Vidusausslāņa holesteatoma

Visbiežāk holesteatoma tiek definēta kā epidermoīdas cistas veids, kas lokalizējas vidusausī un galvaskausa deniņu kaula mastoidālajā izaugumā. Tātad histoloģiski tas nav audzējs. Saskaņā ar ICD-10 šim vidusauss patoloģiskajam veidojumam ir kods H71.

Epidemioloģija

Saskaņā ar Eiropas Otoloģijas un neirootoloģijas akadēmijas (EAONO) ekspertu datiem, no vairāk nekā 20 miljoniem cilvēku visā pasaulē ar hroniskām ausu iekaisuma slimībām līdz pat 25% pacientu ir holesteatoma. [ 1 ]

Iegūtās holesteatomas izplatība tiek lēsta 95–98% apmērā; iedzimtas holesteatomas veido 2–5% gadījumu.

Šīs vidusauss veidojuma gada sastopamība ir trīs uz 100 000 bērniem un deviņi uz 100 000 pieaugušajiem. Amerikas Savienotajās Valstīs vienā pētījumā ziņots par sešām holesteatomām uz 100 000 cilvēkiem. Vidējais bērnu vecums, kuriem tika diagnosticēta iegūta holesteatoma, bija 9,7 gadi. Iegūtas holesteatomas vīriešiem ir aptuveni 1,4 reizes biežākas nekā sievietēm. Vienā Anglijas pētījumā tika konstatēta paaugstināta holesteatomas sastopamība sociālekonomiski nelabvēlīgos apgabalos, kas liecina, ka iegūtas holesteatomas sastopamība ir augstāka pacientiem ar zemiem ienākumiem, lai gan šajā jomā ir nepieciešami papildu pētījumi. [ 2 ]

Cēloņi holesteatomas

Pēc izcelsmes holesteatomas tiek iedalītas primārajās (iedzimtajās), sekundārajās (iegūtās, rodas jebkurā vecumā) un idiopātiskajās (kad nav iespējams precīzi noteikt etioloģiju). [ 3 ]

Eksperti šādus galvenos šīs patoloģijas visbiežāk sastopamās sekundārās formas cēloņus nosauc par iekaisuma, traumatiskas vai jatrogēnas etioloģijas bungādiņa perforāciju;eksudatīvu vidusauss iekaisumu un strutainu vidusauss iekaisumu, vai precīzāk, hronisku strutainu vidusauss iekaisumu.

Starp etioloģiskajiem faktoriem izšķir arī strutainu vidusauss iekaisumu, kas attīstās supratimpaniskajā (epitimpaniski-antralajā) reģionā - epitimpanītu ar holesteatomu.

Bieži vien holesteatoma rodas dzirdes (Eistahija) kanāla problēmu rezultātā: tā darbības traucējumi, ko izraisa iekaisums – tubootīts vai vidusauss un deguna blakusdobumu infekcijas.

Iedzimta holesteatoma ir reta diagnoze. Neskartas bungplēvītes (membrana tympani) primārais cistiskais veidojums parasti veidojas tās vāji izstieptajā daļā (pars flaccida), bet var rasties arī vidusausī (netālu no bungplēvītes gliemežvāka vai Eistāhija kanāla tuvumā), kā arī blakus esošajos galvaskausa kaulos. [ 4 ]

Iedzimta holesteatoma bērnam ir heteroplastisks epidermoīds veidojums, kas veidojas intrauterīnās attīstības laikā. Vairāk nekā pusē gadījumu bērniem un pusaudžiem šāds veidojums tiek atklāts, apmeklējot otolaringologu par dzirdes zudumu.

