Verlhofa slimība

Šī slimība nesaudzē nevienu. To diagnosticē jaundzimušajiem, pirmsskolas un skolas vecuma bērniem, un arī pieaugušie nav no tās pasargāti. Taču, kā liecina statistika, sievietes no šīs patoloģijas cieš trīs reizes biežāk nekā vīriešu puse cilvēces. Tātad, kas ir Verlhofa slimība? Vai to var efektīvi ārstēt? Mēs centīsimies rast atbildes uz visiem šiem un daudziem citiem jautājumiem šajā rakstā.

Verlhofa slimības cēloņi

Verlhofa slimība jeb, kā to sauc arī par trombocitopēnisko purpuru, ir patoloģiskas izmaiņas cilvēka organismā, kas veidojas, pamatojoties uz trombocītu noslieci uz agregāciju (šūnu salipšanas process, trombu veidošanās sākotnējais posms).

Līdz šim nav bijis iespējams noteikt precīzus Verlhofa slimības cēloņus. Ja mēs nepārprotami runājam par slimības iedzimto, ģenētisko raksturu, tad tā tiek diagnosticēta daudz retāk nekā iegūtā bojājuma forma. Ir apsvērta arī patoloģijas enzīmu-patoloģiskā, imūnā vai vīrusu ģenēze, taču pat šis problēmas pavērsiens vēl nav guvis nopietnu apstiprinājumu.

Verlhofa slimības simptomi

Cilvēka organismā attīstošais bojājums noved pie mazo kapilāru pārejas daļas bloķēšanas. Ja ir aizdomas par šo slimību, ārsts var novērot šādus Verlhofa slimības simptomus:

• Trombocītu daudzuma samazināšanās pacienta asinīs, kas ņemta uz plazmas tilpuma vienību. Šo rezultātu var iegūt, pateicoties šo asins komponentu aktīvai izmantošanai asins recekļu veidošanā.
• Trombocitopēnisko purpuru pavada išēmiski traucējumi, kas ietekmē gandrīz visus cilvēka ķermeņa orgānus: sirdi, žultspūsli, aknas, dzimumorgānus, nieres, smadzenes utt.
• Šī slimība tiek klasificēta kā patoloģija, kas attīstās diezgan ātri, ietekmējot absolūti visas vecuma kategorijas.
• Visbiežāk trombocitopēniskā purpura skar pacientus vecumā no 10 līdz 50 gadiem.
• Patoloģiskas izmaiņas var rasties "no zila gaisa" (uz absolūtas veselības fona) vai pēc infekcijas, saaukstēšanās vai zarnu patoloģijas.
• Persona sāk izjust sāpes galvas rajonā.
• Viņš jūtas ātri noguris.
• Jūtama vispārēja ķermeņa tonusa samazināšanās.
• Pacientam ir slikta apetīte.
• Slikta dūša var būt Verlhofa slimības simptoms, un retos gadījumos tā var pat attīstīties par vemšanas refleksu.
• Var parādīties neregulāra veida drudzis.
• Parādās sāpju simptomi, kas lokalizēti krūtīs un vēderplēvē.
• Gandrīz viss pacienta ķermenis ir klāts ar nelielām asiņošanām un sasitumiem. Asiņošana ir spontāna, parādās galvenokārt naktī.
• Redzes traucējumi.

Pakāpeniski, slimībai progresējot, jau esošajiem Verlhofa slimības simptomiem var pievienoties:

