Kanālikulārā disfunkcija

Nefropātija, ko galvenokārt raksturo transporta procesu pārkāpums, parasti ar saglabātu nieru filtrācijas funkciju, kanāliņu disfunkcijām.

Cēloņi cauruļvadu disfunkcijas

Lielākā daļa tubulāro disfunkciju ir primāras, ģenētiski noteiktas; tubulāro disfunkciju simptomi parasti attīstās bērnībā. Ģenētiski noteiktas tubulārās disfunkcijas izraisa mutācijas, kas izraisa izmaiņas membrānas nesējproteīnu struktūrā, membrānas proteīnu funkcionālo nepietiekamību un izmaiņas tubulāro epitēlija šūnu jutībā pret hormonu darbību.

Tomēr dažās slimībās tiek novērotas sekundāras tubulāras disfunkcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Veidlapas

Tubulāro disfunkciju klasifikācija

• Glikozūrija.
• Aminoskāidūrija:
  • aminoacidūrija ar cistīna vai divvērtīgo aminoskābju izdalīšanos;
  • aminoskābju urija ar neitrālu aminoskābju izdalīšanos;
  • iminoglicinūrija un glicinūrija;
  • aminoacidūrija ar dikarboksilaminoskābju izdalīšanos.
• Traucēta fosfātu reabsorbcija.
• Nieru tubulārā acidoze:
  • proksimālais;
  • distāls.
• Fankoni sindroms.
• Nieru bezcukura diabēts.
• Kanāliņu disfunkcija ar hipokaliēmiju.

Tubulārās disfunkcijas tiek iedalītas pēc lokalizācijas - dominējošā proksimālā vai distālā kanāliņa iesaistīšanās.

Runājot par kanāliņu disfunkciju, parasti tiek nosaukta viela un/vai jons, kura transports ir traucēts (izolēta glikozūrija, cistinūrija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]