Hemorāģiskā diatēze

Vairākas patoloģijas, kuru raksturīgā iezīme ir tendence uz pastiprinātu asiņošanu un asiņošanu, sauc par "hemorāģisko diatēzi". Slimība ir polietioloģiska, sarežģīta, un bez ārstēšanas tā var izraisīt smagas un pat neparedzamas sekas.

ICD 10 kods

• D69 – purpura un citas hemorāģiskas parādības;
• D 69,0 – alerģiska purpura;
• D 69.1 – trombocītu kvalitātes defekti;
• D 69.2 – cita netrombocitopēniskas etioloģijas purpura;
• D 69.3 – idiopātiska trombocitopēniska purpura;
• D 69,4 – cita primāra trombocitopēnija;
• D 69,5 – sekundāra trombocitopēnija;
• D 69,6 – neprecizēta trombocitopēnija;
• D 69.8 – citas norādītas asiņošanas;
• D 69.9 – asiņošana, neprecizēta.

Hemorāģiskās diatēzes cēloņi

Atkarībā no slimības cēloņiem un etioloģijas izšķir šādus hemorāģiskās diatēzes veidus:

• diatēze, ko izraisa trombocītu hemostāzes traucējumi. Šis veids ietver tādas patoloģijas kā trombocitopātija un trombocitopēnija. Attīstības faktori var būt samazināta imunitāte, nieru un aknu slimības, vīrusu bojājumi, ķīmijterapijas ārstēšana un starojuma iedarbība;
• slimība, ko izraisa asins recēšanas procesu traucējumi – tas varētu būt fibrinolīzes traucējums, antikoagulantu un fibrinolītisko zāļu lietošana, dažādi hemofilijas veidi utt.;
• asinsvadu sieniņu caurlaidības traucējumi, ko izraisa askorbīnskābes trūkums, hemorāģiska angiektāzija vai vaskulīts;
• slimība, ko izraisa trombocītu hemostāze – fon Vilebranda slimība, trombohemorāģiskais sindroms, staru slimība, hemoblastozes utt.

Hemorāģiskās diatēzes patogenezi var iedalīt vairākās galvenajās sadaļās:

• asiņošana, ko izraisa asins recēšanas traucējumi;
• asiņošana, kas saistīta ar izmaiņām trombocītu veidošanās procesos un organiskajās vielās, kā arī ar to īpašību traucējumiem;
• asiņošana, kas attīstās asinsvadu bojājumu rezultātā.

Normālā veselīgā organismā asinsvada sieniņa var būt daļēji caurlaidīga gāzveida un šķīstošām vielām. Parasti sieniņa ir necaurlaidīga asins elementiem un olbaltumvielām. Ja tās integritāte ir apdraudēta, tiek uzsākts sarežģīts koagulācijas process, kura mērķis ir novērst asins zudumu – tā organisms cenšas novērst dzīvībai bīstama stāvokļa rašanos.

Patoloģiska asiņošana parasti rodas divu iemeslu dēļ - palielinātas asinsvada sienas caurlaidības un koagulācijas procesa traucējumu dēļ. Dažreiz tiek izvirzīta arī hipotēze, ka asiņošanas mehānismu var izraisīt sarkano asinsķermenīšu spējas palielināšanās iziet cauri asinsvadu barjerai ar nelielu asins retināšanu vai ar smagu anēmiju. Kādos gadījumos tas var notikt?

• C vitamīna (skorbuts), rutīna un citrīna trūkums.
• Infekcijas slimības, sepse, streptokoki, meningokoki, vēdertīfs utt.
• Saindēšanās (indes, medikamenti).
• Augstas temperatūras ietekme.
• Alerģiskas patoloģijas organismā.
• Neirotrofiski traucējumi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hemorāģiskās diatēzes simptomi

Pirmās hemorāģiskās diatēzes pazīmes visbiežāk ir slimības galvenie simptomi.Pacientam parādās mazi zilgani plankumi (līdzīgi kā sasitumi), sarkani izsitumi potītes priekšpusē, augšstilbos vai apakšdelmu ārējā daļā.

Progresējošos gadījumos izsitumi tiek kombinēti ar nekrozes zonām, veidojas čūlas. Dažreiz šo stāvokli var pavadīt sāpes epigastrālajā reģionā, vemšanas lēkmes ar asiņu piejaukumu vemšanā.

Slimība var sākties akūti un pat pēkšņi. Asiņošana, asiņošana jebkuros audos un orgānos var būt saistīta ar anēmijas attīstību.