• Dažādu lokalizāciju asiņošana: no deguna ejām, dzemdes, no kuņģa-zarnu trakta, asiņošana tīklenē, asiņošana no smaganām. Nedaudz retāk var pievienoties hemoptīze.
• Var rasties arī neiralģiska rakstura simptomi:
  • Vienas ķermeņa puses paralīze.
  • Ataksija ir līdzsvara un brīvprātīgo kustību koordinācijas traucējumi.
  • Dezorientācija telpā.
  • Sarunas lēnums.
  • Krampji.
  • Trīce
  • Man acu priekšā parādās migla.
  • Dažreiz attīstās akūti garīgi traucējumi.
  • Īpaši smagā situācijā pacients nonāk komā.
• Taču galvenā slimības klīniskā aina joprojām ir asiņošana no gļotādām (īpaši maziem pacientiem) vai asiņošana, kas izpaužas uz ādas. Tās var rasties sasitumu vai injekciju rezultātā, kā arī bez jebkāda iemesla. Asiņošana uz epidermas var būt dažāda lieluma (no maziem punktiņiem līdz diezgan lieliem plankumiem), taču tās galvenokārt lokalizējas cilvēka ķermeņa priekšpusē, kā arī augšējās un apakšējās ekstremitātēs. Atšķirība starp asiņošanu Verlhofa slimības gadījumā un klasisko asinsvadu asiņošanu ir tāda, ka atšķirībā no pēdējās šie zilumi var periodiski saplūst ar kaimiņiem. Šis faktors ir faktisks novērtējums trombocitopēniskās purpuras diagnozes noteikšanā un hemorāģiskās diatēzes rakstura novērtēšanā.
• Atkarībā no asiņošanas ilguma, tāpat kā asinsvadu sasituma gadījumā, asiņošanas plankumu nokrāsa var būt gan zaļgani zila, gan tumši brūna, gan dzeltena.
• Sievietei reproduktīvā vecumā olnīcās var rasties asiņošana, kas var simulēt ārpusdzemdes grūtniecību.
• Patoloģija rodas ar biežām saasināšanām.
• Pacienta darbspējas samazinās.

Verlhofa slimība bērniem

Lai cik ļoti pieaugušie censtos, viņi nespēs pilnībā pasargāt savu mazuli no sitieniem un nobrāzumiem. Joprojām nestabila gaita, nepilnīga koordinācija apvienojumā ar iedzimtu kustīgumu var novest pie tā, ka mazulis nokrīt pat uz līdzenas zemes. Un "lidojuma" rezultātā - sasitums uz mazuļa jutīgās ādas. Tomēr dažreiz uz mazuļa ķermeņa sāk parādīties asiņošana, šķietami bez redzama iemesla. Tam tiešām vajadzētu brīdināt vecākus un kļūt par iemeslu doties pie pediatra uz konsultāciju. Galu galā šādi simptomi var būt pirmais simptoms, ka Verlhofa slimība sāk izpausties bērniem.

Tieši šo slimību pediatri uzskata par visbiežāko bērna organisma bojājumu cēloni ģenētisko patoloģiju jomā, kas saistītas ar bērnu hematopoētisko sistēmu. Trombocitopēniskās purpuras diagnosticēšanas biežums bērniem ir viens līdz divi gadījumi uz simts tūkstošiem veselīgu bērnu. Šī slimība bērniem neatklāj dominējošu apņemšanos pret noteiktu dzimumu.

Attiecīgās patoloģijas parādīšanās iemesli jauniem pacientiem joprojām nav zināmi. Nosaucot slimības pamatcēloni, ārstu viedokļi dalās. Daži uzskata, ka tā ir ģenētiska. Patoloģijas attīstība ir saistīta ar asins šūnu mazvērtību, kuras cēlonis ir mutācija. Citi runā par slimības imūno pēdu, kas attīstās bērna organisma aizsargspēju līmeņa pazemināšanās dēļ. Vēl citi ir gatavi apgalvot, ka mehānisms, kas izraisa šo slimību, ir abu šo iemeslu vienlaicīga klātbūtne.

