Ausu attīstības anomālijas - Diagnoze

Instrumentālie pētījumi

Pēc vairuma autoru domām, pirmais, kas otolaringologam jādara, piedzimstot bērnam ar auss anomāliju, ir dzirdes funkcijas novērtēšana. Mazu bērnu izmeklēšanai tiek izmantotas objektīvas dzirdes metodes - sliekšņu noteikšana, izmantojot īsas latentuma SEP un OAE ierakstīšanas metodes; akustiskās impedances analīzes veikšana. Pacientiem, kas vecāki par 4 gadiem, dzirdes asumu nosaka runātās un čukstētās runas saprotamība, kā arī tonālā sliekšņa audiometrija. Pat ar vienpusēju anomāliju šķietami veselā otrajā ausī ir jāpierāda dzirdes traucējumu neesamība.

Mikrotiju parasti pavada III pakāpes vadītspējīgs dzirdes zudums (60–70 dB). Tomēr var novērot mazāku vai lielāku vadītspējīgu un sensorineirālu dzirdes zudumu.

Bērniem ar rudimentāru dzirdes kanālu jāpārbauda holesteatomas esamība. Lai gan vizualizācija ir sarežģīta, otoreja, polips vai sāpes var būt pirmās ārējā dzirdes kanāla holesteatomas pazīmes. Visos ārējā dzirdes kanāla holesteatomas atklāšanas gadījumos pacientam ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.

Pašlaik, lai izlemtu par ārējās dzirdes kanāla ķirurģisko rekonstrukciju un ossikuloplastikas veikšanu, ieteicams paļauties uz dzirdes pārbaužu un deniņu kaula datortomogrāfijas datiem.

Detalizēti deniņu kaula datortomogrāfijas dati, novērtējot ārējās, vidējās un iekšējās auss struktūras bērniem ar iedzimtu ārējā dzirdes kanāla atreziju, ir nepieciešami, lai novērtētu ārējā dzirdes kanāla veidošanas tehnisko iespējamību, dzirdes uzlabošanas perspektīvas un gaidāmās operācijas riska pakāpi. Dažas tipiskas anomālijas ir uzskaitītas zemāk.

Iedzimtas iekšējās auss anomālijas var apstiprināt tikai ar deniņu kaulu datortomogrāfiju. Vispazīstamākās no tām ir Mondini anomālija, labirintveida logu stenoze, iekšējās dzirdes kanāla stenoze, pusloka kanālu anomālijas līdz to neesamībai.

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Iedzimtu ausu defektu gadījumā ir indicēta medicīniski ģenētiskā pārbaude un konsultācija ar žokļu un sejas ķirurgu.

Medicīniskās ģenētiskās konsultācijas galvenais uzdevums jebkuru iedzimtu slimību gadījumā ir diagnosticēt sindromus un noteikt empīrisku risku. Ģenētikas konsultants apkopo ģimenes anamnēzi, sastāda konsultējamās personas ģimenes medicīnisko ciltsrakstu, veic probanda, brāļu un māsu, vecāku un citu radinieku izmeklēšanu. Specifiskiem ģenētiskajiem pētījumiem jāietver dermatoglifika, kariotipēšana un dzimumhromosomu olbaltumvielu noteikšana.

Pacientiem ar Trīčera Kolinsa un Goldenhāra sindromiem papildus ārējās dzirdes kanāla mikrotijai un atrēzijai ir arī sejas skeleta attīstības traucējumi, ko izraisa apakšžokļa zara un temporomandibulārās locītavas hipoplāzija. Šādiem pacientiem ieteicams konsultēties ar žokļu un sejas ķirurgu un ortodontu, lai izlemtu par apakšžokļa zara retrakcijas nepieciešamību. Iedzimtas apakšžokļa nepietiekamas attīstības korekcija ievērojami uzlabo pacientu izskatu. Tādējādi gadījumos, kad mikrotija tiek atklāta kā apjoma himna iedzimtas lin zonas patoloģijas klātbūtnē, pacientu ar mikrotiju rehabilitācijas kompleksā jāiekļauj žokļu un sejas ķirurgu konsultācijas.

Ausu attīstības anomāliju diferenciāldiagnostika

Iedzimtu attīstības anomāliju diferenciāldiagnostika ir sarežģīta tikai lokālu dzirdes kauliņu malformāciju gadījumā. Tā jādiferencē no eksudatīviem vidusauss iekaisuma, dzirdes kauliņu ķēdes posttraumatiska plīsuma un vidusauss audzējiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]