Riska faktori

Otoloģijā holesteatomas attīstības riska faktori parasti ir saistīti ar biežām akūtām infekcijas un hroniskām vidusauss slimībām; bungplēvītes perforāciju un citiem bojājumiem; dzirdes kanāliņu nosprostojumu (bieži novērojams pacientiem ar hronisku nazofaringītu, alerģisku rinītu vai palielinātiem adenoīdiem anamnēzē); un dažām otoloģiskām procedūrām (piemēram, vidusauss drenāža ar timpanostomu). [ 5 ]

Pastāv paaugstināts šīs patoloģijas attīstības risks bērniem ar ausu attīstības anomālijām, kas novērotas iedzimtos Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar sindromos, kā arī bērniem ar Dauna sindromu, Jessner-Cole sindromu un aukslēju šķeltni.

Pathogenesis

Pēc izskata holesteatoma ir bālgans-pērļains, elastīgs, ovālas formas veidojums — plānsienu cista, kas satur slāņainus vaska vai kazeozus keratīna fragmentus (ārstu sauktus par keratīna atliekām). Iedzimtas holesteatomas iekšpusē histoloģiski atrodamas eksodermālas izcelsmes stratificēta plakanā epitēlija keratinizētas šūnas. [ 6 ]

Pētot šīs veidošanās klīnisko ainu, etioloģiju un patogenēzi, otologi un otoneirologi izvirza dažādas holesteatomas veidošanās teorijas.

Saskaņā ar vispārliecinošāko versiju iedzimtas holesteatomas veidošanās mehānismu izraisa neirālā cekuluma dorsālās daļas mezenhīma šūnu patoloģiska kustība rīkles loku un vidusauss rudimenta veidošanās laikā embrioģenēzes laikā vai augļa dzirdes kanāla un bungplēvītes veidošanās laikā grūtniecības sākumposmā. Cita hipotēze liecina par amnija ekstraembrionālā ekto un mezodermas šūnu iekļūšanu vidusauss telpā. [ 7 ]

Viena teorija, kas izskaidro iegūto holesteatomu rašanos, saista pastiprinātu vidusauss gļotādas epitēlija keratinizāciju ar iekaisuma reakciju, kas izraisa ciklooksigenāzes-2, interleikīnu, asinsvadu endotēlija augšanas faktoru un epidermas augšanas faktoru izdalīšanos, kas stimulē epitēlija keratinocītu proliferāciju. Turklāt pētnieki ir atklājuši, ka vidusauss vai mastoīda kaula dzirdes kauliņu osteoklastiskā rezorbcija holesteatomas veidošanās laikā notiek prostaglandīnu, kolagenolītisku un lizosomu enzīmu darbības dēļ, kurus sintezē saistaudi (granulācijas audi), kas veidojas ap kaulu struktūrām.

Cita teorija ir tāda, ka Eistāhija kanāla disfunkcijas gadījumos negatīvais spiediens vidusausī velk bungplēvi uz iekšu (dzirdes kauliņu virzienā), veidojot kroku (sauktu par retrakcijas kabatu), kas piepildās ar atlobītām plakanām epitēlija šūnām un pārvēršas cistā.

Cita teorija liecina, ka, perforējot bungādiņu, plakanā epitēlija, kas izklāj ārējo dzirdes kanālu, izplatās (migrē) vidusauss dobumā, tas ir, tas aug gar membrānas defekta malām.

Simptomi holesteatomas

Kā liecina klīniskā prakse, holesteatomas, īpaši iedzimtas, ilgstoši var palikt latentas, un parādītie simptomi parasti skar tikai vienu ausi.

Iegūtas holesteatomas gadījumā pirmās pazīmes ir pastāvīga vai periodiska otoreja – ūdeņaini izdalījumi no auss, kas infekcijas gadījumā var būt strutaini (ar nepatīkamu smaku) un dažreiz asiņaini. Progresējoša vidusauss iekaisuma gadījumā var būt sāpes ausī. [ 8 ]

Pieaugot cistiskajai formai, pacientu sūdzību saraksts paplašinās un ietver:

• diskomforta un spiediena sajūta vienā ausī;
• tinīts (pastāvīgs troksnis vai zvanīšana ausīs);
• galvassāpes;
• reibonis;
• sāpes ausī vai aiz auss;
• vienpusēja hipoakūzija (dzirdes zudums);
• muskuļu vājums vienā sejas pusē (retos gadījumos).

