Limfopēnija

Limfopēnija ir kopējā limfocītu skaita samazināšanās (< 1000/μl pieaugušajiem vai < 3000/μl bērniem līdz 2 gadu vecumam).

Limfopēnijas sekas ir oportūnistisku infekciju attīstība un paaugstināts vēža un autoimūno slimību risks. Ja limfopēnija tiek atklāta pilnas asins ainas laikā, nepieciešami diagnostiski testi imūndeficīta stāvokļu noteikšanai un limfocītu subpopulācijas analīze. Ārstēšana ir vērsta uz pamatslimības novēršanu.

Normāls limfocītu skaits pieaugušajiem ir no 1000 līdz 4800/μl, bērniem līdz 2 gadu vecumam no 3000 līdz 9500/μl. 6 gadu vecumā limfocītu normālā apakšējā robeža ir 1500/μl. Perifērajās asinīs ir gan T, gan B limfocīti. Apmēram 75% ir T limfocīti un 25% ir B limfocīti. Tā kā limfocītu īpatsvars ir tikai 20–40% no kopējā leikocītu skaita asinīs, limfopēniju asins analīzē var nekonstatēt, nenosakot leikocītu formulu.

Gandrīz 65% asins T šūnu ir CD4 T limfocīti (palīgslimēni). Lielākajai daļai pacientu ar limfopēniju samazinās T šūnu absolūtais skaits, īpaši CD4 T šūnu skaits. Vidējais CD4 T šūnu skaits pieaugušajiem ir 1100/μl (no 300 līdz 1300/μl), citas nozīmīgas T limfocītu apakšpopulācijas, CD8 T šūnu (supresoru), vidējais skaits ir 600/μl (no 100 līdz 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Limfopēnijas cēloņi

Iedzimta limfopēnija rodas iedzimtu imūndeficīta slimību un slimību gadījumā, kurās ir limfocītu veidošanās pārkāpums. Dažu iedzimtu slimību, piemēram, Viskota-Oldriča sindroma, gadījumā ir adenozīna deamināzes, purīna nukleozīdu fosforilāzes deficīts un pastiprināta T limfocītu destrukcija. Daudzu iedzimtu slimību gadījumā ir arī antivielu deficīts.

Iegūta limfopēnija rodas ļoti dažādu slimību gadījumā. Visā pasaulē visbiežākais limfopēnijas cēlonis ir olbaltumvielu nepietiekams uzturs. Visizplatītākā infekcijas slimība, kas izraisa limfopēniju, ir AIDS, kuras laikā tiek iznīcinātas ar HIV inficētas CD4 T šūnas. Limfopēnija var rasties limfocītu veidošanās traucējumu dēļ, ko izraisa aizkrūtes dziedzera vai limfmezglu struktūras bojājumi. Akūtas virēmijas gadījumā, ko izraisa HIV vai citi vīrusi, limfocīti var tikt pakļauti paātrinātai iznīcināšanai aktīvās infekcijas dēļ, tos var uztvert liesa vai limfmezgli, vai arī tie var migrēt uz elpceļiem.

Ilgstoša psoriāzes terapija ar psoralēnu un ultravioleto starojumu var iznīcināt T šūnas.

Jatrogēnu limfopēniju izraisa citotoksiska ķīmijterapija, staru terapija vai antilimfocītu imūnglobulīna ievadīšana. Glikokortikoīdi var izraisīt limfocītu sabrukumu.

Limfopēnija var rasties autoimūnu slimību, piemēram, SLE, reimatoīdā artrīta, miastēnijas gravis un olbaltumvielu zudumu izraisošas enteropātijas, gadījumā.

Limfopēnijas cēloņi

Iedzimts

Iegūts

Limfopoētisko cilmes šūnu aplazija. Ataksija-telangiektāzija. Idiopātiska CD4 + T limfopēnija. Imūndeficīts timomas gadījumā. Smaga kombinēta imūndeficīta forma, kas saistīta ar interleikīna-2 receptora γ ķēdes anomāliju, ADA vai PNP deficītu vai nezināmu etioloģiju. Viskota-Aldriča sindroms

Infekcijas slimības, tostarp AIDS, hepatīts, gripa, tuberkuloze, vēdertīfs, sepse. Nepietiekams uzturs alkohola lietošanas, nepietiekama olbaltumvielu uzņemšanas vai cinka deficīta dēļ. Jatrogēna pēc citotoksiskas ķīmijterapijas, glikokortikoīdiem, lielām psoralēna devām un ultravioletā starojuma, imūnsupresīvas terapijas, staru terapijas vai krūšu kurvja kanāla drenāžas. Sistēmiskas slimības ar autoimūnām komponentēm: aplastiska anēmija, Hodžkina limfoma, miastēnija gravis, olbaltumvielu zaudēšanas enteropātija, reimatoīdais artrīts, SLE, termiska trauma

ADA — adenozīna deamināze; PNP — purīna nukleozīdu fosforilāze.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Limfopēnijas simptomi

Pati limfopēnija parasti ir asimptomātiska. Tomēr saistītu slimību pazīmes, mandeļu vai limfmezglu neesamība vai samazināšanās norāda uz šūnu imūndeficītu. Visbiežāk sastopamie limfopēnijas simptomi ir ādas slimības, piemēram, alopēcija, ekzēma, pioderma, telangiektāzija; hematoloģisku slimību pazīmes, piemēram, bālums, petehijas, dzelte, mutes gļotādas čūlas; ģeneralizēta limfadenopātija un splenomegālija, kas var liecināt par HIV infekcijas klātbūtni.

Pacientiem ar limfopēniju ir biežas atkārtotas infekcijas vai infekcijas ar retiem organismiem, piemēram, Pneumocystis proven (agrāk P. carinii), citomegalovīrusu, masaliņām un vējbakām ar pneimoniju un limfopēniju, kas liecina par imūndeficītu. Pacientiem ar limfopēniju jānosaka limfocītu apakškopu skaits un imūnglobulīnu līmenis. Pacientiem ar biežām atkārtotām infekcijām jāveic pilnīga laboratoriskā izmeklēšana, lai novērtētu imūndeficītu, pat ja sākotnējie skrīninga testi ir normāli.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]