Priekškambaru starpsienas defekts: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Priekškambaru starpsienas defekts ir viena vai vairākas atveres priekškambaru starpsienā, kas nodrošina asins plūsmu no kreisās uz labo pusi, izraisot plaušu hipertensiju un sirds mazspēju. Simptomi un pazīmes ir fiziskās slodzes nepanesība, elpas trūkums, vājums un priekškambaru aritmija. Otrajā vai trešajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula bieži dzirdams kluss sistoliskais troksnis. Diagnozi nosaka ar ehokardiogrāfijas palīdzību. Priekškambaru starpsienas defekta ārstēšana ietver ķirurģisku vai katetra palīdzību veiktu defekta slēgšanu. Endokardīta profilakse parasti nav nepieciešama.

Atriālo starpsienu defekti (ASD) veido aptuveni 6–10 % iedzimtu sirds defektu. Lielākā daļa gadījumu ir izolēti un sporādiski, taču daži ir daļa no ģenētiska sindroma (piemēram, 5. hromosomas mutācijas, Holta-Orama sindroms).

Priekškambaru starpsienas defektu var klasificēt pēc atrašanās vietas: sekundārs starpsienas defekts [defekts ovālā loga rajonā - priekškambaru starpsienas centrālajā (vai vidējā) daļā], sinus venosus defekts (defekts starpsienas aizmugurējā daļā, netālu no augšējās vai apakšējās dobās vēnas atveres) vai primārs defekts [defekts starpsienas priekšējās-apakšējās daļās ir endokardiāla spilvena (atrioventrikulārās komunikācijas) defekta veids].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas notiek priekškambaru starpsienas defekta gadījumā?

Priekškambaru starpsienas defekts ir defekts, kam raksturīga savienojuma klātbūtne starp priekškambariem, caur kuru asinis tiek izvadītas no kreisās uz labo pusi, un atšķirībā no starpkambaru defekta, ar ievērojami zemāku spiediena gradientu. Spiediens kreisajā priekškambarī ir par 8–10 mm Hg lielāks nekā labajā priekškambarī. Priekškambaru starpsienas defekts sievietēm ir 2–3 reizes biežāk sastopams nekā vīriešiem. Atkarībā no anatomiskās atrašanās vietas priekškambaru starpsienas defekti tiek iedalīti primārajos (priekškambaru starpsienas apakšējā daļā virs AV atverēm) un sekundārajos (parasti centrālie, tā sauktie ovālās bedres defekti), kas veido līdz pat 66%. Asins izvadīšanas rezultātā palielinās labo sekciju pārslodze, un sirds mazspēja pakāpeniski (lēnāk nekā ar kambaru starpsienas defektu) progresē. Ilgstošu plaušu hipertensijas neesamību priekškambaru starpsienas defektā veicina vairāki faktori: kreisā kambara augsta spiediena plaušu asinsvadiem nav tiešas ietekmes (kambara starpsienas defekta un atvērta arteriālā kanāla gadījumā pēdējais tiek tieši pārnests uz plaušu asinsrites asinsvadiem), sirds labo daļu paplašināmība ir ievērojama, izpaužas plaušu asinsrites asinsvadu rezerves jauda un to zemā pretestība.

Lai izprastu hemodinamiskās izmaiņas priekškambaru starpsienas defektu (un citu defektu) gadījumā, ir jāsaprot normāla intrakardiāla hemodinamika. Priekškambaru starpsienas defektu gadījumā vispirms notiek šuntēšana no kreisās uz labo pusi. Lielākā daļa mazo priekškambaru starpsienas defektu spontāni aizveras pirmajos dzīves gados. Tomēr lielu defektu gadījumā labais priekškambaris un kambaris rodas tilpuma pārslodze, palielinās plaušu artērijas spiediens un plaušu asinsvadu pretestība, un attīstās labā kambara hipertrofija. Vēlāk var attīstīties priekškambaru fibrilācija. Galu galā paaugstināts spiediens sirds labajās kamerās var izraisīt divvirzienu šuntēšanu un cianozi (skatīt Eizenmengera sindromu).

Atriālā starpsienas defekta simptomi

Vairumā gadījumu neliels priekškambaru starpsienas defekts ir asimptomātisks. Lielākā daļa bērnu ar priekškambaru starpsienas defektu dzīvo normālu dzīvesveidu, daži pat nodarbojas ar sportu. Ar vecumu pakāpeniski atklājas lielāks nogurums un elpas trūkums fiziskas slodzes laikā. Cianozes nav. Ar lielu defektu var novērot fiziskās slodzes nepanesību, elpas trūkumu slodzes laikā, vājumu un priekškambaru ritma traucējumus, dažreiz sirdsklauves sajūtu. Mikroembolu iziešana no sistēmiskās asinsrites vēnām caur priekškambaru starpsienas defektu (paradoksāla embolizācija), bieži vien kombinējot ar aritmijām, var izraisīt smadzeņu vai citu orgānu asinsvadu trombemboliju. Retos gadījumos, ja priekškambaru starpsienas defekts netiek laikus diagnosticēts, attīstās Eizenmengera sindroms.

Pacientiem ar priekškambaru starpsienas defektu anamnēzē ir atkārtots bronhīts un reizēm pneimonija. Bērniem pirmajos dzīves mēnešos un gados bieži ir smaga defekta gaita ar elpas trūkumu, tahikardiju, aizkavētu fizisko attīstību un hepatomegāliju. Pēc 2-3 gadiem pacienta veselības stāvoklis var uzlaboties, un sirds mazspējas pazīmes izzūd.

