Atvērts atrioventrikulārais kanāls: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Atvērtais atrioventrikulārais kanāls veido aptuveni 4% no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Defektam raksturīga AV vārstuļu blakus esošo starpsienu nepietiekama attīstība un pašu vārstuļu anomālijas.

Nepilnīga (daļēja) atvērta atrioventrikulārā kanāla forma

Raksturīgs primārs dažāda izmēra priekškambaru defekts. AV vārsti veidojas vienā līmenī (parasti trikuspidālais vārstulis ir nobīdīts uz sirds virsotni) un ir piestiprināti pie starpkambaru starpsienas augšējās malas. Mitrālā vārstuļa lapiņas sprauga var būt nelielas marginālas diastāzes formā vai sasniegt tās pamatni. No spraugas malām bieži stiepjas papildu hordas, kas ir piestiprinātas pie starpkambaru starpsienas: iespējamas papilāru muskuļu anomālijas. Hemodinamiskiem traucējumiem raksturīga regurgitācija uz mitrālā vārstuļa un asiņu šuntēšana caur priekškambaru starpsienas defektu. Abu sirds kambaru tilpuma pārslodze rodas, attīstās plaušu hipertensija (līdz pat sklerotiskajai fāzei jau pirmajos dzīves gados). Ar plaušu artērijas stenozi defekta gaita ir labvēlīgāka, jo plaušu hipertensija neattīstās.

Raksturīgas ir sūdzības par aizkavētu fizisko attīstību, atkārtotu pneimoniju, apetītes zudumu, ātru nogurumu barošanas laikā, sirds mazspējas pazīmēm tahipnojas un tahikardijas veidā. Parādās sastrēguma sēkšana plaušās, palielinās aknas. Pirmo pazīmju parādīšanās laiku un stāvokļa smagumu nosaka mitrālā nepietiekamības smagums. Ar ievērojamu regurgitāciju jaundzimušo stāvoklis no pirmajām dienām ir smags, jo spiediena palielināšanās kreisajā priekškambarī un asins izplūdes apjoms ir ievērojams.

Fiziskā apskate atklāj kreisās puses sirds kupri, sistolisku trīsu rašanos ceturtajā starpribu telpā un/vai virs sirds virsotnes. Auskultācija atklāj divus trokšņus ar nepilnīgu atvērta AV kanāla formu: sistolisku mitrālās regurgitācijas troksni sirds virsotnē un sistolisku relatīvas plaušu artērijas stenozes - priekškambaru starpsienas defekta - troksni (izmešanas troksni).

EKG ir ļoti noderīga diagnostikā. Lielākajai daļai pacientu ir sirds elektriskās ass novirze pa kreisi no 0 līdz 150 s. Sirds vadīšanas sistēmas patoloģiskas veidošanās sekas ir AV mezgla un Hisa kūlīša nobīde atpakaļ, Hisa kūlīša kreisā zara priekšlaicīga atkāpšanās vai tā hipoplāzija. Kā labā kambara tilpuma pārslodzes pazīme V1 vadā rodas nepilnīga Hisa kūlīša labā zara blokāde rSR formā .

Sirds ēnas formu un izmēru uz rentgenogrammas nosaka mitrālā vārstuļa nepietiekamības smagums, saistībā ar kuru sirds forma atgādina miokarda slimību formu (palielināta galvenokārt kreiso sekciju dēļ).

Nepilnīgi atvērta AV kanāla gadījumā ehokardiogrāfija atklāj primāra atriuma starpsienas defekta pazīmes (atbalss signāla pārtraukums no starppriekšmiru starpsienas) un mitrālā vārstuļa anomālijas.

Lai noteiktu plaušu asinsvadu bojājumu apmēru plaušu hipertensijas gadījumā, tiek veikta sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija.

Ārstēšana. Medikamentozā ārstēšana ir vērsta uz sirds mazspējas pazīmju apturēšanu. Defektu var novērst tikai ķirurģiski. Plānveida iejaukšanās ir indicēta 1-2 gadu vecumā, bet smagas mitrālā vārstuļa nepietiekamības vai kopējā priekškambara gadījumā - agrāk. Tiek veikta defekta plastiskā ķirurģija un šķeltās vārstules lapiņas rekonstrukcija.

Pilnīga atrioventrikulārā kanāla forma, atvērta atrioventrikulārā kanāla

Defekts ietver primāru priekškambaru starpsienas defektu, kambaru starpsienas defektu tieši zem AV vārstuļiem un kopīgu AV gredzenu. Asinis tiek šuntētas starppriekškambaru un starpkambaru starpsienas līmenī, un attīstās AV vārstuļu nepietiekamība. Sirds kreisajā un labajā kambarā rodas tilpuma pārslodze. Spiediens kambaros izlīdzinās, kas noved pie augstas plaušu hipertensijas attīstības līdz pirmā dzīves gada beigām. Plaušu stenozes gadījumā kreisās-labās puses šunts samazinās.

Defektam raksturīga smaga gaita tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Ievērojama pasliktināšanās notiek līdz pirmā mēneša beigām, kad samazinās plaušu asinsvadu pretestība un palielinās plaušu asins plūsma. Šajā periodā palielinās sirds mazspējas simptomu smagums. Bērni atpaliek attīstībā, un atkārtota pneimonija nav nekas neparasts.

Sirds un asinsvadu sistēmas fiziskās izmeklēšanas laikā ar palpāciju tiek konstatēta sistoliskā trīsas. Ir dzirdams rupjš sistoliskais troksnis gar krūšu kaula kreiso malu (kambaru starpsienas defekts), sistoliskais vārstuļu nepietiekamības troksnis un otrās skaņas akcentācija virs plaušu artērijas.

EKG izmaiņas ir līdzīgas tām, kas novērotas ar nepilnīgu atvērtu AV kanālu.

Rentgenogrammā plaušu raksts ir ievērojami pastiprināts gar artēriju gultni. Sirds ēna parasti ir palielināta visu kambaru dēļ. Ar vienlaicīgu plaušu artērijas stenozi plaušu raksts ir normāls, un sirds izmērs ir mazs.

Ehokardiogrāfija ļauj iegūt pilnīgu defekta morfoloģisko un hemodinamisko raksturojumu. Ķirurģiskai ārstēšanai svarīga ir šāda informācija: defektu un vārstuļu atveru lielums, vārstuļu anatomija un papilāro muskuļu stāvoklis, sirds kambaru relatīvais un absolūtais lielums.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija ir zaudējušas savu nozīmi atvērta atrioventrikulārā kanāla diagnostikā. Šīs metodes tiek izmantotas, lai noteiktu plaušu asinsvadu gultnes stāvokli augstas plaušu hipertensijas gadījumos.

Ārstēšana. Medikamentozā ārstēšana ir vērsta uz sirds mazspējas simptomu mazināšanu. Tā kā pilnīgai AV kanāla formai strauji pievienojas augsta plaušu hipertensija ar sklerozes izmaiņām asinsvados, ir indicēta primārā defekta radikāla korekcija - starppriekšgalu un starpkambaru defektu slēgšana ar plāksteriem un AV vārstuļu plastiskā ķirurģija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]