Visbiežāk pacienti meklē medicīnisko palīdzību smagas asiņošanas dēļ, piemēram, pēc nelielas traumas. Tomēr asiņošana var būt arī spontāna, neatkarīgi no tieša audu bojājuma klātbūtnes.

Rūpīga pacienta aptaujāšana var atklāt, ka hemorāģiskās diatēzes simptomi viņu vajā kopš bērnības. Dažos gadījumos līdzīgi simptomi traucēja arī slima cilvēka radiniekiem (ja slimībai ir iedzimta etioloģija).

Hemorāģiskā diatēze bērniem

Hemorāģiskā diatēze, kas izpaužas bērnībā, visbiežāk ir iedzimta. Koagulācijas sistēmas, asinsvadu sistēmas un trombocītu defektu nepilnības šajā gadījumā ir iepriekš noteiktas ar ģenētiku un tiek mantotas recesīvā veidā.

Bērna slimība var izpausties šādos veidos:

• zobu nākšanas vai zobu maiņas laikā tiek novērota pastāvīga smaganu asiņošana;
• bieži vien ir neizskaidrojama deguna asiņošana;
• var parādīties hemorāģiski izsitumi;
• asinis tiek konstatētas urīna analīzē;
• bērnam ir locītavu sāpes, un pārbaudē tiek atklāta asiņošana un locītavas kapsulas deformācija;
• periodiski var novērot asiņošanu tīklenē;
• Meitenēm rodas menorāģija.

Jaundzimušajiem slimība var izpausties jau otrajā vai trešajā dzīves dienā. Visbiežāk sastopamie simptomi ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kas izpaužas kā asiņaina izkārnījumu un vemšana. Šīs pazīmes var parādīties gan atsevišķi, gan vienlaicīgi. Turklāt asiņošana tiek novērota no nabas brūces, no mutes dobuma un nazofaringeālas gļotādas, no urīnceļu sistēmas. Visbīstamākās ir asiņošana smadzenēs un to membrānās, kā arī virsnieru dziedzeros.

Hemorāģiskā diatēze grūtniecības laikā

Grūtniecība pacientiem ar hemorāģisko diatēzi ir saistīta ar lielām briesmām, tāpēc tai nepieciešama īpaša uzmanība un profesionāla ārstēšana. Pat neliela medicīniska kļūda var izraisīt nopietnas sekas.

Grūtniecības laikā slimai sievietei var rasties šādas briesmas:

• tūskas un gestozes attīstība (34% gadījumu);
• spontāna aborta varbūtība (39%);
• priekšlaicīgas dzemdības (21%);
• placentas nepietiekamības attīstība (29%).

Starp nopietnākajām komplikācijām ir priekšlaicīga normāli novietotas placentas atslāņošanās, asiņošana dzemdību laikā un pēc tām. Šādas komplikācijas var rasties gandrīz 5% grūtnieču slimību gadījumu.

Jaundzimušajam var diagnosticēt hronisku hipoksiju, attīstības aizkavēšanos, priekšlaicīgu dzemdību, jaundzimušo trombocitopēniju, hemorāģisko sindromu, kā arī visnopietnāko komplikāciju – intrakraniālu asiņošanu, kas tiek konstatēta aptuveni 2–4 % gadījumu.

Hemorāģiskā diatēze laktācijas laikā ir mazāk bīstama, taču tai nepieciešama ne mazāk stingra ārsta kontrole. Sievietei rūpīgi jāuzrauga sava veselība, jānovērš ādas bojājumi, jālieto ārsta izrakstītās zāles. Daudzi pacienti ar asiņošanu spēj dzemdēt un barot veselīgus un pilnvērtīgus bērnus.

Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija

Hemorāģiskās diatēzes veidus izšķir asiņošanas veids. Ir pieci šādi veidi:

• Hematomas tipa asiņošana – raksturīga plaša asiņošana mīkstajos audos un locītavu dobumos. Šādas asiņošanas ir ievērojama apjoma, tās izraisa sāpes un sasprindzinājumu audos. Tās var kombinēties ar smaganu, deguna, kuņģa, dzemdes asiņošanu, hematūriju.
• Jaukts tips – rodas trombocītu funkcijas traucējumu, kā arī plazmas sastāva izmaiņu dēļ, kas noved pie asins recēšanas traucējumiem. Var pavadīt petehijas (punktveida asiņošana).
• Asinsvadu purpura tips – parādās asinsvadu sieniņu patoloģijas rezultātā, piemēram, pēc infekcijas slimībām. Var būt saistīts ar audu iekaisumu, punktveida asiņošanu (tās var sataustīt ar pirkstu, jo tās nedaudz izvirzās virs ādas virsmas). Nav izslēgta hematūrija.
• Angiomatozais tips – kopā ar pastāvīgu asiņošanu, kas saistīta ar asinsvadu bojājumiem. Parasti nav nelielu izsitumu vai asiņošanas.
• Petehijas plankumainais tips - nav saistīts ar masīvu asiņošanu, bet to atklāj mazu plankumu, hematomu, petehiju parādīšanās.

Visizplatītākais asiņošanas veids ir asinsvadu-violetais tips. Šajā slimībā nelielas asiņošanas var novērot uz ādas virsmas, kur audi bieži tiek saspiesti, piemēram, lietojot jostu, valkājot cieši pieguļošas gumijas lentes apģērbā, kā arī uz sēžamvietas (vieta, kur cilvēki bieži sēž).

Turklāt izšķir šādus:

• iedzimts diatēzes variants, kas izpaužas jau bērnībā un turpinās visā pacienta dzīvē;
• iegūts hemorāģiskās diatēzes variants, atkarībā no asins recēšanas sistēmas traucējumiem un asinsvadu sieniņu stāvokļa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Hemorāģiskās diatēzes sekas un komplikācijas

Hemorāģisko diatēzi var sarežģīt hroniska dzelzs deficīta anēmijas forma (bieži vien ar samazinātu kuņģa sulas skābumu un apetītes trūkumu).

Dažos gadījumos hemorāģiskā diatēze tiek novērota imūnsistēmas traucējumu un alerģisku izpausmju fonā, kas dažkārt pašas par sevi var izraisīt hemostāzi un sarežģīt slimību. Tas ir saistīts ar audu struktūrās izlijušo asiņu sensibilizāciju.

Pacienti ar hemorāģisko diatēzi pieder pie augsta riska grupas, jo pastāv iespēja inficēties ar B hepatīta vīrusu un HIV infekciju (ar biežu asins pārliešanu).

Ar atkārtotām asiņošanām locītavu kapsulās var rasties ierobežots kustību diapazons un pat locītavas nekustīgums.

Nervu šķiedru saspiešana ar lieliem asins recekļiem var izraisīt dažāda veida nejutīgumu un paralīzi.

Vislielākās briesmas rada iekšēja asiņošana, kas nav redzama ar aci, īpaši dažādās smadzeņu daļās un virsnieru dziedzeros.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hemorāģiskās diatēzes diagnoze

Medicīniskās vēstures izvērtēšana un pacientu sūdzību apkopošana: kad tika konstatēta pirmā asiņošana, vai bija vājuma sajūta un citas diatēzes pazīmes; kā pats pacients izskaidro šādu simptomu parādīšanos.

