Nieru angiolipoma

Nieru angiolipoma ir labdabīgs mezenhimāls audzējs, kas sastāv no gludu muskuļu šķiedrām, biezsienu asinsvadiem un nobriedušiem taukaudiem dažādās proporcijās. Ir divas angiomiolipomas formas: izolēta (90% gadījumu) un saistīta ar tuberozo sklerozi (Bourneville-Pringle slimību) (10% gadījumu). Tuberozās sklerozes gadījumā audzēji parasti ir multiplas un divpusējas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi nieru angiolipomas

Par angiomiolipomas patogenezi ir maz zināms: joprojām nav skaidrs, vai slimības izolētā forma ir iedzimta anomālija (hamartoma) vai patiess audzējs.

Neskatoties uz labdabīgo dabu, angiomiolipoma spēj lokāli invazīvi augt, veidojoties audzēja venozai trombozei (1% novērojumu). Ir aprakstīti angiomiolipomas metastāžu novērojumi reģionālajos limfmezglos.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi nieru angiolipomas

Nieru angiolipomas simptomi ir atkarīgi no angiomiolipomas lieluma. Parasti simptomātiska gaita raksturo audzējus, kas lielāki par 4 cm.

Papildus sāpēm (27,3%), palpējamam audzējam (23,1%) un hematūrijai (3%) 10% pacientu novēro spontānus angiomyolipomas plīsumus ar retroperitoneālas asiņošanas attīstību, ko bieži pavada "akūta vēdera" attēls.

Šim audzējam raksturīga specifiska radioloģiska aina augstā tauku satura un bagātīgās vaskularizācijas dēļ (hiperehogēns tilpuma veidojums ultraskaņā , hipodenss un bagātīgi vaskularizēts datortomogrāfijā ar intravenozu bolus kontrastvielu).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferenciālā diagnoze

Nieru angiolipomas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar nieru vēzi, lipomu un liposarkomu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Prognoze

Nieru angiolipomai ir laba prognoze.

[ 17 ]