Policistiska nieru slimība - Informācijas pārskats

Policistisko nieru slimība ir viena no smagākajām anomālijām, kam raksturīga ievērojamas nieru parenhīmas daļas aizvietošana ar vairākām dažādu formu un izmēru cistām. Policistisko nieru slimību klasificē kā iedzimtu urīnceļu slimību.

Policistisko nieru slimību raksturīga iezīme ir vairāku cistu klātbūtne uz orgānu virsmas un to parenhīmā, kas satur ūdeņainu (dažreiz želejveida) dzeltenīgu šķidrumu, kas sajaukts ar asinīm un strutas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Pēc biežuma anomālija ir otrajā vietā aiz vienkāršajām cistām, un pēc klīniskās gaitas smaguma un komplikāciju skaita tā ieņem pirmo vietu starp visām nieru slimībām. Saskaņā ar literatūru, policistisko nieru slimība veido 0,17 līdz 16,5% no nieru slimībām.

Nieres palielinās, samazinoties funkcionējošajai parenhīmai. Cistas ir paplašinātas nieru glomerulu un kanāliņu daļas, kas saglabā savienojumu ar atlikušo nefrona daļu.

Pastāv divu veidu policistiskā slimība:

• autosomāli dominējošā slimība (policistiskā nieru slimība pieaugušajiem);
• autosomāli recesīva slimība (policistiskā nieru slimība bērniem).

Pieaugušo policistisko nieru slimība rodas vienam no 1000 cilvēkiem un progresē lēni. Šīs slimības vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 50 gadi. Slimības izpausmes sākas jaunā vai pusmūžā, un tā kompensējas apmēram 10 gadus. Šajā slimības stadijā ir iespējama ķirurģiska ārstēšana, kas sastāv no cistisko veidojumu atvēršanas, rezecējot to kupolu. Pēdējos gados tiek izmantota lielāko cistu, kā arī cistu, kas būtiski traucē asinsriti, punkcija ultraskaņas kontrolē. Apmēram trešdaļai pacientu ir aknu cistas, kurām nav funkcionālu seku.

MSCT un MRI spēj ne tikai atklāt pašas cistiskās formācijas, bet arī noteikt to satura raksturu, palīdzot diferenciāldiagnozē cistas uzpūšanās gadījumā ar parenhīmas bojājumiem. Iegūtā informācija var būt noderīga ārstēšanas taktikas izvēlē.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi policistisku nieru slimību

S. Zaharjans (1937.–1941. g.) un pēc tam A. Puigverts (1963. g.) formulēja noteikumus par CLS un smadzeņu slāņa attīstības defektu izcelsmes vienotību. Tika identificētas divas galvenās anomāliju grupas:

• kausu disembrioplāzija (nieru iegurņa un kausu divertikula, parapelvikālās cistas);
• Malpīgi piramīdu disembrioplāzija (megakalikss, medulāra cistiskā slimība).

Daži pētnieki ar terminu "nieru iegurņa-kausiņu sistēmas divertikuls" saprot visas patoloģiskās aiztures izmaiņas kausiņos, kas rodas gan papilāri-iegurņa zonas neiromuskulārā aparāta traucējumu, gan asinsvada spiediena uz tā kakliņu vai rētaina-sklerotiska procesa nieru sinusā rezultātā. Citi skaidri atšķir terminu "iedzimts" vai "īsts" nieru iegurņa-kausiņu sistēmas divertikuls no visiem peripelvikāliem cistiskiem veidojumiem ar slēgtu dobumu, kā arī no aiztures izmaiņām kausiņos, kuros ieplūst nieru kārniņas. Nieru iegurņa-kausiņu sistēmas divertikula embrionālā morfoģenēze tika atklāta embrioloģisko pētījumu rezultātā, kas pierādīja, ka tā veidošanās ir saistīta ar metanefrālā kanāla inducējošās ietekmes neesamību uz metanefrogeno blastēmu.

Rezultātā veidojas dobums, kas caur šauru eju savienojas ar nieru iegurņa-kausiņu sistēmu, bet ir atdalīts no nieru struktūrām. Fundamentālā atšķirība starp īstu divertikulu un viltus divertikulu ir nieru kārniņas neesamība. Nieru iegurņa-kausiņu sistēmas divertikuls ir apaļa dobuma, kas pārklāts ar urotēliju un savienots ar nieru iegurņa-kausiņu sistēmu ar plānu eju, kurā nieru kārniņa neieplūst. Urīns ieplūst divertikula dobumā caur plānu eju, tajā stagnējot. Tāpēc pusē novērojumu nieru iegurņa-kausiņu sistēmas divertikulos ir akmeņi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi policistisku nieru slimību

Policistisko nieru slimību simptomi ir saistīti vai nu ar pašām cistām (arteriāla hipertensija 50% pacientu, blāvas sāpes jostasvietā, hematūrija, piūrija), vai ar nieru mazspējas izpausmēm. Policistisko slimību diagnostika mūsdienās nav sarežģīta. Ultraskaņa kombinācijā ar doplerogrāfiju ļauj ne tikai identificēt slimību, bet arī noskaidrot nieru asinsrites stāvokli.