• Dzīves vēstures novērtējums: hronisku slimību klātbūtne, ilgstoša medikamentu lietošana, iedzimtība, sliktu ieradumu klātbūtne, onkoloģiskā vēsture, intoksikācija.
• Pacienta ārējā apskate: ādas tonis un stāvoklis (bāla, cianotiska, hiperēmiska, ar izsitumiem vai asiņošanu), locītavu palielināšanās, sāpīgums un kustīgums, pulss un asinsspiediens.
• Asins analīzes: tiek noteikts sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. Krāsu indekss ir normāls, leikocītu un trombocītu skaits dažādiem pacientiem var atšķirties un pat nepārsniedz normālās vērtības.
• Urīna analīzes: eritrocitūrija (hematūrija) tiek noteikta asiņošanas gadījumā nierēs vai urīnceļu sistēmā.
• Bioķīmiskā asins analīze: novērtē fibrinogēna, alfa un gamma globulīnu, holesterīna, cukura, kreatinīna, urīnskābes daudzumu, kā arī elektrolītu metabolisma rādītājus, lai uzraudzītu organisma vispārējo stāvokli. Koagulogramma, antihemofilo faktoru novērtēšana.
• Instrumentālā diagnostika:
  • Kaula smadzeņu materiāla izmeklēšana, kas izņemta kaula (parasti krūšu kaula) punkcijas laikā. To veic, lai novērtētu hematopoētisko funkciju;
  • Trefīna biopsija ir pētījums, ko veic ar kaulu smadzeņu paraugu un kaula elementu ar periosta daļu, visbiežāk ņemtu no zarnkaula. Šim nolūkam tiek izmantota īpaša ierīce - trefīns. Tas ir paredzēts kaulu smadzeņu stāvokļa novērtēšanai.
• Lai noteiktu asiņošanas ilgumu, tiek izmantota augšējā pirksta falangas vai auss ļipiņas duršanas metode. Ja ir traucēta asinsvadu vai trombocītu funkcija, ilguma indikators palielinās, un, ja trūkst koagulācijas faktoru, tas nemainās.
• Asins recēšanas laiku nosaka asins recekļa veidošanās pacienta venozo asiņu paraugā. Jo mazāk asins recēšanas faktoru ir asinīs, jo ilgāks ir asins recēšanas laiks.
• Saspiešanas tests ļauj novērtēt zemādas izsvīdumu rašanās pakāpi, saspiežot ādas kroku subklāvijas reģionā. Šajā zonā asiņošana parādās tikai ar asinsvadu un trombocītu traucējumiem.
• Žņauga tests ir līdzīgs iepriekšējam un sastāv no žņauga uzlikšanas pacienta plecu zonā( apmēram 5 minūtes).Kad slimība rodas, apakšdelms kļūst pārklāts ar precīziem asinsizplūdumiem.
• Aproces tests ietver asinsspiediena mērīšanas ierīces aproces uzlikšanu. Ārsts iesūknē gaisu līdz aptuveni 100 mm Hg un tur to 5 minūtes. Pēc tam tiek novērtēta asiņošana pacienta apakšdelmā.
• Diferenciāldiagnostika ietver konsultācijas ar citiem specializētiem speciālistiem, piemēram, terapeitu, alergologu, neirologu, infekcijas slimību speciālistu utt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hemorāģiskās diatēzes profilakse

Hemorāģiskā diatēze ir patiešām nopietna un sarežģīta slimība, kurai nepieciešama individuāla un rūpīga ārstēšanas plāna izvēle. Ja mēs runājam par iedzimtu patoloģiju, ir grūti noteikt preventīvus pasākumus, taču daži padomi joprojām palīdzēs, ja ne izārstēs slimību, tad vismaz palēninās tās attīstību un novērsīs komplikācijas, kas arī ir svarīgi.

Šādas aktivitātes ietver:

• ķermeņa aizsargspēju stiprināšana (ietver iespēju sportu, regulāru fizisko vingrinājumu veikšanu, ķermeņa sacietēšanu un pareizu uzturu);
• papildu vitamīnu piedevu uzņemšana (īpaši K vitamīns – piemēram, Menadiona vai Sinkavita veidā);
• stingra higiēnas noteikumu ievērošana ir vienkāršs ieteikums, kas palīdz novērst infekcijas slimību attīstību, kas var izraisīt patoloģiskus procesus organismā;
• hroniskas infekcijas perēkļu sanitārija organismā, iekaisuma slimību savlaicīga ārstēšana;
• ambulances novērošana, regulāras vizītes pie ārsta;
• izvairoties no saules iedarbības.

Sekundārā profilakse ietver regulāras iedzīvotāju medicīniskās pārbaudes, lai savlaicīgi atklātu slimību.

Hemorāģiskās diatēzes prognoze

Pacientiem ar hemorāģisko diatēzi jāreģistrējas hematoloģijas nodaļā savā dzīvesvietā, kā arī reģionālajā hemofilijas centrā. Pacientiem regulāri tiek veikta hematopoētiskās un koagulācijas sistēmu novērtēšana, sniegta informācija gan pacientam, gan veselības aprūpes darbiniekiem viņu dzīvesvietā un (ja nepieciešams) tiek veikta potenciāli bīstamā ārstēšana šādiem pacientiem - sniegta zobārstniecības un ķirurģiskā aprūpe. Pacientu radinieki un draugi arī saņem instrukcijas un tiek apmācīti pirmās palīdzības sniegšanas metodēs pacientiem ar hemorāģisko diatēzi.

Slimības iznākums un prognoze var atšķirties. Ja pacientam ir veikta atbilstoša patogenētiska, hemostatiska un aizstājterapija, prognozi var uzskatīt par diezgan labvēlīgu.

Hemorāģiska diatēze ar ļaundabīgu gaitu, kad nav iespējams kontrolēt asiņošanas pakāpi un biežumu, un komplikāciju klātbūtnē slimības iznākums var būt letāls.