Bērniem auskultācijas laikā II-III starpribu telpā kreisajā pusē parasti dzirdams sistoliskais troksnis (vai izmešanas troksnis), kura intensitātes gradācija ir 2-3/6, II tonusa sadaloties pa plaušu artēriju (augšējā kreisajā pusē gar krūšu kaula malu). Ar ievērojamu asiņu šuntu no kreisās uz labo pusi, krūšu kaula malā apakšējā kreisajā pusē var dzirdēt zemu diastolisko troksni (sakarā ar asins plūsmas palielināšanos trikuspidālajā vārstulē). Zīdaiņiem šie auskultācijas dati var nebūt pat liela defekta gadījumā. Var būt izteikta epigastriskā pulsācija (labā kambara).

Atriācijas starpsienas defekta diagnoze

Diagnozi ierosina sirds fiziskās apskates, krūškurvja rentgena un EKG dati, un to apstiprina ehokardiogrāfija, izmantojot krāsu Doplera izmeklējumu.

Sirds kateterizācija parasti nav nepieciešama, ja vien nav aizdomas par saistītiem sirds defektiem.

Klīniskās izmeklēšanas laikā bērniem ar kardiomegāliju vecākā vecumā tiek atklāts sirds kupris, sistoliskais tremors tiek konstatēts reti, tā klātbūtne norāda uz iespējamu vienlaicīgu defektu (plaušu artērijas stenoze, kambaru starpsienas defekts). Apikālais impulss ir vājināts, nevis difūzs. Relatīvā sirds blāvuma robežas var paplašināties abos virzienos, bet uz labo sekciju rēķina: kreisā robeža - kreisā kambara paplašinātā kreisā kambara nobīdes pa kreisi dēļ, labā robeža - labā atriuma dēļ.

Galvenā auskultācijas pazīme, kas ļauj aizdomām par priekškambaru starpsienas defektu, ir vidējas intensitātes sistoliskais troksnis, ne raupjš, bez izteiktas vadītspējas, lokalizēts otrajā vai trešajā starpribu telpā kreisajā pusē pie krūšu kaula, labāk dzirdams ortostāzē. Pastāv viens viedoklis par sistoliskā trokšņa izcelsmi: tas ir saistīts ar plaušu artērijas funkcionālu stenozi, kas rodas palielinātas asins plūsmas dēļ ar nemainīgu plaušu vārstuļa šķiedru gredzenu. Palielinoties spiedienam plaušu artērijā, parādās otrā toņa akcents un tas pastiprinās virs plaušu artērijas.

Attīstoties relatīvai trikuspidālā vārstuļa nepietiekamībai, palielinās priekškambaru pārslodze, var rasties sirds aritmija. EKG parasti uzrāda sirds elektriskās ass novirzi pa labi līdz +90...+120. Labā kambara pārslodzes pazīmes ir nespecifiskas: nepilnīga labā Hisa kūlīša blokāde rSR veidā V1 vadā. Palielinoties spiedienam plaušu artērijā un pārslogojot labo kambari, palielinās R viļņa amplitūda. Tiek konstatētas arī labā priekškambara pārslodzes pazīmes.

Šim defektam nav specifisku radioloģisku pazīmju. Tiek konstatēts palielināts plaušu raksts. Sirds izmēra izmaiņas rentgenogrammā nosaka apvedceļa izmērs. Slīpās projekcijas parāda, ka sirds ir palielināta labo kambaru dēļ. Krūškurvja rentgenogrammā atklājas kardiomegālija ar labā priekškambara un labā kambara paplašināšanos, plaušu artērijas ēnas paplašināšanos un palielinātu plaušu rakstu.

Transtorakālā divdimensiju ehokardiogrāfija ļauj tieši noteikt atbalss signāla pārrāvumu starppriekšmiju starpsienas zonā. Ehokardiogrāfiski noteiktais starppriekšmiju starpsienas defekta diametrs gandrīz vienmēr atšķiras no operācijas laikā izmērītā, kas ir saistīts ar sirds stiepšanos, pārvietojot asinis (operācijas laikā sirds tiek atslābināta un iztukšota). Tāpēc ir iespējams diezgan precīzi izmērīt fiksētas audu struktūras, savukārt mainīgie parametri (atveres vai dobuma diametrs) vienmēr tiek mērīti ar zināmu kļūdu.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija pašlaik ir zaudējušas savu nozīmi priekškambaru starpsienas defekta diagnostikā. Šo metožu izmantošana ir ieteicama tikai tad, ja ir nepieciešams precīzi izmērīt izplūdes apjomu caur defektu vai plaušu hipertensijas pakāpi (gados vecākiem pacientiem), kā arī vienlaicīgas patoloģijas diagnosticēšanai (piemēram, plaušu vēnu atteces traucējumu gadījumā).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Atriācijas starpsienas defekta diferenciālā diagnoze

Sekundāra priekškambaru starpsienas defekta diferenciāldiagnostika galvenokārt tiek veikta ar funkcionāliem sistoliskiem trokšņiem, kas dzirdami sirds pamatnē. Pēdējais stāvus stāvoklī vājinās, sirds labās kameras nav paplašinātas, nepilnīga labā zara blokāde nav raksturīga. Diezgan bieži priekškambaru starpsienas defekts ir jādiferencē no tādām slimībām kā izolēta plaušu artērijas stenoze, Fallo triāde, patoloģiska plaušu venozā drenāža, kambaru starpsienas defekts un trikuspidālā vārstuļa malformācija (Ebšteina anomālija).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]