Kambaru starpsienas defekts: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Kambaru starpsienas defekts rodas 15–20 % no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Atkarībā no defekta atrašanās vietas izšķir perimembranozos (starpsienas membrānas daļā) un muskuļu defektus, pēc izmēra – lielus un mazus.

Lieli defekti vienmēr atrodas starpsienas membrānas daļā, to izmēri pārsniedz 1 cm (t.i., vairāk nekā pusi no aortas atveres diametra). Hemodinamiskās izmaiņas šajā gadījumā nosaka asins šuntēšanas pakāpe no kreisās uz labo pusi. Stāvokļa smagums, tāpat kā citu defektu gadījumā ar asins šuntēšanu no kreisās uz labo pusi, tieši atkarīgs no plaušu hipertensijas smaguma pakāpes. Savukārt plaušu hipertensijas smagumu nosaka divi faktori: plaušu asinsrites hipervolēmija un pārneses spiediens (t.i., spiediens, kas tiek pārnests no aortas uz plaušu artēriju saskaņā ar sazinošo asinsvadu likumu), jo lieli defekti bieži atrodas subaortāli. Defekta subaortiskā atrašanās vieta veicina to, ka izplūdes strūkla hemodinamiski ietekmē aortas cusps, bojā endokardu, radot apstākļus infekcijas procesa iekļūšanai. Asins izplūde labajā kambarī un pēc tam plaušu artēriju sistēmā notiek zem augsta spiediena (līdz 100 mm Hg). Strauja plaušu hipertensijas attīstība vēlāk var izraisīt šķērsplūsmu un pēc tam reverso plūsmu caur defektu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ventrikulārā starpsienas defekta simptomi

Defekts izpaužas pirmajās dzīves nedēļās un mēnešos. Trešdaļā gadījumu tas izraisa smagas sirds mazspējas attīstību jaundzimušajiem.

Bērni ar sirds kambaru starpsienas defektu bieži piedzimst ar normālu ķermeņa masu un pēc tam vāji pieņemas svarā. I-II pakāpes hipotrofijas cēlonis ir pastāvīga nepietiekama uztura (alimentārais faktors) un hemodinamikas traucējumi (asins plūsma no kreisās uz labo pusi noved pie plaušu hipovolēmijas). Raksturīga svīšana, ko izraisa aizturēta šķidruma izdalīšanās caur ādu un hipersimpatikotonija, reaģējot uz sirds mazspēju. Āda ir bāla ar nelielu perifēru cianozi. Agrīna sirds mazspējas pazīme ir tahipnojas tipa aizdusa ar palīgmuskuļu piedalīšanos. Bieži vien ir obsesīvs klepus, kas pastiprinās, mainoties ķermeņa stāvoklim. Sirds kambaru starpsienas defektu ar lielu arteriovenozu izdalījumu pavada sastrēguma sēkšana un bieži atkārtota pneimonija.

Sirds un asinsvadu sistēmas fiziskās pārbaudes laikā vizuāli atklājas bisternāls ķīļa formas sirds "kupris", ko veido palielināts labais kambaris ("Deivisa krūtis"). Apikālais impulss ir difūzs un pastiprināts; tiek noteikts patoloģisks sirds impulss. Sistoliskais trīsas var konstatēt trešajā-ceturtajā starpribu telpā kreisajā pusē, kas norāda uz asins šuntu labajā kambarī. Trīsas neesamība liecina par sākotnēji nelielu šuntu vai tā samazināšanos augstas plaušu hipertensijas dēļ. Relatīvā sirds blāvuma robežas ir paplašinātas abos virzienos, īpaši pa kreisi. Labās relatīvās sirds blāvuma robežas perkusijas laikā palielinās ne vairāk kā par 1-1,5 cm, jo mediastīna "stingrās" struktūras nerada šķērsli. Ir dzirdams raupjš, skrāpējošs sistoliskais troksnis, kas saistīts ar pirmo toni, ar maksimālo dzirdamības punktu trešajā vai ceturtajā starpribu telpā (retāk otrajā vai trešajā) pa kreisi no krūšu kaula; otrais tonis virs plaušu artērijas ir akcentēts, bieži sadalīts.

Vairumā gadījumu, sākot ar pirmajām dzīves dienām vai mēnešiem, klīniskajā attēlā parādās pilnīgas sirds mazspējas pazīmes: aknu un liesas palielināšanās (bērniem pirmajos dzīves gados liesa palielinās kopā ar aknām).

Ar dabisko defekta gaitu bērnu stāvoklis un labsajūta uzlabojas līdz ar vecumu, jo defekta lielums samazinās attiecībā pret palielināto sirds kopējo tilpumu, pārklājot defektu ar aortas vārstu.

Ar starpkambaru starpsienas defektu muskuļu daļā (Tolohinova-Rogera slimība) sūdzību nav. Defektam nav klīnisku izpausmju, izņemot vidējas intensitātes skrāpējošu sistolisku troksni, kas dzirdams ceturtajā-piektajā starpribu telpā. No šī punkta troksnis netiek vadīts, tā intensitāte stāvus var samazināties. Plaušu hipertensija neattīstās, iespējama defekta spontāna slēgšanās.

Kambaru starpsienas defekta komplikācijas

Kambaru starpsienas defekta komplikācija ir Eizenmengera sindroms, kam raksturīgs ievērojams spiediena pieaugums plaušu artērijā, kad tas kļūst vienāds ar vai pārsniedz spiedienu aortā. Šādā hemodinamiskā situācijā galvenā defekta troksnis (šunta troksnis) var vājināties vai pilnībā izzust, otrā toņa akcents uz plaušu artēriju palielinās, bieži iegūstot "metālisku" skaņas nokrāsu. Plaušu asinsrites asinsvados var notikt morfoloģiskas izmaiņas, tie var kļūt sklerotiski - rodas plaušu hipertensijas sklerotiska stadija. Var mainīties asinsrites virziens: asinis sāk šuntēt no labās uz kreiso pusi, un gaišais defekts pārvēršas zilā defektā. Visbiežāk šāda situācija rodas, ja defekts tiek atklāts vēlu, ar tā dabisko gaitu, t.i., ja nav veikta savlaicīga sirds operācija. Attīstoties Eizenmengera sindromam, pacienti ar iedzimtu sirds slimību kļūst neoperējami.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kā atpazīt kambaru starpsienas defektu?

EKG atklāj sirds elektriskās ass novirzi pa labi, kombinētas kambara pārslodzes pazīmes. Labā kambara hipertrofijas pazīmju parādīšanās kreisajā krūškurvja elektrodos bieži korelē ar augstu plaušu hipertensiju (vairāk nekā 50 mm Hg).

Rentgena izmeklēšana atklāj plaušu asinsrites hipervolēmiju, sirds izmēra palielināšanos gan kambaru, gan priekškambaru dēļ. Tiek konstatēta plaušu artērijas loka izliekums gar sirds kreiso kontūru.

Galvenā diagnostikas pazīme ir tieša defekta vizualizācija, izmantojot ehokardiogrāfiju. Sirds skenēšana vairākās daļās ļauj noteikt defektu lielumu, atrašanās vietu un skaitu. Izmantojot Doplera kartēšanu, tiek noteikts izdalījumu apjoms.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija ir zaudējušas savu nozīmi vienkāršu sirds kambaru starpsienas defektu gadījumā. Pētījumi ir indicēti, ja nepieciešams precizēt plaušu asinsrites stāvokli augstas plaušu hipertensijas gadījumā.

Diferenciāldiagnoze jāveic ar visiem defektiem, kurus var sarežģīt augsta plaušu hipertensija.