Ausu attīstības anomālijas

Ikdienas praksē jebkuras specialitātes ārstam ne biežāk kā reizi nākas saskarties ar iedzimtām anomālijām noteiktu orgānu attīstībā. Jāpievērš uzmanība gan funkcionāliem, gan kosmētiskiem aspektiem. Parasti anomālijas pavada ievērojami dzirdes analizatora funkcijas traucējumi, kam ir liela nozīme bērna runas veidošanā un viņa psihosomatiskajā attīstībā kopumā, un divpusējas patoloģijas gadījumā tas noved pie invaliditātes. Ir svarīgi labi apzināties dažādās defektu variācijas, jo daudzos gadījumos var būt nepieciešamas vairāku speciālistu veiktas daudzpakāpju intervences.

Ārēji auss malformācijas ir diezgan dažādas: sākot no ausskausa vai tās atsevišķu elementu palielināšanās (makrotiji) līdz pilnīgai ausskausa neesamībai (mikrotiji, anotiji); papildu veidojumi pieauss dziedzera rajonā (auss piedēkļi, pieauss dziedzera fistulas) vai ausskausa patoloģisks novietojums. Par patoloģisku tiek uzskatīts arī 90 grādu leņķis starp ausskausi un galvas sānu virsmu (noliektas ausis).

Ārējā dzirdes kanāla attīstības anomālijas (atrēzija vai stenoze), dzirdes kauliņi, labirints - smagāks iedzimts defekts ar dzirdes traucējumiem.

ICD-10 kods

• Q16 Iedzimtas auss anomālijas (malformācijas), kas izraisa CSC dzirdes traucējumus.
• Q17 Citas iedzimtas auss anomālijas (malformācijas).
• Izšķir ārējās, vidējās un iekšējās auss malformācijas: mikrotiju (Q17.2), makrotiju (Q17.1), izvirzītu ausi jeb noliektu ausu (Q17.5), pieauss dziedzera palīgierīci (Q17.0), pieauss dziedzera fistulas, ārējās dzirdes kanāla stenozi un atrēziju (Q16.I), dzirdes kauliņu lokālas malformācijas (Q16.3), labirinta un iekšējās dzirdes kanāla anomālijas (Q16.9).

Ausu malformāciju epidemioloģija

Saskaņā ar vietējo un ārvalstu autoru apkopotajiem datiem, dzirdes orgāna iedzimti defekti tiek novēroti aptuveni 1 no 7000–15 000 jaundzimušajiem, biežāk labajā pusē. Zēni cieš vidēji 2–2,5 reizes biežāk nekā meitenes.

Ausu attīstības anomāliju cēloņi

Lielākā daļa ausu malformāciju gadījumu ir sporādiski, bet aptuveni 15% ir iedzimti.

Ausu attīstības anomāliju simptomi

Visbiežāk dzirdes orgāna iedzimtās anomālijas novērojamas Konigsmarka, Goldenhāra, Treacher-Collins, Mobiusa un Nagera sindromos.

Konigsmarka sindromā novēro mikrotiju, ārējās dzirdes kanāla atrēziju un vadītspējīgu dzirdes zudumu. Ārējo ausi attēlo vertikāli novietota ādas-skrimšļaina izciļņa bez ārējās dzirdes kanāla, seja ir simetriska, un nav citu orgānu attīstības defektu.

Audiometrija atklāj III-IV pakāpes vadītspējīgu dzirdes zudumu. Konigsmarka sindroma iedzimtība notiek autosomāli recesīvā veidā.

Ausu attīstības anomālijas - simptomi

Ausu attīstības anomāliju diagnostika

Pēc vairuma autoru domām, pirmais, kas otolaringologam jādara, piedzimstot bērnam ar auss anomāliju, ir dzirdes funkcijas novērtēšana. Mazu bērnu izmeklēšanai tiek izmantotas objektīvas dzirdes metodes - sliekšņu noteikšana, izmantojot īsas latentuma SEP un OAE ierakstīšanas metodes; akustiskās impedances analīzes veikšana. Pacientiem, kas vecāki par 4 gadiem, dzirdes asumu nosaka runātās un čukstētās runas saprotamība, kā arī tonālā sliekšņa audiometrija. Pat ar vienpusēju anomāliju šķietami veselā otrajā ausī ir jāpierāda dzirdes traucējumu neesamība.

Mikrotiju parasti pavada III pakāpes vadītspējīgs dzirdes zudums (60–70 dB). Tomēr var novērot mazāku vai lielāku vadītspējīgu un sensorineirālu dzirdes zudumu.

Ausu attīstības anomālijas - diagnostika

Ausu attīstības anomāliju ārstēšana

Divpusēja vadītspējīga dzirdes zuduma gadījumā bērna normālu runas attīstību veicina dzirdes aparāta ar kaula vibratoru lietošana. Ja ir ārējais dzirdes kanāls, var izmantot standarta dzirdes aparātu.

Bērnam ar mikrotiju ir tāda pati iespēja saslimt ar vidusauss iekaisumu kā veselam bērnam, jo gļotāda no nazofarneksa turpinās dzirdes vadā, vidusausī un mastoidālajā izaugumā. Ir zināmi mastoidīta gadījumi bērniem ar mikrotiju un ārējā dzirdes kanāla atreziju (nepieciešama ķirurģiska ārstēšana).

Ausu attīstības anomālijas - ārstēšana

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]