Simptomu smagums ir atšķirīgs, un dažiem pacientiem var rasties tikai neliela diskomforta sajūta ausī.

Papildus visiem uzskaitītajiem simptomiem, kad cerebellopontīna leņķa holesteatoma sasniedz ievērojamu izmēru, tiek novērota sejas muskuļu piespiedu kontrakcija un sejas nerva progresējoša paralīze.

Veidlapas

Pastāv arī dažādi holesteatomas veidi, pamatojoties uz to veidošanās vietu. Ārējās auss holesteatoma tiek reti diagnosticēta, bet tā var izplatīties uz bungplēvi, vidusausi vai mastoidālo izaugumu, un ir iespējams arī sejas nerva kanāla bojājums, kas atrodas deniņu kaulā (os temporale).

Ārējās dzirdes kanāla holesteatoma ir cistiska masa bojāta kaula garozas zonā ārējās dzirdes kanāla kaula daļas (meatus acusticus externus) sienā.

Vidusauss holesteatoma jeb bungādiņas dobuma holesteatoma (kas atrodas vidusauss centrā – starp bungplēvīti un iekšējo ausi) vairumā gadījumu ir hroniska vidusauss iekaisuma komplikācija.

Iedzimta deniņu kaula holesteatoma rodas tā mastoidālajā izaugumā (processus mastoideus) vai ar to saplūdušajā plānajā bungādiņas daļā (pars tympanica), kas ierobežo ārējo dzirdes kanālu un dzirdes atveri. Ja galvaskausa deniņu kaula izaugumā, kas atrodas aiz auss priekškambara, veidojas cistiska forma ar gaisa dobumiem, tad tiek diagnosticēta mastoidālā izauguma holesteatoma.

Vidusauss dobums ar bungādiņu atrodas deniņu kaula petrozajā (petrozajā) daļā, ko tās trīsstūrveida formas dēļ sauc par piramīdu. Daļa no tās priekšējās virsmas ir bungādiņas dobuma augšējā siena (jumts). Un šī ir vieta, kur var veidoties deniņu kaula piramīdas holesteatoma, tas ir, tās petrozā daļa (pars petrosa). Un deniņu kaula piramīdas virsotnes holesteatoma nozīmē tās lokalizāciju piramīdas uz augšu vērstajā priekšējā virsmā, kur atrodas Eistāhija kanāla puskanāls.

Vidusauss bungādiņas augšējā siena to atdala no galvaskausa dobuma, un, ja vidusausī vai deniņu kaula piramīdā izveidojusies holesteatoma izplatās smadzenēs - caur vidējās galvaskausa bedres elitru - var novērot smadzeņu holesteatomu, ko eksperti klasificē kā otogēnu intrakraniālu komplikāciju.

Un cerebellopontīna leņķa holesteatoma ir iedzimts veidojums, kas lēnām aug cerebrospinālajā šķidrumā pildītajā telpā starp smadzeņu stumbru, smadzenītēm un deniņu kaula aizmugurējo virsmu.

Speciālisti nosaka vidusauss holesteatomas stadijas: pars flaccida holesteatoma (vāji izstiepta bungādiņas daļa), izstieptās daļas (pars tensa) holesteatoma; iedzimta un sekundāra holesteatoma (ar bungādiņas perforāciju).

