Izplatītais intravaskulārais koagulācijas sindroms (DIK, patēriņa koagulopātija, defibrinācijas sindroms) ir slimība, kurai raksturīga izteikta trombīna un fibrīna veidošanās cirkulējošajās asinīs.
Cirkulējošie antikoagulanti parasti ir autoantivielas, kas in vivo neitralizē specifiskus koagulācijas faktorus (piemēram, autoantivielas pret VIII un V faktoru) vai in vitro inhibē ar olbaltumvielām saistītos fosfolipīdus. Dažreiz vēlīnā tipa autoantivielas in vivo izraisa asiņošanu, saistoties ar protrombīnu.
Patoloģiska asiņošana var rasties asins koagulācijas sistēmas, trombocītu vai asinsvadu slimību rezultātā. Koagulācijas traucējumi var būt iegūti vai iedzimti.
Hiperhomocisteinēmija var veicināt arteriālas vai venozas trombembolijas attīstību, iespējams, asinsvadu sieniņu endotēlija šūnu bojājumu dēļ. Homozigotām ar cistationīna sintāzes deficītu homocisteīna līmenis plazmā ir vairāk nekā 10 reizes paaugstināts.
Antitrombīns ir proteīns, kas inhibē trombīnu un Xa, IXa, Xla faktorus. Heterozigota plazmas antitrombīna deficīta izplatība ir 0,2–0,4 %. Pusei heterozigotu indivīdu attīstās venozā tromboze.
Z proteīns ir K vitamīna atkarīgs proteīns, kas darbojas kā kofaktors asins recēšanas inhibēšanas procesā, veidojot kompleksu ar plazmas proteīna Z atkarīgo proteāzes inhibitoru.
Tā kā aktivētais C proteīns izraisa Va un VIIIa faktoru noārdīšanos, tas ir dabisks plazmas antikoagulants. C proteīna samazināšanās ģenētisku vai iegūtu iemeslu dēļ provocē vēnu trombozes rašanos.
Aktivētais C proteīns šķeļ Va un VIIIa faktorus, tādējādi kavējot asins recēšanas procesu. Jebkura no vairākām V faktora mutācijām izraisa tā rezistenci pret aktivēto C proteīnu, tādējādi palielinot uzņēmību pret trombozi. Visizplatītākā V faktora mutācija ir Leidena mutācija. Homozigotas mutācijas palielina trombozes risku vairāk nekā heterozigotas mutācijas.
Veseliem cilvēkiem hemostāzes līdzsvars ir prokoagulanta (veicina trombu veidošanos), antikoagulanta un fibrinolītisko komponentu mijiedarbības rezultāts.
Fon Vilebranda slimība ir iedzimts fon Vilebranda faktora (VWF) deficīts, kas izraisa trombocītu disfunkciju. Tai parasti raksturīga viegla asiņošana. Skrīnings uzrāda pagarinātu asiņošanas laiku, normālu trombocītu skaitu un, iespējams, nelielu parciālā tromboplastīna laika palielināšanos.
