Koagulācijas traucējumi cirkulējošo antikoagulantu dēļ: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Cirkulējošie antikoagulanti parasti ir autoantivielas, kas in vivo neitralizē specifiskus koagulācijas faktorus (piemēram, autoantivielas pret VIII un V faktoru) vai in vitro inhibē ar olbaltumvielām saistītos fosfolipīdus. Dažreiz vēlīnā tipa autoantivielas in vivo izraisa asiņošanu, saistoties ar protrombīnu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Veidlapas

Izoantivielas pret VIII faktoru attīstās 15–30 % pacientu ar smagu A hemofiliju kā komplikācija pēc atkārtotas normālu VIII faktora molekulu lietošanas aizstājterapijas veidā.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

VIII faktora līmeni ietekmējošie antikoagulanti

Antivielas pret VIII faktoru reizēm var rasties pacientiem bez hemofilijas, piemēram, sievietēm pēcdzemdību periodā kā sistēmiskas autoimūnas slimības izpausme, pārejošas imūnsistēmas disregulācijas gadījumā, gados vecākiem pacientiem, ja nav citu slimību. Pacientiem, kuri lieto VIII faktora antikoagulantus, var attīstīties dzīvībai bīstama asiņošana.

Plazmai, kas satur antivielas pret VIII faktoru, raksturīga parciālā tromboplastīna laika palielināšanās, ko nekoriģē, pievienojot normālu plazmu vai citu VIII faktora avotu attiecībā 1:1 ar pacienta plazmu. Testēšana tiek veikta tūlīt pēc sajaukšanas un pēc inkubācijas.

Ciklofosfamīda un glikokortikoīdu terapija var samazināt autoantivielu veidošanos pacientiem bez hemofilijas. Sievietēm pēcdzemdību periodā autoantivielas var izzust spontāni.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika koagulācijas traucējumi

Pacientiem ar smagu asiņošanu, gan parciālā tromboplastīna laika, gan protrombīna laika palielināšanos, kas netiek koriģēti, atkārtojot testu ar normālas plazmas un pacienta plazmas maisījumu attiecībā 1:1, jāapsver cirkulējošu antikoagulantu klātbūtne.

Antifosfolipīdu antivielas parasti veicina trombozes veidošanos. Tomēr dažiem pacientiem antivielas saistās ar protrombīna-fosfolipīdu kompleksu, izraisot hipoprotrombinēmiju, kas var izraisīt smagu asiņošanu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]