Koriģēta galveno kuģu transpozīcija: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Koriģēta lielo asinsvadu transpozīcija tiek uzskatīta par retu iedzimtu sirds defektu. Tomēr klīniskās novirzes koriģētā lielo asinsvadu transpozīcijā ir minimālas, un, visticamāk, defekts bieži vien paliek nediagnosticēts. Koriģētai lielo asinsvadu transpozīcijai raksturīgas šādas izmaiņas. Morfoloģiski izveidojies labais kambaris ar trikuspidālo vārstu atrodas kreisajā pusē, tajā cirkulē arteriālās asinis, un no tā atzarojas aorta, kas ieņem kreiso pozīciju; morfoloģiski izveidojies kreisais kambaris ar bikuspidālo vārstu atrodas labajā pusē. Tas saņem venozās asinis, kas tiek novirzītas uz plaušu artēriju, kas atrodas pa labi no aortas. Koriģētai lielo asinsvadu transpozīcijai raksturīga sirds vadīšanas sistēmas patoloģiska atrašanās vieta. AV mezgls atrodas starppriekšmiju starpsienas apakšējā daļā virs un pa kreisi no centrālā šķiedru ķermeņa, Hisa kūlītis ir pagarināts, pārejot no labā uz kreiso priekškambari, pēc tam uz starpkambaru starpsienas aizmugurējo daļu. Šīs anomālijas hemodinamikai bez citiem vienlaicīgiem iedzimtiem sirds defektiem nav īpatnību, izņemot ar vecumu saistītu arteriālā (trikuspidālā) vārstuļa nepietiekamību, kas nav pielāgota darbībai augsta spiediena apstākļos. Liela nozīme ir labā (kreisā) kambara miokarda funkcionālajam stāvoklim, jo tas sūknē asinis sistēmiskajā asinsritē. Ar tā paplašināšanos var rasties relatīva "mitrālā" nepietiekamība.

Ja nav citu vienlaicīgu iedzimtu sirds defektu, bērniem nav sūdzību. Uz vadīšanas sistēmas patoloģiskā novietojuma fona var rasties paroksizmālas tahikardijas un augstas pakāpes AV blokādes lēkmes, ko bieži vien saista ar iespējamu miokardītu. Aizdomas par koriģētu lielo asinsvadu transpozīciju ir iespējamas, pamatojoties uz elektrokardiogrāfiskās izmeklēšanas datiem: sirds elektriskās ass novirze pa kreisi no 0 līdz -20°, dažreiz Volfa-Parkinsona-Vaita fenomens, arteriālā kambara pārslodzes pazīmes, Q viļņa neesamība kreisajā krūškurvja elektrodā un tā klātbūtne II, III, aVF un labajā krūškurvja elektrodā. Tomēr jāatceras, ka nav specifisku EKG koriģētas lielo asinsvadu transpozīcijas pazīmju.

Šis defekts bieži tiek nejauši atklāts ehokardiogrāfiskās izmeklēšanas laikā. Galvenās defekta pazīmes ir:

• izmaiņas trikuspidālā vārsta ehogrammā, kas atrodas aiz starpkambaru starpsienas, liecina par kambaru inversiju;
• aortas ehogramma, kas atrodas priekšā un pa kreisi, un arteriālā AV vārsta un galveno trauku kontakta neesamība, kas norāda uz trauku apgrieztu izvietojumu.

Sirds kateterizācijai un angiokardiogrāfijai nav nekādu priekšrocību salīdzinājumā ar ehokardiogrāfiju; tiek veikti pētījumi, lai noskaidrotu plaušu hipertensijas raksturu.

Koriģētas lielo asinsvadu transpozīcijas ārstēšana

Variantā, ko nesarežģī citi iedzimti sirds defekti, ar vecumu smagas nepietiekamības gadījumā var būt nepieciešama artēriju vārstuļu nomaiņa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]