Nenormāla kreisās koronārās artērijas sazarošanās no plaušu artērijas: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Kreisās koronārās artērijas anomāla izcelsme no plaušu artērijas veido 0,22% no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Kreisā koronārā artērija sākas no plaušu artērijas kreisā, retāk no labā sinusa, tās tālākā gaita un zari ir tādi paši kā normā. Izteiktu starpkoronāro anastomožu gadījumā tā ir paplašināta un līkumota. Labās koronārās artērijas mute atrodas aortas labajā koronārajā sinusā. Uz sirds priekšējās virsmas ir redzams plašs anastomožu tīkls. Ar pietiekamu anastomožu skaitu defekta klīniskās pazīmes parādās vēlāk, bieži vien dzīves otrajā desmitgadē; ar nepietiekamu anastomožu skaitu un līdz ar to ar nepietiekamu asins piegādi miokardam defekta pazīmes tiek atklātas agri, dažreiz jau jaundzimušā periodā. Izšķir zīdaiņu un pieaugušo kreisās koronārās artērijas anomālas izcelsmes tipus. Miokarda išēmija var būt sekundāra zema perfūzijas spiediena dēļ, ko izraisa asins plūsma caur kolaterālēm no labās uz kreiso koronāro artēriju un pēc tam uz plaušu artēriju. Smaga "zagšanas sindroma" gadījumā īpaši tiek ietekmēta subendokardiālā asinsrite. Tas ir viens no iemesliem, kāpēc šajā defektā attīstās endo- un miokarda sekundārā fibroelastoze.

Kreisās koronārās artērijas patoloģiskas izcelsmes no plaušu artērijas simptomi var izpausties jebkurā vecumā. Pirmās pazīmes: vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, letarģija, svīšana. Pusei pacientu var būt pēkšņas trauksmes lēkmes, aizdusa. Uz šī fona ir iespējama ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, šķidras vēdera izejas parādīšanās (tai ir refleksīvs raksturs, tāpat kā stenokardijas un miokarda infarkta gadījumā). Daudzi bērni dekompensācijas stadijā atpaliek fiziskajā attīstībā, agri attīstās kreisās puses sirds kupris. Apikālais impulss ir difūzs, novājināts. Relatīvā sirds blāvuma robežas ir paplašinātas galvenokārt pa kreisi. Sirds skaņas ir apslāpētas, dzirdams sistoliskais troksnis. Sirds mazspēja lielākā mērā attīstās atbilstoši kreisā kambara tipam. Kā izriet no iepriekš minētā, pamatojoties uz sūdzību raksturu un klīniskajām pazīmēm, ir diezgan grūti aizdomām par kreisās koronārās artērijas patoloģisku izcelsmi no plaušu artērijas, tāpēc diagnoze balstās uz diezgan specifiskiem instrumentālās izmeklēšanas rezultātiem.

Kreisās koronārās artērijas anomālu izcelsmi no plaušu artērijas pirmo reizi var aizdomas sniegt EKG. Tiek konstatēta izteikta sirds elektriskās ass novirze pa kreisi, dziļš Q vilnis (vairāk nekā 4 mm vai vairāk nekā 1/4 no tā R) I, aVL un kreisajā krūškurvja novadījumā (maksimums aVL novadījumā). Tajos pašos novadījumos (īpaši diagnostiski nozīmīgi I un aVL novadījumos) tiek konstatēts negatīvs T vilnis. Starpkoronāro anastomožu nepietiekamības gadījumā EKG parādās iepriekš pārciesta miokarda infarkta pazīmes.

Krūškurvja rentgenogrammā galvenokārt tiek atklāta kardiomegālija kreisajā pusē.

Ehokardiogrāfiskā izmeklēšana atklāj kreisā kambara paplašināšanos ar hipokinēzijas pazīmēm, palielinātu papilāro muskuļu ehogenitāti. Izmeklējot aortas sakni, tiek konstatēta normāli izcelsme labā koronārā artērija un kreisās koronārās artērijas neesamība. Koronārās artērijas patoloģisku izcelsmi bieži pavada mitrālā regurgitācija.

Lai izslēgtu citas koronāro artēriju anomālijas un defektus, tiek veikta sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija.

Kreisās koronārās artērijas anomālas izcelsmes ārstēšana no plaušu artērijas

Specifiskas medikamentozas ārstēšanas nav. Ja ir sirds mazspējas pazīmes, tiek indicēta atbilstoša medikamentoza terapija. Ķirurģiska ārstēšana tiek veikta pēc iespējas agrāk. Izvēles operācija ir kreisās koronārās artērijas tieša reimplantācija aortā, kas atjauno divu koronāro artēriju sistēmu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]