Iedzimtas sirds defekti ir viena no visbiežāk sastopamajām attīstības anomālijām, ieņemot trešo vietu pēc centrālās nervu sistēmas un muskuļu un skeleta sistēmas anomālijām. Bērnu ar iedzimtām sirds defektiem dzimstības līmenis visās pasaules valstīs svārstās no 2,4 līdz 14,2 uz 1000 jaundzimušajiem. Iedzimtu sirds defektu sastopamība dzīvi dzimušo vidū ir 0,7–1,2 uz 1000 jaundzimušajiem.