Lielākā daļa pacientu mirst no hroniskas nieru mazspējas, bet 10% - no smadzeņu asiņošanas. Azotēmijas ārstēšana (ieskaitot hemodialīzi, orgānu transplantāciju), pielonefrīta un arteriālas hipertensijas ārstēšana var ievērojami pagarināt pacientu dzīves ilgumu.

Policistisko slimību bērniem novēro vienam no 10 000 jaundzimušajiem. Tiek skartas ne tikai abas nieru struktūras, bet arī aknas. Ļoti bieži plaušu hipoplāzija tiek novērota jau dzimšanas brīdī. Manifestācija bērnībā ir raksturīga ar nieru mazspēju, bet pusaudža gados - portāla hipertensiju. Prognoze ir nelabvēlīga.

Kortikālie cistiskie bojājumi ir visizplatītākais attīstības defekts. Tie ietver tādas strukturālas anomālijas kā multicistisko slimību, policistisko slimību un, saskaņā ar iepriekšējām idejām, solitāro cistu. Pašlaik ir pierādīta ticama saistība starp cistisko veidojumu rašanos un vecumu. To iedzimtā izcelsme ir ārkārtīgi reta. Multicistisko slimību un policistisko slimību kopīgā iezīme ir embrija un augļa morfoģenēze: metanefrogēnās blastēmas primārās kanāliņi nesavienojas ar metanefrozisko vadu. Šī teorija mazākā mērā izskaidro solitāro cistu rašanos. Nieru cistu ģenēze ir piemērotāka: retencijas-iekaisuma (kanāliņu un urīnceļu obstrukcijas un iekaisuma rezultāts) un proliferatīvi-neoplastiska (nieru epitēlija pārmērīgas proliferācijas sekas). Šajā sakarā mēs apšaubām nieru parenhīmas cistu klasifikāciju kā attīstības anomālijas.

Multicistiskā niere ir kortikāls cistisks bojājums, kurā gandrīz visi nefroni nav savienojušies ar savākšanas kanāliem un ir pārvērtušies aiztures cistās, savukārt jukstaglomerulārais aparāts nav klāt vai ir stipri neattīstīts. Multicistiskā nierē gandrīz visu nieri pārstāv cistiski veidojumi. To membrānas var kalcificēt. Cistu saturs daļēji reabsorbējas glomerulārajā filtrātā. Nieres nefunkcionē. Šis defekts ir diezgan reti sastopams - 1,1%. Klīniski tas var izpausties ar blāvām sāpēm jostasvietā, arteriālu hipertensiju. Diagnostika mūsdienās nav sarežģīta. Jebkura no radioloģiskajām diagnostikas metodēm ļauj noteikt diagnozi. Divpusēja multicistiskā nieru slimība nav savienojama ar dzīvību.

Diagnostika policistisku nieru slimību

Policistisko nieru slimību var diagnosticēt ar ekskrēcijas urogrāfijas, retrogrādās pielogrāfijas palīdzību, precīzāk diagnoze tiek noteikta ar MSCT palīdzību, kas ļauj ne tikai identificēt anomāliju, bet arī iztēloties intrarenālās attiecības, novērtēt kakla platumu un garumu, kas ir nepieciešams ārstēšanas taktikas izvēlei. Divertikulu gadījumā starp visiem nieru defektiem - 0,96%. Vairāki divertikuli ir diezgan reti, un trešdaļā gadījumu tie ir nieru iegurņa divertikuli, bet pārējos gadījumos - kausiņi. Divertikulu divertikuloze tiek novērota 78% gadījumu.

Polipozicionālā MSCT ļauj noteikt akmeņu migrāciju divertikula lūmenā. Tas ļauj veikt diferenciāldiagnostiku ar cistiskā veidojuma sienas kalcifikāciju. MSCT priekšrocība nieru iegurņa divertikulu un kausu diagnosticēšanā ir iespēja tos atklāt pat ar šauriem divertikulu kakliem (urogrāfijas laikā kontrastvielai ir grūti iekļūt to lūmenā, tāpēc tie ir slikti kontrastēti).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]