reaktīvā forma var attīstīties pēc liesas izņemšanas.

Trombocitopēnijas pakāpes variē no vieglas līdz smagai. Vidēji smagas pakāpes gadījumā cirkulējošo trombocītu līmenis ir 100 tūkstoši/mcl; vidēji smagas pakāpes gadījumā – 50–100 tūkstoši/mcl; smagas pakāpes gadījumā – zem 50 tūkstoši/mcl.
Pēc hematologu domām, jo zemāks ir trombocītu līmenis asinīs, jo smagāki ir trombocitopēnijas simptomi. Vieglas pakāpes gadījumā patoloģija var neizpausties vispār, bet vidēji smagas pakāpes gadījumā uz ādas (īpaši uz kājām) parādās izsitumi ar trombocitopēniju – tie ir punktveida zemādas asinsizplūdumi (petehijas) sarkanā vai violetā krāsā.

Ja trombocītu skaits ir mazāks par 10–20 tūkstošiem/mcl, rodas spontāna hematomu (purpuras) veidošanās, deguna asiņošana un smaganu asiņošana.

Akūta trombocitopēnija bieži ir infekcijas slimību sekas un spontāni izzūd divu mēnešu laikā. Hroniska imūntrombocitopēnija turpinās ilgāk par sešiem mēnešiem, un bieži vien tās konkrētais cēlonis paliek neskaidrs (nezināmas ģenēzes trombocitopēnija).

Ārkārtīgi smagas trombocitopēnijas gadījumā (trombocītu skaits <5000/μl) iespējamas nopietnas, letālas komplikācijas: subarahnoidāla vai intracerebrāla asiņošana, kuņģa-zarnu trakta vai cita veida iekšēja asiņošana.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Trombocitopēnijas diagnoze

Pacientiem ar petehijām un gļotādas asiņošanu ir aizdomas par trombocītu disfunkciju. Tiek veikta pilna asins aina ar trombocītu skaitu, hemostāzes pētījumi un perifēro asiņu uztriepes analīze. Paaugstināts trombocītu skaits un trombocitopēnija tiek noteikta, veicot trombocītu skaita analīzi; koagulācijas testi parasti ir normāli, ja vien nav kokoagulopātijas. Normāla pilna asins aina, trombocītu skaits, INR un normāls vai nedaudz pagarināts PTT liecina par trombocītu disfunkciju.

Pacientiem ar trombocitopēniju perifēro asiņu uztriepe var norādīt uz iespējamu cēloni. Ja uztriepē bez trombocitopēnijas ir redzamas arī citas novirzes, piemēram, kodolīgu sarkano asins šūnu un jaunu leikocītu formu klātbūtne, indicēta kaulu smadzeņu aspirācija.

Perifērās asinis trombocitopēnisku slimību gadījumā

Asins izmaiņas	Noteikumi un nosacījumi
Normālas sarkanās asins šūnas un baltās asins šūnas	Idiopātiska trombocitopēniska purpura, grūtniecības trombocitopēnija, ar HIV saistīta trombocitopēnija, zāļu izraisīta trombocitopēnija, pēctransfūzijas purpura
Sarkano asinsķermenīšu fragmentācija	Trombotiska trombocitopēniska purpura, hemolītiski urēmiskais sindroms, preeklampsija ar DIC, metastātiska karcinoma
Patoloģiskas baltās asins šūnas	Nenobriedušas šūnas vai liels skaits nobriedušu limfocītu leikēmijas gadījumā. Zems granulocītu skaits aplastiskās anēmijas gadījumā. Hipersegmentēti granulocīti megaloblastiskās anēmijas gadījumā
Milzu trombocīti (pēc izmēra līdzīgi sarkanajiem asinsķermenīšiem)	Bernāra-Suljē sindroms un citas iedzimtas trombocitopēnijas
Eritrocītu anomālijas, kodolīgi eritrocīti, nenobrieduši granulocīti	Mielodisplāzija

Kaulu smadzeņu aspirāta izmeklēšana var novērtēt megakariocītu skaitu un izskatu, kā arī var noteikt citus kaulu smadzeņu hematopoēzes mazspējas cēloņus. Ja mielogramma ir normāla, bet ir splenomegālija, visticamākais trombocitopēnijas cēlonis ir trombocītu sekvestrācija liesā; ja kaulu smadzeņu un liesas izmērs ir normāls, visticamākais trombocitopēnijas cēlonis ir pastiprināta destrukcijas pakāpe. Tomēr antitrombocītu antivielu noteikšanai nav būtiskas klīniskas nozīmes. HIV tests tiek veikts pacientiem ar aizdomām par HIV infekciju.

Pacientiem ar trombocītu disfunkciju un ilgstošu pastiprinātu asiņošanu pēc zobu ekstrakcijas, citām ķirurģiskām iejaukšanās reizēm vai vieglu zemādas asiņošanu, ir pamats aizdomām par iedzimtu patoloģiju. Šajā gadījumā ir jānosaka fon Vilebranda faktora antigēns un aktivitāte. Ja nav šaubu par iedzimtas patoloģijas klātbūtni, turpmākas pārbaudes netiek veiktas.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Trombocitopēnijas profilakse

Nav īpašu metožu trombocitopēnijas profilaksei. Neaizmirstiet par vitamīnu nozīmi (tie tika apspriesti iepriekš).

Bet, ja šī patoloģija ir klātesoša, ārsti iesaka būt uzmanīgiem mājās un darbā, lietojot jebko, kas varētu nejauši savainot sevi. Vīriešiem labāk skūties ar elektrisko skuvekli un izvairīties no kontakta sporta un citām aktivitātēm, kas varētu izraisīt traumas. Bērniem ar zemu trombocītu līmeni asinīs nepieciešama īpaša uzmanība.

Prognoze

Trombocitopēnijas prognoze ir atkarīga no slimības pamatcēloņa un progresēšanas.

[ 69 ], [ 70 ]