I stadijā holesteatoma ir lokalizēta vienā vietā; II stadijā var būt skartas divas vai vairākas struktūras; III stadijā ir ekstrakraniālas komplikācijas; IV stadiju nosaka veidojuma intrakraniālā izplatība. [ 9 ]

Komplikācijas un sekas

Agresīva holesteatomas augšana, tostarp iedzimta, var izraisīt bīstamas sekas un komplikācijas:

• ossikulārās ķēdes iznīcināšana ar dzirdes traucējumiem (vadītspējīgs vai jaukts dzirdes zudums);
• ārējās dzirdes kanāla kaula daļas sienas iznīcināšana un bungādiņa dobuma sienu erozija;
• iekaisuma procesa attīstība un tā izplatīšanās uz apkārtējām teritorijām, tostarp iekšējo ausi( labirintu). Holesteatomas iekļūšanas labirintā dēļ var rasties tās iekaisums( labirintīts), kā arī iekšējās auss fistula( fistula).
• Veidojuma izplatīšanās ārpus auss var izraisīt:
• temporālā kaula mastoidālā izauguma antruma (alas) aizsprostojums, kas ir pilns ar tā iekaisumu - mastoidīts;
• smadzeņu cietā apvalka kavernozā sinusa tromboze;
• strutaina meningīta attīstība;
• intrakraniāls (epidurāls vai subdurāls) abscess;
• smadzeņu abscess.

Diagnostika holesteatomas

Holesteatomas klīniskā diagnoze tiek veikta rūpīgas auss izmeklēšanas laikā.

Šim nolūkam tiek izmantota instrumentālā diagnostika:

• otoskopija un otomikroskopija;
• Auss un deniņu kaula rentgenogrāfija;
• timpanometrija.

Tiek veikta dzirdes pārbaude (izmantojot audiometriju vai impedancemetriju).

Holesteatomas noteikšanai vai vizuālai apstiprināšanai nepieciešama datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ja ir aizdomas par holesteatomu, visiem pacientiem jāveic difūzijas svērtā MRI. Holesteatoma MRI parādās kā hiperintensīva (spilgta) zona (T2 svērtajos attēlos frontālajā un aksiālajā plaknē).

Vidusauss holesteatoma datortomogrāfijā vizualizējas kā asi definēts homogēnu mīksto audu (ar zemu blīvumu) uzkrājums vidusauss dobumā, taču datortomogrāfijas zemās specifiskuma dēļ to ir gandrīz neiespējami atšķirt no apkārtējām granulācijas audu kaulu struktūrām. Tomēr datortomogrāfijā ir redzamas visas kaulu izmaiņas, tostarp dzirdes kauliņu defekti un deniņu kaula erozija, tāpēc šī izmeklēšana ir nepieciešama, lai plānotu operāciju šī veidojuma noņemšanai.

Iedzimtu holesteatomu ir grūti atšķirt no iegūtas holesteatomas, tāpēc diagnoze galvenokārt balstās uz anamnēzi un klīniskajām pazīmēm.

Diferenciālā diagnoze

Liela nozīme ir holesteatomas diferenciāldiagnozei ar keratozi un ārējā dzirdes kanāla erozīvu audzēju, vidusauss ateromu un adenomu, eozinofīlo granulomu, oto- un timpanosklerozi, bungādiņas glomangiomu, ārpusdzemdes meningiomu, plakanšūnu karcinomu.

Profilakse

Iedzimtas holesteatomas veidošanos nav iespējams novērst, un vidusauss sekundārās epidermoīdās veidošanās novēršana ir tās iekaisuma slimību savlaicīga atklāšana un ārstēšana.

Prognoze

Kopumā holesteatomas prognoze ir atkarīga no tās atrašanās vietas, etoloģijas, attīstības stadijas un pacienta vecuma.

Gandrīz vienmēr šo veidojumu var noņemt, taču tā nekontrolēta augšana var radīt nopietnas problēmas, galvenokārt ar dzirdi.

Uz jautājumu, vai holesteatomas gadījumā tiek piešķirta invaliditāte, speciālisti atbild šādi. Šī diagnoze nav sarakstā, kas dod tiesības uz invaliditāti, taču pastāv dzirdes invaliditāte, tostarp trešās pakāpes hipoakūzija, ar nosacījumu, ka tās kompensācija ar dzirdes aparātu nav pietiekama pilnvērtīgai profesionālai darbībai.