Pirmās slimības pazīmes var parādīties neilgā laika periodā pēc zāļu terapijas, smagas hipotermijas vai pārkaršanas, vakcinācijas, patogēnas floras (baktērijas vai vīrusi) izraisītu infekcijas slimību rezultātā. Šai slimībai ir vairāki patogenētiski progresēšanas veidi:

1. Noteiktu faktoru saplūšana iedarbina īpašu antivielu sintēzes mehānismu, kuras kļūst par antagonistiem pret savām trombocītēm. Pats process notiek kā antivielu-antigēnu tandēma veidošanās uz asins šūnas sienas. Šī veidošanās noved pie šūnas nāves.
2. Paralēli tam rodas traucējumi trombocītu veidošanās un attīstības procesā hematopoēzes orgānos. Tas nozīmē, ka jaunizveidotais antigēns ne tikai iznīcina jau "pieaugušo" asins šūnu, bet arī ievieš izmaiņas megakariocītu dīgļa normālajā attīstības procesā.
3. Šis hematopoēzes procesa traucējums noved pie tā, ka trombocīti dzīvo mazāk nekā vajadzētu. Veselā organismā šī asins sastāvdaļa dzīvo no desmit līdz divpadsmit dienām, savukārt Verlhofa slimības gadījumā šo periodu var samazināt līdz vienai vai divām dienām.

Tā rezultātā bērna organismā ievērojami samazinās trombocītu kvantitatīvā komponente, kas neizbēgami ietekmē organisma funkcionālo nespēju normāli funkcionēt. Trombocīti ir organisma uzturs. Šīs asins komponentes līmeņa samazināšanās provocē asins kapilāru endotēlija slāņa samazināšanos. Tas ir impulss pēkšņas, ilgstošas un spēcīgas asiņošanas parādīšanās.

Ja šāds pacients nesaņem savlaicīgu medicīnisko palīdzību, sekas var būt ļoti traģiskas – letālas.

Ir gadījumi, kad Verlhofa slimība sievietei pirmo reizi tiek diagnosticēta grūtniecības laikā. Pārsvarā sievietes ar šādu diagnozi iznēsā bērnu diezgan normāli, un dzemdības norit normas robežās. Asins zudums dzemdību laikā, diagnosticējot trombocitopēnisku purpuru, ir diezgan pieņemams un nerada draudus dzemdētājas dzīvībai. Savukārt mākslīga grūtniecības pārtraukšana var izraisīt daudz lielāku asiņošanas apjomu. Vienīgais izņēmums ir akūta slimības forma.

Pamatojoties uz iepriekš minēto, var apgalvot, ka Verlhofa slimības diagnoze grūtniecei nav kontrindikācija turpmākai bērna iznēsāšanai un dzemdībām. Bieža un diezgan spēcīga asiņošana var kalpot par indikāciju grūtniecības mākslīgai pārtraukšanai.

Verlhofa slimības diagnoze

Lai noteiktu pareizu diagnozi, ārstam jābūt pietiekamai pieredzei un kvalifikācijai. Verlhofa slimības diagnoze ietver:

• Slimības klīniskā attēla analīze.
• Pacienta medicīniskās vēstures identificēšana.
• Pacienta apskate pie speciālista. Saspiešanas simptoms. Trombocitopēniskās purpuras gadījumā, saspiežot, zem ādas nekavējoties veidojas zilums.
• Endotēlija testi ir obligāti.
  • Aproces tests ļauj novērtēt mazo kapilāru stāvokļa normas raksturu (elastību, lokanību un trausluma līmeni). Šī pētījuma veikšanai tiek izmantota parasta aproce, ar kuru mēra asinsspiedienu. Asinsspiediena līmenis provizoriski tiek noteikts kā normāls. Pēc tam pēc noteikta laika aproce tiek uzlikta atkārtoti un asinsspiediens tiek paaugstināts līdz vērtībām, kas pārsniedz normu par 10–15 mm Hg. Ar attiecīgo slimību gandrīz nekavējoties sāk parādīties petehijas – veidojas daudz mazu asiņošanu. Šāda aina ir pozitīvs trombocitopēniskās purpuras testu rezultāts.
  • Āmuriņa zīme ir līdzīga plūkšanas zīmei, bet šķipsnas vietā tiek izmantots āmuriņš.
  • Vakuumtesti un dūriena testi jeb Valdmana tests. Šī metode ļauj noteikt hipererģiska procesa klātbūtni pacienta organismā, kas tieši ietekmē asinsvadu sistēmu un hematopoēzi (tā ir strauja patoloģiskā procesa gaita, kas pat neskatoties uz savlaicīgu un atbilstošu terapiju noved pie pacienta nāves). Procedūra tiek veikta, izmantojot medicīnisko kannu (tāpēc arī pētījuma nosaukums), kas tiek uzlikta pacientam. Kanna galvenokārt tiek piestiprināta nedaudz zem atslēgas kaula. Ar tās palīdzību tiek panākts epidurālo kapilāru kairinājums. To tur apmēram divdesmit minūtes, pēc tam no vietas, kur atradās kanna, tiek ņemts asins paraugs un noteikts monocītu līmenis. Kontrole ir šo pašu struktūru skaits, bet noteikts pirms šī kairinājuma. Šāds pētījums tiek veikts nevis vienu reizi, bet periodiski visā slimības gaitā. Ar notiekošā procesa patogenitāti monocītu skaits var palielināties vairākas reizes.
• Obligāti jāveic vispārēja asins analīze. Tās laikā var konstatēt trombocitopēniju - galveno Verlhofa slimības simptomu. Veicot laboratorijas pētījumu, izmantojot palielināmo aprīkojumu, var skaidri redzēt trombocītu milzu izmēru.
• Tiek noteikts arī asins koagulācijas tests. Šī analīze parāda asiņošanas laika palielināšanos. Patoloģiju vērtē pēc plazmas recekļa tilpuma samazināšanās pakāpes ar standarta trombocītu saturu (asins recekļa ievilkšana).
• Tiek veikta arī kaulu smadzeņu punkcija. Šis pētījums trombocitopēniskās purpuras gadījumā ļauj konstatēt strauju megakarioblastu, promegakariocītu un megakariocītu līmeņa paaugstināšanos pacienta organismā. Šajā gadījumā normālā stāvoklī trombocīti tiek atspiesti no megakariocītu kodola, atbrīvojot tos no citoplazmas, kas provocē megakariocītu strukturālās veidošanās sadalīšanos vairākās sastāvdaļās, pēc tam tos izmanto fagocitoze (dzīvu organismu (baktēriju, sēnīšu utt.) un nedzīvo daļiņu aktīvas uztveršanas un absorbcijas process vienšūņu organismos). Slimības gadījumā trombocītu saspiešanas procedūra strauji samazina to aktivitāti.
• Diagnozējot Verlhofa slimību, tiek veikta pilnīga pacienta pārbaude, kuras laikā dažreiz tiek konstatēta palielināta liesa.
• Ja pacientam ir plaša asiņošana, tad pēc tam tiek konstatēti visi posthemorāģiskās hipohromiskās anēmijas simptomi.
• Dažreiz tiek novērota mērena leikocitoze.
• Ņemot vērā iepriekš minēto, var attīstīties virsnieru mazspēja, kā arī patoloģisko procesu progresēšanas aktivizēšanās citos ķermeņa orgānos, turpinot išēmisko ceļu.
• Hroniskas slimības gadījumā periodiski tiek novērotas hemorāģiskas krīzes, ko pavada dziļa anēmija un pārmērīga asins izsvīduma veidošanās, kas ietekmē lielas cilvēka ķermeņa daļas. Ja šāds process ietekmē smadzeņu zonu, tad pacienta nāves varbūtība ir augsta.

Verlhofa slimības profilakse

Ņemot vērā to, ka attiecīgās slimības cēloņi nav pilnībā noskaidroti un nav noteikts skaidrs mehānisms šīm transformācijām, Verlhofa slimības primārā profilakse līdz šim ir bijusi ļoti vāji attīstīta. Tas var ietvert tikai vispārēju slimības profilaksi:

• Jebkuras ģenēzes infekcijas un iekaisuma slimību profilakse.
• Cilvēka ķermeņa inficēšanās ar dažādiem vīrusiem novēršana.
• Izvairieties no pārmērīgas tiešu saules staru iedarbības.
• Rūpīgi uzraugiet ķermeņa alerģisko reakciju parādīšanos pret jebkādiem kairinājumiem.
• Lietojot farmakoloģiskās zāles, jābūt ļoti uzmanīgiem, stingri ievērojot lietošanas metodi un devu.
• Izvairieties gan no smagas pārkaršanas, gan no ievērojamas ķermeņa hipotermijas.
• Atbrīvojieties no sliktiem ieradumiem un pielāgojiet savu uzturu.

Verlhofa slimības sekundārā profilakse tiek noteikta, veicot atbilstošus pasākumus, lai novērstu trombocitopēniskās purpuras recidīvus. Ņemot vērā šo patoloģiju, var sniegt šādus ieteikumus:

• Pacientam no uztura būs jāizslēdz pikanti ēdieni, garšvielas, garšvielas un etiķis.
• Fiziskajām aktivitātēm jābūt maigām. Bērni ar attiecīgo diagnozi ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas un sporta nodarbībām.
• Šādiem pacientiem nav ieteicams lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus citu patoloģiju ārstēšanai.
• Šādiem pacientiem ir kontrindicētas arī fizioterapeitiskās procedūras. Piemēram, UHF (skartās ķermeņa vai orgāna zonas pakļaušana elektromagnētiskā lauka augstām frekvencēm) vai dažādi sasilšanas veidi (piemēram, UV starojums).

Verlhofa slimības prognoze

Verlhofa slimības prognoze ir diezgan neskaidra un lielā mērā atkarīga no slimības izpausmes formas. Tas nozīmē, ka patoloģija atrodas akūtā izpausmes fāzē vai ir nonākusi hroniskā stadijā, tai ir neimūna vai, gluži pretēji, imūna daba.

Ja tiek diagnosticēta imunoloģiska rakstura megakariocītu dīgļa patoloģija vai liesas noņemšanas operācija nedeva gaidīto rezultātu, šādā situācijā prognoze ir ļoti negatīva. Visticamāk, pacientam nebūs iespējams izvairīties no letāla iznākuma.

Pacients ar attiecīgo diagnozi atrodas pastāvīgā speciālista uzraudzībā un ir pie viņa reģistrēts. Periodiski, reizi divos vai trijos mēnešos, šādam pacientam tiek veikta kontroles pārbaude, izmantojot hemorāģiskos testus. Pat nelielas asiņošanas parādīšanās šim pacientam ir norāde uz hemostatisko līdzekļu izrakstīšanu.

Tiek uzskatīts, ka attiecīgā slimība ir pilnībā neārstējama, taču ar pareizu pieeju terapijai šai patoloģijai ir labvēlīga prognoze.

Visvērtīgākais, kas cilvēkam ir, ir viņa veselība un attiecīgi arī dzīvība. Ne vienmēr ir iespējams izvairīties no noteiktām slimībām, taču no paša cilvēka ir atkarīgs, cik ātri šī patoloģija tiks atpazīta un tiks veikti atbilstoši pasākumi, lai novērstu būtisku kaitējumu organismam. Šī teorija vislabāk atbilst tādai slimībai kā Verlhofa slimība. Šajā gadījumā, jo ātrāk jūs zvanīsiet trauksmi, sazinoties ar speciālistu, jo efektīvāk viņš varēs jums palīdzēt. Šādā situācijā ne tikai turpmākā veselība, bet arī dzīvība ir tieši atkarīga no tā, cik ātri tiks veikti pasākumi, lai apturētu attiecīgo patoloģiju.